Boala mielomului

Dacă progresează maladia sângelui mielom, distrugerea celulelor plasmatice din măduva osoasă, care suferă mutații și dobândește un caracter malign. Boala se referă la leucemia paraproteinemică, are a doua denumire de "cancer de sânge". Prin natura sa, se caracterizează printr-un neoplasm tumoral, dimensiunile cărora cresc în fiecare etapă a bolii. Diagnosticul este dificil de tratat, poate duce la un rezultat fatal neașteptat.

Ce este mielomul?

Asta este o afecțiune anormală numită "boala Rustitzky-Kahler" scurtează speranța de viață. Într-un proces patologic, celulele canceroase intră în circulația sistemică, promovează producția intensivă de imunoglobulină patologică - paraproteine. Aceste proteine ​​specifice, transformate în amiloide, se depozitează în țesuturi și perturbe activitatea unor organe și structuri importante, