Ce este mielomul?

Mielul este o boală în care în corp se formează creșteri asemănătoare tumorii din celulele plasmatice modificate, care produc imunoglobuline patologice (paraproteine). Încă există dezbateri despre natura mielomului, imaginea clinică, principalele tipuri și prognoze ale cărora sunt descrise de Rustitskii și Kahler la sfârșitul secolului al XIX-lea.

motive

Cauzele exacte ale bolii sunt necunoscute. Dezvoltarea mielomului este facilitată de factori care joacă un rol în debutul altor boli oncologice.

Cauzele mielomului:

  • vârstă (mai frecvent mielomul este afectat de persoanele cu vârsta peste 65 de ani);
  • radiații ionizante;
  • ecologie rea;
  • expunerea la substanțe chimice și toxice;
  • impactul produselor petrochimice;
  • predispoziția ereditară și rasială la boală;
  • viruși și infecții;
  • situații stresante.

Factorul declanșator al mielomului este un eșec în transformarea limfocitelor B (unul dintre subspecii celulelor albe din sânge) în plasmocite, celule care produc imunoglobuline protectoare. Ca rezultat, apare o colonie cu creștere rapidă a plasmocitelor modificate malign. Ele formează infiltrate (formațiuni asemănătoare tumorii) în țesuturi, afectând în primul rând sistemul osos.

Treptat, aceste celule înlocuiesc germenii normali de hematopoieză din măduva osoasă. Se dezvoltă anemie, coagulabilitatea sângelui este întreruptă. Imunitatea scade, deoarece paraproteinele, spre deosebire de imunoglobulinele normale, nu pot îndeplini funcția de protecție. Din cauza acumulării de paraproteine ​​în sânge, proteina totală, viscozitatea sângelui, crește. Datorită afectării rinichilor, excreția urinară este afectată.

În toate tipurile de mielom, nu toată imunoglobulina poate secreta, ci numai subunitățile sale individuale de proteine ​​- lanțurile polipeptidice grele sau ușoare. Astfel, cu mielomul Bence-Jones, paraproteinele sunt reprezentate de lanțurile polipeptidice ușoare. Tipul mielomului și gradul de afectare a organelor determină evoluția și prognosticul bolii.

simptome

Mielomul se dezvoltă treptat, începând cu dureri în oase, care sunt adesea primul semn al bolii. Partea interioară a oaselor plate ale craniului, scapulei, claviculei, pelvisului, sternului, vertebrelor, coastelor sunt implicate în proces. Mai puțin frecvente epifizări ale oaselor tubulare. Cu mielomul difuz-nodular pe oase pot apărea formațiuni rotunjite de consistență moale. Țesutul osoasă este distrus.

Uneori debutul bolii este invizibil, iar mielomul se manifestă mai întâi ca o fractură spontană.

Pacienții se plâng de slăbiciune, de o temperatură galopantă. Există încălcări ale sistemului digestiv, sângerări, hemoragii pe piele, tulburări de vedere. Anemia se dezvoltă, agravând prognosticul bolii. Infecția este atașată.

Principalele simptome ale mielomului:

  • durere in oase;
  • apariția pe oase a formațiunilor asemănătoare tumorii;
  • fracturi spontane;
  • deformarea oaselor, coloanei vertebrale;
  • slăbiciune, febră;
  • sângerări și hemoragii la nivelul pielii;
  • fenomene dispeptice (greață, diaree, vărsături, lipsa apetitului);
  • urinare ușoară, scăderea cantității de urină, edem;
  • dureri de cap, tulburări neurologice;
  • durere de-a lungul nervilor, încălcări ale funcțiilor organelor pelvine;
  • frecvente răceli;
  • cu leziuni ale organelor interne: durere, disconfort, senzație de greutate în hipocondru, palpitații etc.

Când creierul este stors, nodurile mielomului provoacă dureri de cap. Există încălcări ale sensibilității, prostii, tulburări de vorbire, pareze, convulsii. Când coloana vertebrală este afectată, vertebrele sunt deformate. Aceasta duce la stoarcerea rădăcinilor nervoase, la durere, la întreruperea funcțiilor organelor pelvine.

diagnosticare

În diagnosticul mielomului, rolul principal îl joacă studiile de laborator. Deja în analiza generală a sângelui și în analiza generală a urinei, sunt adesea determinate modificările caracteristice. Acesta este un ESR puternic accelerat (până la 80 și mai mult de mm / h), un nivel ridicat de proteine ​​în urină, hemoglobină scăzută, eritrocite și numărul de trombocite.

Analiza biochimică a sângelui arată o proteină totală ridicată, combinată cu un nivel scăzut de albumine. Se determină creșterea concentrației de calciu în ser și urină.

Pentru un diagnostic precis, este necesară cercetarea pentru determinarea paraproteinelor monoclonale:

  1. ele pot fi detectate prin electroforeză proteică (gradient M);
  2. urina este testată pentru proteina Bens-Jones dacă paraproteinele includ lanțuri ușoare care trec prin tubulă a rinichiului, analiza este pozitivă;
  3. Pentru a clarifica tipul de paraproteină anormală, se efectuează imunoelectroforeza serului de sânge și a urinei.

Pentru a determina severitatea bolii și ao face mai exactă, determinați:

  • nivelul cantitativ al imunoglobulinei din sânge;
  • PSA;
  • beta-2 microglobulina;
  • indice de etichetare a plasmocitelor.

Asigurați-vă că examinați compoziția măduvei osoase.

Acest lucru permite determinarea stării tuturor germenilor de hematopoieză, procentul celulelor plasmatice. Pentru a detecta anomalii cromozomiale, se efectuează un studiu citogenetic. În studiul sistemului osos sunt utilizate metode de raze X și imagistică prin rezonanță magnetică.

Diferite variante de mielom sunt posibile. Poate fi solitar și generalizat. Prima formă reprezintă o singură focalizare a infiltrării, situată mai des în oase plate.

Printre formele generalizate se numără:

  • mielom difuz, care provoacă leziuni ale măduvei osoase;
  • forma difuza focala, atunci cand alte organe sunt afectate, in special oasele si rinichii;
  • mielom multiplu, atunci când plasmocitele formează infiltrate tumorale în tot corpul.

Prin tipul de celule care alcătuiesc substratul tumorii, se disting:

  • forma plasmoblastului;
  • forma plasmocitară;
  • cu celule polimorfonucleare;
  • cu celule mici.

Conform caracteristicilor imunochemice ale paraproteinelor secretate, există:

  • mielomul Bence-Jones (lanțuri ale bolii pulmonare);
  • mielomul A, M sau G;
  • mielomul diclovic;
  • dezactivarea mielomului;
  • mielomul M (este rar, dar prognosticul său este nefavorabil).

Cel mai frecvent mielom G (până la 70% din cazuri), A (până la 20%) și Bence-Jones (până la 15%).
În timpul mielomului, se disting etapele:

  • I - manifestări inițiale,
  • II - o imagine clinică extinsă,
  • III - etapa terminală.

Există, de asemenea, substații A și B, având în vedere prezența sau absența insuficienței renale la pacient.

Ce teste de sânge pentru mielom trebuie să fie tratate - articolul va spune.

tratament

În cazul mielomului, se utilizează chimioterapie și alte tratamente. Dacă boala este diagnosticată într-o fază incipientă, sunt posibile remisii pe termen lung. Prognoza corectă a bolii vă permite să alegeți cel mai potrivit regim de chimioterapie. Cu tratamentul mielomului asimptomatic este amânat, pacientul este sub supraveghere medicală. Etapa desfășurată a bolii este o indicație pentru numirea citostaticelor.

  • chimioterapie. La selectarea medicamentelor se ia în considerare vârsta pacientului, siguranța funcției renale. Chimioterapia este standard și doză mare. Succesul în tratamentul mielomului este asociat cu crearea la mijlocul secolului XX a "Sarcolizine", "Melfranana" și "Cyclophosphane". Acestea sunt aplicate acum. Astfel, "Melfiran" în asociere cu "Prednisolon" este inclus în regimul standard de tratament. În prezent, sunt utilizate noi medicamente: "Lenalidomide", "Carfilzomib" și "Bortezomib". La pacienții cu vârsta sub 65 de ani fără complicații majore, după chimioterapie cu doze mari, pot fi prescrise chimioterapie cu doze mari cu transplant de celule stem simultane;
  • terapie specifică (tratament la nivel molecular-genetic). Sunt utilizați anticorpi monoclonali;
  • radioterapie. Radioterapia este prescrisă pentru leziunea măduvei spinării, prin comprimarea rădăcinilor nervilor sau măduvei spinării. Este, de asemenea, utilizat în pacienții slăbiți ca o metodă paliativă de tratament;
  • chirurgie și tratamentul ortopedic. Tratamentul operativ de restaurare este necesar pentru fracturile de oase pentru întărirea și fixarea lor;
  • imunoterapie. Atribuiți medicamente interferon, încetinind creșterea celulelor mielomului;
  • plasmafereza. Se efectuează pentru purificarea sângelui din paraproteine;
  • transplantul de măduvă osoasă. Transplanturile de măduvă osoasă reușesc să facă posibil un bun prognostic pentru mielom;
  • tratamentul cu utilizarea celulelor stem.

Video: detalii despre ce este mielomul

Nutriție (dietă)

Nutriția pentru mielom ar trebui să fie completă, dar delicată, cu numărul de proteine ​​până la 2 g pe 1 kg de greutate pe zi. Alimentele ar trebui să fie bogate în vitaminele B, vit. Cu, calciu. În cazul în care rinichii funcționează în mod normal, atunci când chimioterapia este recomandat să bea până la 3 litri de lichid sub formă de ceai, jeleu, compoturi de fructe, decocturi de fructe uscate macese, afine, coacăze. Alimentele ar trebui să fie în porții mici și fracționare.

Dacă celulele albe din sânge sunt normale, acestea pot include:

  1. carne de pui, iepure, carne de vită, carne de porc cu conținut scăzut de grăsime, ouă, ficat, pește;
  2. pâinea ușor uscată și cerealele sub formă de cereale, mâncăruri laterale;
  3. produse lactate fermentate;
  4. fructe și legume proaspete și fierte.

Este necesar să se excludă dulciuri, prăjituri, mâncăruri ascuțite și grase. Dacă neutrofilele (celulele albe din sângele nucleare segmentate) sunt reduse și există fenomene diareice, se recomandă o supă de orez, orez de terci pe apă. Din produsele alimentare sunt excluse: produse din făină, pâine de secară, legume, orz de perle, mei. Se interzic, de asemenea, laptele integral, produsele din lapte acru, borșul, bulionii grași și carnea, muraturile și produsele afumate, brânzeturile și condimentele picante, sucurile, băuturile lichide și băuturile carbogazoase.

Meniul aproximativ pentru chimioterapie:

Micul dejun 1: omeletul cu aburi, ceaiul verde, pâinea și untul.
Mic dejun 2: caserola cu crochete, cafea, pâine.
prânz: supă cu un bulion slab cu chifteluțe, carne de vită cu aburi, compot, pâine uscată ușor.
Gustări după-amiaza: jeleu de coacăz, biscuiți uscați, pastilă;
cină: carne de vită fiartă, cu o farfurie laterală de orez, jujube, bulion de trandafir sălbatic.

Boala "mielomul oaselor" este asimptomatică în stadiile inițiale. Mai multe detalii aici.

Speranța de viață cu mielom

Cursul mielomului este divers. Există atât forme lentă, cât și progresive ale bolii. De aceea, speranța de viață a pacienților poate varia de la câteva luni până la 10 ani sau mai mult. Cu o formă lentă, este favorabilă. Speranța medie de viață cu chimioterapia standard este de 3 ani, cu o doză mare de până la 5 ani.

Mielul este o boală cu un grad ridicat de malignitate. Conform statisticilor, 50% dintre pacienți trăiesc în timp util până la 5 ani. Dacă tratamentul este început în stadiul III, doar 15% dintre pacienți supraviețuiesc timp de cinci ani. Speranța medie de viață a pacientului este de 4 ani.

Mielom (mielom multiplu, plasmocitom generalizate, plasma mielom de celule) - boli maligne provenite din limfocite anormale diferențiate B (în organism sănătos, aceste structuri celulare produc anticorpi). Mielomul este considerat un tip de cancer de sânge și este localizat preponderent în cancerul de sânge.

Deși mielomul este un inamic destul de grav pentru corpul uman, cu detectarea în timp util și cu un tratament adecvat, acest lucru nu este un verdict. Cum se recunoaște o astfel de boală insidioasă și care sunt predicțiile pentru viață dacă a fost diagnosticat mielom multiplu de gradul 3? Totalul.

O tumoare, a cărei apariție provine din celulele plasmatice ale sângelui produs de măduva osoasă, se numește mielom. Apariția mielomului contribuie la creșterea necontrolată a celulelor plasmatice. Această patologie se referă la o varietate de afecțiuni maligne care au apărut în creierul oaselor (țesut spongios) datorită.

Această boală se referă la leucemie, adică este o leziune malignă a sistemului hematopoiezei. Procesele patogene se referă la limfocitele diferențiate (celulele plasmatice sau celulele albe din sânge), care, într-o stare sănătoasă, produc anticorpi pentru a lupta împotriva agenților străini.

Mielomul este o boală malignă a sistemului hematopoiezei, caracterizată prin degenerarea tumorală a celulelor plasmatice din sânge. Confirmarea incontestabilă a diagnosticului de "mielom" este prezența paraproteinei în materialul biologic (sânge și urină) și concentrația de plasmocite în măduva osoasă peste 15%. Acești indicatori.

Mielomul de sânge este o boală oncologică periculoasă, succesul tratamentului este determinat de rata de progresie a patologiei, diagnosticul precoce și tratamentul în timp util. Mielomul - ce este? În greacă, "mielos" înseamnă "măduvă osoasă", iar sfârșitul "om" este comun tuturor bolilor tumorale.

mielom

Mielomul (mielomul multiplu, mielomul) este o tumoare malignă care înmugurează din plasma sanguină. Cel mai adesea boala se manifestă prin distrugerea structurii osoase.

De obicei, mielomul apare la persoanele în vârstă. Barbatii sunt mai des bolnavi decat femeile.

Mecanismul de dezvoltare și cauzele mielomului

Celulele normale din plasmă ajută la asigurarea imunității organismului. Sistemul de apărare al omului conține mai multe tipuri de celule pentru combaterea infecțiilor. Principalele sunt limfocitele, care sunt împărțite în celulele B și T. Funcția celulelor B este de a proteja împotriva bacteriilor patogene, funcția celulelor T este de a lupta împotriva virușilor. În cazul în care infecția atacă organismul, celulele B sunt transformate în plasmă. Apoi produc anticorpi specifici care ajută la uciderea bacteriilor.

Dacă survine o insuficiență, numărul de celule plasmatice începe să crească necontrolat. Ca rezultat, apare adesea formarea de tumori de mielom.

Apariția unor astfel de tumori este însoțită de deteriorarea măduvei osoase. În acest caz, ele apar în locuri diferite, care au dat numele bolii "mielom multiplu".

În timp, celulele tumorale înlocuiesc celulele măduvei osoase. Ca rezultat, nivelul celulelor roșii din sânge, plachetele scade. La om, se dezvoltă anemie, imunitatea scade. Acest lucru contribuie la exacerbarea bolilor cronice, dificultățile de recuperare și alte manifestări de reducere a apărării organismului.

Cauza exactă a dezvoltării mielomului multiplu nu este cunoscută. Potrivit statisticilor, există factori care cresc riscul acestei boli:

  • vârsta peste 40 de ani; numărul pacienților mai tineri este de aproximativ 1% din toate cazurile;
  • expunere la radiații;
  • predispoziție ereditară;
  • cursă; Mielomul este cel mai frecvent la afro-americani;
  • activitățile profesionale legate de minerit și industria petrolieră;
  • tulburări patologice ale ADN.

Simptomele bolii

Debutul bolii este de obicei asimptomatic. Odată cu dezvoltarea ulterioară a simptomelor nespecifice ale mielomului - slăbiciune, oboseală, instabilitatea mersului, scăderea activității fizice, scăderea apetitului, pierderea în greutate, grețurile, vărsăturile.

Principalul simptom al mielomului este durerea osoasă. În majoritatea cazurilor, această durere tinde să crească în timp, nu anesteziează cu ușurință analgezicele. Adesea durerea în părțile lombare și dorsale ale coloanei vertebrale ajung în prim plan.

Odată cu dezvoltarea ulterioară a mielomului, se produce scăderea corpului vertebral, ca urmare a căreia creșterea unei persoane scade cu câțiva centimetri.

Din cauza resorbției osoase în sânge, nivelul de calciu crește. Acest lucru contribuie la creșterea volumului de urină și, ca urmare, la deshidratarea corpului. În plus, un nivel ridicat de calciu cauzează greață și vărsături frecvente la pacienții cu mielom.

Odata cu dezvoltarea celulelor maligne, exista o intrerupere a maturarii celulelor rosii din sange. Există următoarele simptome ale mielomului: oboseală, slăbiciune, piele palidă, dificultăți de respirație, cefalee.

Mulți pacienți cu mielom suferă de multe ori în escaladarea bolilor infecțioase, cel mai adesea natura bacteriană. Într-o fază incipientă a bolii, aceasta este în principal boala respiratorie. La o etapă ulterioară, infecții ale tractului urinar.

Dezvoltarea mielomului duce la o deficiență a trombocitelor. Ca rezultat, există un alt simptom al mielomului - creșterea sângerării. Persoana are sângerare nazală frecventă, la femei, în plus, - creșterea sângerării menstruale.

Rareori, pacienții cu mielom prezintă semne de modificări patologice în sistemul nervos. În cazul în care nervii lungi sunt deteriorate, o durere arzătoare și pierderea de senzație în brațe și picioare sunt notate în membre. În unele cazuri, paralizia este posibilă, pierderea sensibilității în partea inferioară a corpului, incontinența.

Diagnosticul și tratamentul mielomului

Diagnosticul bolii începe cu examinarea medicului și anamneza. După aceasta, pacientului cu mielom i se alocă studii speciale:

  • teste sanguine generale și biochimice;
  • Examenul cu raze X - numiți pentru a identifica modificările în oase;
  • o biopsie a măduvei osoase roșii - face posibilă determinarea înlocuirii celulelor normale cu cele patologice;
  • analize imunologice;
  • rezonanță magnetică sau tomografie computerizată - este desemnat pentru a identifica focarele tumorilor din țesuturi.

Metoda de tratament a mielomului este selectată în funcție de stadiul cursului bolii, de gradul de agresivitate al procesului malign.

Cu mielom multiplu lent, de obicei nu suferă o terapie specială. Pacientul este sub supraveghere medicală constantă. Terapia începe când boala este activată.

Principala metodă de tratare a mielomului este polihemoterapia. Aceasta constă în tratamentul medicamentos prin combinarea mai multor agenți chimioterapeutici simultan. Pentru o acțiune mai eficientă a chimioterapiei, eliminarea anumitor reacții adverse, pacientului i se prescrie terapia hormonală. În plus, pentru a crește perioada de remisie, se aplică cu succes terapia imună.

În plus, tratamentul cu mielom implică iradierea locurilor tumorale, metode speciale de acțiune asupra celulelor plasmatice maligne, în special plasmefereza.

Atunci când eficacitatea policemoterapiei este inadecvată, se utilizează un transplant de celule sanguine sau de măduvă osoasă. Astfel de transplanturi oferă deseori rezultate bune în cazurile cele mai grave ale bolii.

O metodă suplimentară de tratare a mielomului este intervenția chirurgicală. Operația este necesară în cazul dezvoltării unor tumori de dimensiuni mari, la stoarcerea de către o tumoare a vaselor principale sau a terminațiilor nervoase, pentru fixarea oaselor fragile.

În cazul leziunilor locale, oasele sunt adesea tratate cu radioterapie.

perspectivă

Prognosticul pentru mielom depinde de stadiul la care boala este detectată, de cât de activ se dezvoltă procesul malign și de starea generală a pacientului.

Această boală se referă la boli cu un grad ridicat de malignitate.

În același timp, prognosticul pentru mielomul letargic este destul de favorabil.

Conform statisticilor medicale, rata de supraviețuire a pacienților care au început tratamentul în prima fază a bolii este de aproximativ 50% în decurs de cinci ani.

Previziunea pentru mielomul celei de-a treia etape este mult mai proastă. În acest caz, rata de supraviețuire este de numai 15% în decurs de cinci ani.

În medie, cu tratamentul modern al bolii, viața pacientului poate fi extinsă timp de patru ani.

Acest articol este doar pentru scopuri educaționale și nu este un material științific sau un sfat medical profesionist.

mielom

mielom Este o afecțiune oncologică a sângelui care se caracterizează prin înfrângerea limfocitelor B și dezvoltarea de celule plasmatice modificate oncologic din ele, care sintetizează anticorpi. Mielomul este, de asemenea, caracterizat prin diferite manifestări în corpul uman. Există mielom multiplu sau mielom difuz, care se caracterizează prin dezvoltarea de leziuni multiple în organism. Există, de asemenea, mielom de sânge, care se caracterizează printr-o scădere a vâscozității sângelui și o încălcare a formării celulelor sanguine. Și există, de exemplu, mielom osos, care se caracterizează printr-o leziune excepțională a structurilor osoase.

De fapt, boala a primit numele său, deoarece celulele de mielom maligne se infiltreze în măduva osoasă într-o varietate de oase tubulare și le provoca leziuni multiple (mielom difuz sau măduvă osoasă mielom). Apropo, numele „mielom“ boala vine din greaca, unde „mielos“ înseamnă „măduva osoasă“ și se termină cu „ohm“ - este comună numele tuturor tumorilor. Mielomul este tradus literal, ca o "tumoare a măduvei osoase".

Mielomul cauzei

Cauze specifice care ar duce la dezvoltarea bolii acolo.

Se crede că factorii etiologici de mielom pot fi ionizante (radiații) de radiație, ulei, azbest, benzen. O precondiție periculoasă pentru apariția mielomului în organismul uman este vârsta - categoria medie de vârstă pentru această boală este de 65 de ani. Se constată că cel mai adesea mielomul afectează bărbații.

Și din cauza a ceea ce există prototipuri maligne de mielom? În primul rând, trebuie să înțelegem mecanismul de formare a limfocitelor B, progenitorii celulelor plasmatice.

Înainte de transformarea într-o celulă plasmatică, limfocitele B trec prin următoarele etape.

In pluripotentă maduva osoasa (sursa de toate tipurile de celule ulterioare) într-o celulă stem transformată către limfocitele B precursoare (de limfocite pre-B). Apoi, pre-B proteine ​​limfocite sub diferite stimulatoare este transformat secvențial, mai întâi în B-limfoblast (imature limfocit B) și transformat apoi în sine limfoblast B-limfocit.

Mai mult, formarea de celule plasmatice: limfocite B atinge nodul limfatic și se stabilește în țesătura foliculul său, formând un „centri germinali“ - foliculi reproducătoare secundari, care sunt formate-plazmoblasty celule care migrează în medula nodul limfatic, calea trece în final proliferarea și maturarea în celule plasmatice. Sinteza celulelor plasmatice este declanșată atunci când informațiile străine intră în organism, și anume, antigene străine. Apoi, macrofage „este“ informațiile din celule și activează-l pe sinteza celulelor plasmatice. Trebuie, de asemenea, să ne amintim că toate celulele fiice își vor aminti toate informațiile pe care le avea părintele lor cu limfocite B.

Celulele plasmatice complet formate și sănătoase au o caracteristică pe care alte celule nu o au: sunt capabile să producă anticorpi la diferite substanțe periculoase pentru organism (un fel de "extratereștri" sau antigeni). Acești anticorpi sunt numiți imunoglobuline și există 5 tipuri.

Astfel, limfocitele B de către macrofage, care stochează un agent străin corp atacat. Mai mult, el dă naștere la celulele sale plasmatice de filiale și dă „memoria unui străin“ lui să le și determină care dintre cele 5 tipuri de imunoglobuline pentru a fi sintetizate de celulele plasmatice, pentru a învinge și de a elimina antigenul străin din organism.

In mielom, limfocitele B inca mai pot genera noi celule plasmatice, care pot sintetiza imunoglobuline. Dar există o problemă: imunoglobulinele în astfel de celule sunt monotone în structură. Acest lucru se datorează principiului mielom de celule tumorale: toate celulele tumorale se nasc strămoșul unei celule singure și să poarte aceleași informații. Putem spune că locul de B-limfocite normale ocupă celulele anormale care incep sa sintetizeze celule plasmatice identice cu același tip de informații. Acest tip de „Atacul clonelor“: celulele plasmatice nu pot ataca agenți infecțioși și străini, pentru că ei nu primesc de la celulele lor progenitoare nici o informație despre străinii, care este, aproximativ vorbind, celulele sunt obținute prin „prost“. Se adună în măduva osoasă roșie și formează chiar substratul mielomului. Iar astfel de focare de mielom pot aparea in multe oase, unde acest tip de maduva osoasa este prezent. De obicei, mielomul îi place să lovească oasele tubulare.

Și, ca rezultat, corpul apare:

1. Clonele celulelor plasmatice care eliberează același tip de imunoglobuline. Ele sunt numite paraproteine ​​monoclonale (verbatim: "dintr-o clonă"). Se dezvoltă vulnerabilitatea organismului la infecții.

2. Există o acumulare a acelorași imunoglobuline în sânge, în urină și impactul lor negativ asupra organelor individuale. Rinichii sunt cel mai adesea afectați, vâscozitatea sângelui crește.

3. Celulele de mielom patologic produc un factor osteoclastic care declanșează distrugerea structurilor osoase în organism și consecințele nivelurilor ridicate ale sângelui, datorită distrugerii oaselor și a calciului.

4. Celulele clonate sunt colectate în măduva osoasă și apare un substrat de mielom. Apariția focarelor de mielom în diferite oase tubulare ale corpului.

În patogeneza, caracterizată prin mielom, se disting două etape ale fluxului.

Primul este cronic. În celulele sale de mielom are o capacitate scăzută de a se dezvolta. Nu există o depresie a formării altor celule din măduva osoasă (depresia mielomului).

A doua etapă este acută sau terminală. Celulele tumorale ale mielomului muta, produc clonele lor cu o reproducere crescută. Ca o consecință, toți germenii de formare a elementelor elementare pot fi suprimați și mielomul metastază în tot corpul. În plus, mielomul poate degenera în alte specii oncologice (de exemplu, limfosarcomul).

Mielomul de etapă

Cursul mielomului este împărțit în următoarele etape (acestea sunt similare cu acele etape ale patogenezei):

1. Perioada asimptomatică: nu există schimbări în starea pacienților, dar nu există semne clinice ale bolii, dar proteina (proteinurie) poate fi determinată în analiza urinei (de obicei, la întâmplare, de exemplu, examinarea preventivă).

2. Perioada vertebrală: Aici vor fi exprimate toate simptomele clinice caracteristice care declanșează mielomul.

3. Stadiul terminal: se observă metastazarea mielomului la alte organe. Oprirea altor structuri ale măduvei osoase, atașarea infecțiilor secundare, cașexia corpului.

De asemenea, mielomul împărțit de severitate proces pas și manifestări clinice: nivelul de calciu din concentrația hemoglobinei din sânge (verificate de activitatea maduvei osoase depresie mielom), semne radiologice de distrugere a oaselor.

Nivelul hemoglobinei depășește 100.

Valorile calciului sunt normale.

X-ray: nu există nici o distrugere a oaselor sau există o singură concentrare.

Nivel scăzut de paraproteine.

Nivelul hemoglobinei este de la 85 la 100. Valorile calciului cresc.

X-ray: există dezintegrarea și distrugerea osului (osteoliza și osteodestrucția).

Nivelul de hemoglobină este scăzut - mai puțin de 85 de grame în 1 litru.

Niveluri extrem de ridicate de calciu.

Raza X a dezvăluit mai multe procese de osteodestrucție.

De asemenea, pentru fiecare etapă sunt create două substații: A și B. Acestea sunt împărțite în funcție de prezența sau absența disfuncției renale, și anume: nivelul creatininei serice. Astfel, etapa A se caracterizează printr-un nivel normal al sângelui seric, iar stadiul B - nivelul ridicat al acestuia.

Simptomele mielomului

Manifestările clinice ale mielomului este cauzată de următorii factori: infiltrarea măduvei osoase și a celulelor osoase plasmatice tumorale (osoase mielom), secreția de paraprotein monoclonal si raspandirea tumorii in afara maduvei osoase.

În cursul clinic care însoțește mielomul, este obișnuit să se facă distincția între următoarele sindroame (complexe de simptome):

1. sindrom de leziuni osoase;

2. înfrângerea sistemului hematopoietic (mielom de sânge);

3. leziuni la rinichi;

4. un sindrom de patologie viscerală;

5. Sindromul imunodeficienței secundare (infecție secundară);

6. sindromul de hiperviscozitate;

7. sindromul neurologic;

8. sindromul hipercalcemic (consecințe ale distrugerii masive a oaselor).

Sindromul patologiilor osoase

Una dintre cele mai importante manifestări ale mielomului este sindromul leziunii osoase (mielomul oaselor). Manifestările sale se explică prin înfrângerea oaselor de către clonele tumorale, creșterea activității osteoclastelor și producerea de către celulele clonate a factorilor care stimulează osteoclastele.

Există dureri, cel mai adesea plasmocitele suferă de oasele din piept. La început durerile nu sunt permanente, se estompează rapid. Dar, cu o creștere a activității bolii, durerea devine insuportabilă, acestea sunt declanșate de activitatea fizică sau torsionarea corpului. Apropo, prin atingerea cu vârful degetului arătător pe oase este ușor de determinat boala lor. În afară de torace, vertebrele și oasele tubulare (oasele membrelor) sunt afectate. Prin urmare, plângerile privind localizarea durerii în aceste zone sunt, de asemenea, posibile.

Deteriorarea oaselor este cel mai adesea afectată de oasele plate și scurte ale scheletului (craniul, pelvisul, sternul, vertebrele). Prin urmare, mielomul din oase se va manifesta prin următoarea imagine radiologică: "schelet de pește" sau coloană vertebrală ca "bambus stick" - corpuri aplatizate de vertebre. Acest lucru va duce la o descreștere, "diminuarea" creșterii pacientului, iar oasele de pe raze X vor fi ca și cum ar fi "mâncat", "ciocănit". Acestea sunt semne de osteoporoză masivă și osteodestrucție. Apropo, cu forme difuze ale bolii (mielom difuz), numai osteoporoza va fi observată.

Din moment ce structura normală a oaselor este întreruptă, de cele mai multe ori pacienții prezintă diferite fracturi: nu este nevoie să depuneți eforturi semnificative pentru a face acest lucru, este suficient să obțineți doar o vânătă mică.

Deteriorarea sistemului hematopoiezei

Mielul sângelui se dezvoltă mai mult în stadiile terminale, când celulele tumorale din plasmă, cu creșterea lor, inhibă și alți germeni de hematopoieză.

Acest sindrom este caracterizat de apariția anemiei: puteți vedea caracteristica "anemică" a palmei pielii. Dacă procesul se desfășoară pe o perioadă de timp, neutropenia și trombocitopenia se vor dezvolta în sânge. Va exista un sindrom de "pancitopenie", în care tumoarea va înlocui toate germenii hematopoietici din măduva osoasă.

Rinichii sunt afectați de depunerea paraproteinelor în rinichi. Afectează proteinuria Bens-Jones (detectarea proteinei mielom Bence-Jones în urină). Toate acestea conduc la dezvoltarea rinichiului mielomului și a amiloidozelor. În plus, unele tipuri de paraproteine ​​de mielom sunt toxice și, depuse în rinichi, pot provoca cu ușurință insuficiență renală.

Sindromul patologiilor viscerale

Acest sindrom apare atunci când progresul mielomului în organism. Acestea dăunează ușor diferitelor organe viscerale (interne). Cel mai "gustos" organ pentru mielom este ficatul, iar în spatele acestuia este splina. Este ușor de verificat cu ajutorul palpării: atît ficatul, cît și splina vor diferi în dimensiuni mai mari decât dimensiunea lor normală.

În cazuri mai rare, mielomul poate intra în plămâni. Apoi, mielomul va rezulta din dezvoltarea efuziunii hemoragice în plămâni. De asemenea, este posibilă deteriorarea secundară a mielomului pielii, ca urmare a diseminării oncocelulelor pe corp.

Sindromul imunodeficienței secundare

Deoarece imunoglobulinele normale, care protejează organismul de antigeni străini, din cauza efectelor mielomului, sunt absente, organismul devine vulnerabil la diferite infecții. Adesea, acestea sunt cauza morții la pacienții cu mielom: organismul pur și simplu nu are nimic de a se proteja de infecții. Datorită efectelor patologice ale mielomului, apar complicații bacteriene. Cistita mai severă și pielonefrită. De asemenea, sindromul de pancitopenie poate progresa. Funcționarea neutrofilelor este redusă, ceea ce înseamnă că și funcția lor de a proteja organismul împotriva infecțiilor este, de asemenea, încălcată.

Sindrom de vâscozitate ridicată a sângelui

În centrul creșterii vâscozității sângelui se află concentrația ridicată de proteine ​​de mielom în sânge. În consecință, microcirculația sa este perturbată și sângele ajunge cu greu sau nu ajunge deloc la părțile individuale ale corpului. Acest lucru explică următoarele simptome: un sentiment de "crawl târâtor" în organism, diverse tulburări vizuale, amețeli. Aceste simptome pot duce la dezvoltarea de acrogenograme.

In plus, paraproteinele de mielom "invaluie" trombocitele si le impiedica sa indeplineasca functia de agregare. În consecință, există un sindrom de hemoragie crescută: pielea apare hemoragie, poate sângera membranele mucoase sau poate începe sângerarea nazală.

Sindromul tulburărilor neurologice

Deoarece celulele plasmatice pot ataca și durei mater, pentru a încălca integritatea oaselor craniului, care afectează vertebrelor comprima rădăcinile, acesta va fi urmat de astfel de lucruri: acolo paresthesias, „pielea de gaina“ pe corp, senzație de amorțeală, poate perturba funcția mâinilor sau picioarelor, s-ar putea fi slăbiciune musculară, poate reduce sensibilitatea la durere.

Sindromul de hipercalcemie

Deoarece organismul este observat distrugerea masivă a mielomului țesutului osos, există eliberarea calciului din țesut și acumularea acestuia în sânge. Excesul excesiv de niveluri normale de calciu duce la apariția vărsăturilor, greață. De asemenea, conștiința poate fi deranjată și poate să apară somnolență. Cristalele de calciu sunt depozitate în interstițiu al rinichilor și cauzează nefrocalcinoză și insuficiență renală.

Criterii de diagnosticare a mielomului

Principalele două criterii sunt: ​​prezența a mai mult de 10% din plasmocite în puncția măduvei osoase, infiltrarea plasmei și detectarea imunoglobulinei monoclonale în timpul electroforezei. Diagnosticul mielomului poate fi stabilit numai atunci când două dintre aceste criterii sunt combinate.

Tratamentul cu mielom

Fără îndoială, locul principal în tratamentul manifestărilor pe care mielomul le are asupra corpului este dat chimioterapiei, iar hematologii au dezvoltat 2 scheme pentru tratamentul mielomului:

1. Schema MR. Utilizează o combinație dintre următoarele medicamente: Melphalan / Alkeran + Prednisolone. Melphalanul și prednisolonul sunt administrate de la 1 până la 4 zile de chimioterapie, iar doza de Prednisolone din a 5-a zi de tratament este redusă și anulată în a 9-a zi. Apoi rupeți timp de până la 6 săptămâni și circuitul se repetă. Această schemă este "standardul de aur" al tratamentului cu mielom.

2. Schema M2. Se utilizează vincristină + ciclofosfan + alkeran + prednisolon. Această schemă este adecvată pentru tratamentul pacienților cu vârsta peste 65 de ani sau pentru tratamentul formelor agresive de mielom.

De asemenea, în prezent, bifosfonații dau rezultate bune în tratamentul mielomului. În special, aceste medicamente tratează deteriorarea pe care o are asupra mielomului osos al organismului. Medicamentele pot suprima activitatea osteoclastelor, pot opri distrugerea oaselor și pot reduce răspândirea mielomului în sine. Reprezentanții acestei serii de medicamente sunt Bonefos, Bondronate, Aredia.

Tratamentul manifestărilor concomitente ale mielomului

O atenție deosebită este acordată corectării proceselor fiziologice ale organismului care au suferit ca urmare a expunerii la mielom direct (de exemplu, leziuni osoase) sau indirect (sindromul hiperpotasemie care apare ca urmare a expunerii la structuri osoase mielom).

Tratamentul hipercalcemiei mielomului

Hipercalcemia este tratată în funcție de gradul de severitate al acesteia. La un nivel mai ușor este mai bine să tratați hidratarea unui organism: până la 3 l apă minerală pe zi. La grade ridicate de calciu, sunt prescrise perfuzii intravenoase și sunt combinate cu administrarea intravenoasă a furosemidului. Această procedură trebuie efectuată prin monitorizarea nivelurilor de potasiu.

Tratamentul tulburărilor neurologice cauzate de mielom

Dacă mielomul a dus la compresia măduvei spinării, se utilizează radioterapia. În plus, se recomandă utilizarea dexametazonei. Este, de asemenea, posibilă tratarea compresiei măduvei spinării prin administrarea de doze intense de chimioterapie. Intervenția operativă nu este practic utilizată.

Tratamentul mielomului afectat al funcției renale

Un punct important de numire a terapiei în mielom este corectarea stării de insuficiență renală și prevenirea acesteia. Ei se angajează să corecteze hipercalcemia la pacient, de la primele cursuri de chimioterapie să prescrie administrarea de allopurinol. Efectuați tratamentul în timp util al oricăror infecții urinare și nu utilizați acele substanțe care se caracterizează prin creșterea nefrotoxicității. La cele mai mici semne de disfuncție renală prescrieți o hidratare preliminară.

Corectarea sindromului de hiperviscozitate

Pentru tratamentul sindromului cu vâscozitate crescută a sângelui, se folosește utilizarea plasmeferezei. La pacienții cu mielom, folosind un aparat special prin care se efectuează sânge, se elimină plasmă, care conține un număr mare de paraproteine ​​monoclonale sintetizate prin mielom și înlocuit cu un donor. Contraindicatie este prezența comă paraproteinice pacientului: o stare în care paraprotein mielom procentul de sânge este atât de mare încât atunci când a plazmaferreze provoca tulburări în organism, care nu sunt compatibile cu viata.

Sindromul anemic afectează majoritatea pacienților cu mielom. Acest lucru se datorează faptului că mielomul crește treptat în măduva osoasă și poate "apăsa" focurile de formare a elementelor formate ale sângelui.

Dacă chimioterapia este efectuată corect și la timp, atunci acest sindrom dispar, de regulă. Dar este important să se știe că îmbunătățirea va veni numai după mai multe tratamente de chimioterapie (pentru acest timp mielom pierde capacitatea de a inhiba măduva osoasă), iar apoi, când a îmbunătățit funcția renală (care se explică prin faptul că de mielom de rinichi umplut paraproteine ​​mielom nu poate secreta necesare pentru a crea eritropoietina eritrocit).

De aceea, în cazul unor grade severe de anemie și mielom, se recomandă transfuzii ale masei donatoare de eritrocite. În plus, este important să se mențină un nivel al hemoglobinei de peste 10 grame pe 1 litru și mai mare și de peste 70 de grame.

Un efect bun în tratamentul anemiei mielomice se realizează prin numirea eritropoietinei de 3 ori pe zi. Dar acest lucru necesită un nivel scăzut de eritropoietină în organismul însuși și o compensare adecvată a pierderilor de fier, care vor fi consumate intens cu stimularea artificială a eritropoiezei. Această utilizare a eritropoietinei poate ajuta la evitarea complicațiilor cu transfuzii de sânge și cu masa de eritrocite.

Dacă pacientul are o inhibare profundă a celulelor granulocitare și limfoid germeni înfrângerea similară germeni de trombocite (sindrom pancitopenia mielom), in tratamentul mielomului nu se recomandă reducerea dozei de chimioterapie. Efect bun va trebui să efectueze chimioterapie mielom la acești pacienți tratament pentru a stimula formarea celulelor din asupriți și adăugarea de terapie-substituirii de sânge.

Sindromul infecției secundare este tratat conform protocolului de tratament al pacienților cu imunodeficiențe. Dar mai intai ei iau pentru a cerceta, a raspunde si prescrie medicamente si dozele lor specifice, urina si sputa, sa efectueze un studiu bacteriologic al sangelui. Cu o creștere bruscă a temperaturii începe imediat tratamentul antibacterian (de asemenea, cu excepția medicamentelor nefrotoxice). De altfel, se administrează soluții izotonice și se prescrie o băutură abundentă. Acest lucru se face pentru a preveni dezvoltarea insuficienței renale acute la pacienți, deoarece funcția normală a rinichilor mielom este redusă foarte mult și devin mai vulnerabili la infecții de toate tipurile.

Pentru a determina dacă există un efect al chimioterapiei sau nu, trebuie să cunoașteți anumite criterii pentru eficacitatea tratamentului:

1. Nu trebuie să existe paraproteine ​​în sânge. De asemenea, nu ar trebui să fie în urină.

2. Atunci când perforați oasele tubulare, preparatul trebuie să conțină mai puțin de cinci procente din plasmocite.

Mielom: cauze, semne, etape, speranța de viață, terapia

Mielomul se referă la grupul de hemoblastoze paraproteinemice, în care Transformarea malignă a celulelor plasmatice este însoțită de hiperproducția proteinelor anormale de imunoglobulină. Boala este relativ rară, cu o medie de 4 persoane la 100 mii din populație. Se crede că bărbații și femeile sunt la fel de susceptibili de o tumoare, însă, potrivit unor rapoarte, femeile se îmbolnăvesc mai des. În plus, există indicii privind un risc mai mare de mielom la negrii din Africa și Statele Unite.

Vârsta medie a pacienților a variat între 50 și 70 de ani, adică, cea mai mare parte dintre pacienți sunt persoane în vârstă care, în plus față de mielom, există și alte patologii ale organelor interne, care se agravează în mod semnificativ prognosticul și limitează utilizarea terapiei agresive.

Mielomul este o tumoare malignă, dar este greșit să îi numim termenul "cancer", deoarece nu provine din epiteliu, ci din țesutul hemopoietic. O tumoare crește în măduva osoasă, iar baza este formată din plasmocite. În mod normal, aceste celule sunt responsabile pentru imunitatea și formarea de imunoglobuline necesare pentru controlul diferiților agenți infecțioși. Plasmocitele provin din limfocite B. Dacă există o perturbare a maturizării celulelor, apare o clonă tumorală care dă naștere la mielom.

Sub influența factorilor nefavorabili în măduva osoasă există o multiplicare crescută de plasmablaști și plasmocite, care dobândesc capacitatea de a sintetiza proteine ​​anormale - paraproteine. Astfel de proteine ​​sunt considerate imunoglobuline, dar ele nu sunt capabile să-și îndeplinească funcțiile de protecție imediate, iar cantitatea lor crescută duce la îngroșarea sângelui și deteriorarea organelor interne.

Rolul diferitelor substanțe biologic active, în special, interleukina-6, care este crescută la pacienți. Celulele osoase stromale care transportă și susținerea funcției nutriționale (fibroblaste, macrofage), interleukina-6, este izolat într-o cantitate mare, în care există o multiplicare activă a celulelor tumorale a inhibat moartea lor natural (apoptoza) și tumora este în creștere activă.

Alte interleukine sunt capabile să activeze osteoclastele - celule care distrug țesutul osos, astfel încât leziunile osoase sunt atât de frecvente în mielom. În timp ce sub influența interleukine, celulele de mielom dobândi un avantaj asupra sănătos, disloca-le și alte mugurii de sânge, ceea ce duce la anemie, imunitate afectată, sângerare.

În cursul bolii, etapa cronică și stadiul acut sunt izolate convențional.

  • În etapa cronică a celulelor de mielom nu au tendința de a se multiplica rapid, iar tumora nu lasă oasele, pacienții se simt satisfăcătoare, și, uneori, nu sunt conștienți cu privire la creșterea tumorii în curs de dezvoltare.
  • Ca progresia mielomului, provin mutatii suplimentare celulele tumorale, având ca rezultat apariția unor noi grupuri devin celule plasmatice capabile de diviziune rapidă și activă; Tumoarea se extinde dincolo de os și începe dispersia activă în organism. hematopoieza viscerală și suprimarea germenilor duce la simptome severe de intoxicație, anemie, imunodeficienta, care fac o etapă acută a bolii terminale, care poate duce la moartea pacientului.

Principalele afecțiuni ale mielomului sunt patologia osoasă, imunodeficiența și modificările asociate sintezei unui număr mare de imunoglobuline anormale. Tumoarea afectează osul pelvian, coaste, coloanei vertebrale, în care apar procesele de distrugere tisulară. Implicarea rinichilor poate duce la insuficiență cronică, care este destul de tipică pentru pacienții care suferă de mielom.

Cauzele mielomului

Cauzele exacte ale mielomului continuă să fie studiate și un rol semnificativ în acest domeniu aparțin studiilor genetice concepute pentru a găsi gene ale căror mutații pot duce la o tumoare. Deci, la unii pacienți, sa observat activarea anumitor oncogene, precum și suprimarea genelor supresoare, blocând creșterea normală a tumorii.

Există dovezi de oportunități de creștere a tumorii cu contact pe termen lung cu ulei, benzen, azbest, precum și rolul de radiații ionizante spune ca incidenta crescuta a mielom multiplu în rândul persoanelor din Japonia, a suferit bombardamentele atomice.

Printre factorii de risc, oamenii de stiinta nota:

  1. Vârstnici - majoritatea absolută a pacienților a depășit linia de vârstă de 70 de ani și doar 1% dintre aceștia sunt sub 40 de ani;
  2. Apartenența rasială - populația neagră a Africii suferă de mielom de aproape două ori mai des decât albul, dar cauza acestui fenomen nu a fost stabilită;
  3. Predispoziția familială.

Izolarea speciilor și etapelor tumorii reflectă nu doar caracteristicile creșterii și prognozei sale, dar determină și schema de tratament pe care medicul o alege. Mielomul poate fi izolat, când un situs de creștere a tumorii este localizat în os și poate exista proliferarea extrasoterală a neoplaziei, și multiple, la care înfrângerea este generalizată.

Mielomul multiplu este capabil să formeze foci de tumori în diferite oase și organe interne și, în funcție de natura prevalenței, este nodal, difuz și multiplu.

Caracteristicile morfologice și biochimice ale celulelor tumorale determină compoziția celulară preferențială a mielomului - plasmocite, plasmoblaste, celule mici, polimorfe-celulare. Gradul de maturitate al clonelor tumorale afectează rata creșterii neoplaziei și agresivitatea cursului bolii.

Simptomele clinice, particularitățile patologiei osoase și încălcările spectrului proteic în sânge determină alocarea de stadii clinice de mielom:

  1. Prima etapă a mielomului este relativ favorabilă, cu ea cea mai lungă speranță de viață a pacienților cu un răspuns bun la tratament. În acest stadiu, nivelul hemoglobinei este mai mare de 100 g / l, absența leziunilor osoase și, ca o consecință, concentrația normală de calciu în sânge. Masa tumorală este scăzută, iar cantitatea de paraproteine ​​eliberată poate fi neglijabilă.
  2. A doua etapă nu are criterii strict definite și este prezentat atunci când boala nu poate fi atribuită celorlalte două.
  3. A treia etapă reflectă progresia tumorii și are o creștere semnificativă a nivelului de calciu din cauza distrugerii osoase, hemoglobina scade la 85 g / l și mai puțin, iar masa tumorală în creștere produce o cantitate semnificativă de paraproteine ​​tumorale.

Nivelul indicatorului ca creatininei, Aceasta reflectă gradul de tulburări metabolice și disfuncții renale, care afecteaza prognosticul, cu toate acestea, în conformitate cu concentrația sa în fiecare etapă este împărțită în substadii și B atunci când nivelul creatininei mai mic de 177 mmol / L (A) sau mai mare - stadiul IB, IIB, IIIB.

Manifestări ale mielomului

Semnele clinice ale mielomului sunt diverse și se potrivesc diverse sindroame - patologie osoasă, tulburări imune, patologie coagulabilității sângelui, vâscozitate crescută a sângelui și așa mai departe.

sindroame de bază cu mielom multiplu

Dezvoltarea unei imagini detaliate a bolii este întotdeauna precedată de o perioadă asimptomatică care poate dura până la 15 ani, în timp ce pacienții se simt bine, merg la muncă și se ocupă de afacerile de rutină. La creșterea tumorală poate indica o ESR mare, apariția inexplicabilă a proteinelor în urină și așa-numita electroforeza M-gradient de proteine ​​serice, indicând prezența imunoglobulinelor anormale.

Deoarece creșterea țesutului tumoral, boala progresează, și sunt primele semne de probleme: slăbiciune, oboseală, amețeli, posibila pierdere în greutate și infecții respiratorii frecvente, dureri osoase. Aceste simptome devin dificil de adaptat la modificările legate de vârstă, astfel încât pacientul este referit la un specialist care poate face un diagnostic corect pe baza testelor de laborator.

Înfrângerea oaselor

Sindromul leziunilor osoase ocupă un loc central în clinica mielomului, deoarece neoplazia începe să crească în ele și duce la distrugere. În primul rând, coaste, vertebre, stern, oase pelvine sunt afectate. Modificări similare sunt caracteristice tuturor pacienților. Manifestarea clasică a mielomului este prezența durerii, umflarea și fracturile osoase.

Sindromul dureros este experimentat de până la 90% dintre pacienți. Durerea pe masura ce tumoarea creste destul de intensa, odihna patului nu mai aduce relief, iar pacientii prezinta dificultati in mersul pe jos, miscarile membrelor, coturile. Durerea acută severă poate fi un semn al unei fracturi, a cărei apariție este suficientă chiar și pentru o mișcare ușoară sau pentru simpla apăsare. Creșterea tumorii de focalizare zona osului descompune și devine foarte fragil, vertebrele sunt aplatizate și sunt supuse unor fracturi de compresie, iar pacientul poate experimenta o scădere a creșterii tumorale și noduli vizibile pe craniu, coaste și alte oase.

distrugerea osoasă la mielom

Pe fondul leziunilor osoase mielomul apare osteoporoza (rărirea țesutului osos), care contribuie, de asemenea, la fracturi patologice.

Tulburări în sistemul hematopoietic

Deja la începutul mielomului, există tulburări de hematopoieză asociate cu creșterea tumorii în măduva osoasă. La început, semnele clinice pot fi șterse, dar în timp, anemia devine evidentă, ale căror simptome sunt piele palidă, slăbiciune, dispnee. Deplasarea altor germeni hematopoietici duce la o deficiență a trombocitelor și a neutrofilelor, astfel încât sindromul hemoragic și complicațiile infecțioase nu sunt mai puțin frecvente la mielom. Un semn clasic al mielomului este accelerarea ESR, care este tipică și pentru perioada asimptomatică a bolii.

Sindromul de patologie a proteinei

patologie Protein este considerată cea mai importantă caracteristică a tumorii, deoarece mielom este capabilă să producă o cantitate semnificativă de proteine ​​anormale - paraproteins sau proteină Bence Jones (imunoglobulină de lanț ușor). Cu o creștere semnificativă a concentrației proteinei patologice în serul de sânge, fracțiile normale de proteine ​​scad. Semnele clinice ale acestui sindrom vor fi:

  • Proteină persistentă în urină;
  • Dezvoltarea amiloidozei prin depunerea de amiloid (o proteină care apare în organism numai în patologie) în organele interne și o încălcare a funcției lor;
  • Sindromul hipervâscos - creșterea vâscozității sângelui datorită creșterii conținutului de proteine ​​al acesteia, care se manifesta prin dureri de cap, amorțeală la nivelul extremităților, viziunea redusă, modificările trofice până cangrenă, o tendință de sângerare.

Tulburări renale

Leziunile renale la mielom afecteaza pana la 80% dintre pacienti. Implicarea acestor organe se datorează populației lor de celule tumorale, depunerea de proteine ​​anormale în tubulii, precum și formarea de calcificări în distrugerea osului. Astfel de modificări conduc la o încălcare a filtrării urinare, a densificării organelor și la dezvoltarea insuficienței renale cronice (CRF), care cauzează adesea decesul pacienților (maduva mielomului). CRF continuă cu intoxicație puternică, greață și vărsături, refuzul de ingestia de alimente, anemie agravarea, iar rezultatul ei devine comă uremic atunci când corpul este otrăvit zguri azotați.

Pe langa aceste sindroame, pacienții prezintă leziuni severe la nivelul sistemului nervos din creier si infiltrarea acesteia membranelor celulare tumorale, și de multe ori afecteaza nervii periferici, atunci există o slăbiciune, sensibilitate afectare a pielii, durere, și în compresia rădăcinilor nervilor spinali poate chiar paralizie.

Distrugerea osului si calciu leșiere din acestea contribuie nu numai fracturi, dar hipercalcemia atunci când creșterea calciului în sânge duce la agravarea greață, vărsături induce, somnolență, modificări ale stării de conștiență.

Creșterea tumorii în măduva osoasă este cauza imunodeficienței, astfel încât pacienții sunt predispuși la bronșită recurentă, pneumonie, proneunefrită și infecții virale.

Stadiul terminal al mielomului are loc cu o creștere rapidă a simptomelor de intoxicație, agravarea anemiei, a sindroamelor hemoragice și a imunodeficienței. Pacienții își pierd greutatea, febra, suferă de complicații grave infecțioase. În această etapă, este posibilă trecerea mielomului la leucemie acută.

Diagnosticul mielomului

Diagnosticul mielomului implică o serie de teste de laborator care vă permit să stabiliți un diagnostic precis în primele etape ale bolii. Pacienții sunt tratați:

  1. Teste sanguine generale și biochimice (cantitatea de hemoglobină, creatinină, calciu, proteine ​​și fracții totale etc.);
  2. Determinarea nivelului fracțiunilor de proteine ​​din sânge;
  3. Testarea urinei în care conținutul de proteine ​​este crescut, pot fi detectate lanțurile ușoare de imunoglobuline (proteina Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsy a măduvei osoase pentru a detecta celulele mielomului și pentru a evalua natura leziunilor la germenii de hematopoieză;
  5. Radiografie, CT, RMN de oase.

Pentru a evalua în mod corespunzător rezultatele studiilor, este important să le comparați cu semnele clinice ale bolii și efectuarea oricărei analize nu va fi suficientă pentru a diagnostica mielomul.

histologia măduvei osoase: normal (stâng) și mielom (dreapta)

tratament

Tratamentul mielomului este efectuat de un hematolog în spitalul profilului hematologic și include:

  • Terapie citostatică.
  • Radioterapia.
  • Scopul alfa2-interferonului.
  • Tratamentul și prevenirea complicațiilor.
  • Transplantul de măduvă osoasă.

Mielomul este clasificat ca o tumoare incurabilă a țesutului hematopoietic, dar terapia în timp util permite controlarea tumorii. Se crede că este posibil să se recupereze numai cu succes de transplant de măduvă osoasă.

Până în prezent, chimioterapia rămâne principala metodă de tratare a mielomului, permițând extinderea duratei de viață a pacienților la 3,5-4 ani. Succesul chimioterapiei este asociat cu dezvoltarea unui grup de chimioterapeutici de alchilare (alkeran, ciclofosfamidă), care au fost utilizați în combinație cu prednisolonul de la mijlocul secolului trecut. Scopul polimetoterapiei este mai eficient, însă supraviețuirea pacienților nu crește semnificativ. Dezvoltarea chemoresistance tumorale la aceste medicamente duce la fluxul de boli maligne, precum și pentru a combate acest fenomen au fost sintetizate în mod fundamental noi medicamente - inductori ai apoptozei, inhibitori de proteazom (bortezomib) și imunomodulatoare.

Expectativa este permisă la pacienții cu stadiul IA și IIA bolii, fără durere și riscul de fracturi osoase, cu condiția monitorizarea continuă a sângelui, dar și în cazul simptomelor tumora progresie sunt numiți de către neapărat citostaticelor.

Indicatiile pentru chimioterapie sunt:

  1. Hipercalcemie (concentrație crescută de calciu în serul de sânge);
  2. anemie;
  3. Simptomele leziunilor renale;
  4. Implicarea oaselor;
  5. Dezvoltarea hiperviscozității și a sindroamelor hemoragice;
  6. amiloidoza;
  7. Infecții complicate.

Schema principală de tratament a mielomului este combinația dintre alchenă (melfalan) și prednisolon (M + P), care inhibă multiplicarea celulelor tumorale și reduc producția de paraproteine. In cazul tumorilor rezistente la medicamente, precum si maligne curs initial severa a bolii este posibilă atunci când polichimioterapeutic numit în continuare vincristina, adriablastin, doxorubicină conform protocoalelor stabilite de polichimioterapie. Schema M + P este dată la fiecare patru săptămâni, iar dacă există semne de insuficiență renală, alchenul este înlocuit cu ciclofosfamidă.

Programul specific de tratament citostatic este ales de medic, pornind de la caracteristicile cursului bolii, starea și vârsta pacientului, sensibilitatea tumorii la aceste sau alte medicamente.

Eficacitatea tratamentului este indicată de:

  • Nivel stabil sau crescut al hemoglobinei (nu mai mic de 90 g / l);
  • Albumină serică de peste 30 g / l;
  • Nivel normal de calciu în sânge;
  • Absența progresiei distrugerii osoase.

Utilizarea unui medicament, cum ar fi talidomida, prezintă rezultate bune cu mielom, în special în forme rezistente. Thalidomida inhibă angiogeneza (dezvoltarea vaselor tumorale), sporește răspunsul imun la celulele tumorale, provoacă moartea plasmocitelor maligne. Combinația de talidomidă cu regimurile citostatice standard oferă un efect bun și permite, în unele cazuri, evitarea administrării prelungite a chimioterapiei, plină de tromboză la locul instalării cateterului venos. În plus față de talidomidă, medicamentul din cartilajul rechinului (neovalast), care este de asemenea prescris pentru mielom, poate preveni angiogeneza în tumoare.

Pacienții cu vârste mai mici de 55-60 de ani sunt considerați polimetoterapie optimă, cu transplantul ulterior al propriilor celule stem periferice. Această abordare mărește speranța medie de viață la cinci ani, iar remisiunea completă este posibilă la 20% dintre pacienți.

Numirea alfa-interferonului în doze mari se efectuează atunci când pacientul părăsește starea de remisie și servește ca o componentă a terapiei de întreținere timp de mai mulți ani.

Video: prelegere privind tratamentul mielomului multiplu

Radioterapia nu are semnificație independentă în această patologie, dar se folosește la înfrângerea oaselor cu focare mari de distrugere a țesutului osos, sindrom de durere severă, mielom solitar. Doza totală de radiații este de obicei nu mai mare de 2500-4000 Gy.

Tratamentul și prevenirea complicațiilor includ:

  1. Terapia antibiotică cu medicamente cu spectru larg pentru complicații de natură infecțioasă;
  2. Corectarea funcției renale în insuficiența lor (dieta, diuretice, plasmafereza și hemosorbția, în cazuri severe - supuși hemodializei „rinichi artificial“ aparat);
  3. Normalizarea nivelurilor de calciu (forțarea diurezei cu diuretice, glucocorticoizi, calcitrin);
  4. Utilizarea eritropoietinei, transfuzia componentelor sanguine în anemie severă și sindromul hemoragic;
  5. Terapia de dezintoxicare cu administrare intravenoasă a soluțiilor medicinale și analgezie adecvată;
  6. Atunci când este utilizat patologia osoasă calcitrine, steroizi, medicamente din grupul de bifosfonati (clodronat, Zometa), care reduc procesele distructive ale oaselor și pentru a preveni fractura lor. Cu apariția fracturilor, se indică osteosinteză, tracțiune, eventual tratamentul chirurgical, LFK este obligatorie și o măsură preventivă poate fi iradierea locală la locul propus al fracturii;
  7. Exprimată sindromul hipervâscos și boli de rinichi cauzate de circulație număr semnificativ de pacienți paraprotein tumorale efectuate hemosorbția si plasmafereza, fluxul sanguin pentru a ajuta la eliminarea din molecula de proteină mare.

Transplantul de măduvă osoasă nu a găsit încă o aplicare în masă la mielom, deoarece riscul de complicații este încă mare, în special la pacienții cu vârste mai mari de 40-50 de ani. Transplantul de celule stem prelevate de la pacient sau de la donator este mai frecvent. Introducerea celulelor stem donatoare poate duce chiar la o vindecare completă a mielomului, dar acest fenomen se întâmplă foarte rar datorită toxicității ridicate a chimioterapiei la dozele maxime posibile.

Tratamentul chirurgical al mielomului este rar folosit, în special cu forme localizate ale bolii, atunci când masa tumorală stoarcă organele vitale, rădăcinile nervoase, vasele. Posibile tratamente chirurgicale în cazul unei leziuni a coloanei vertebrale, menite să elimine compresia măduvei spinării în timpul fracturilor de compresie ale vertebrelor.

Speranța de viață la efectuarea unei chimioterapii la pacienții sensibili la aceasta este de până la 4 ani, totuși formele rezistente ale unei tumori o reduc la un an sau mai puțin. Cea mai lungă durată de viață se observă la stadiul IA - 61 luni, iar la IIIB nu mai mult de 15 luni. Cu chimioterapia prelungită, sunt posibile nu numai complicațiile asociate cu efectele toxice ale medicamentelor, ci și dezvoltarea rezistenței tumorale secundare la tratament și transformarea sa în leucemie acută.

În general, prognosticul este determinat de forma de mielom multiplu și răspunsul său la tratament, precum și vârsta pacientului și prezența comorbiditate, dar el a fost întotdeauna serios și rămâne nesatisfăcătoare în majoritatea cazurilor. Cura este rara, dar complicații severe, cum ar fi sepsis, sangerare, insuficienta renala, amiloidoza, și leziuni toxice ale organelor interne în timpul tratamentului cu citostatice, în majoritatea cazurilor, conduc la un rezultat fatal.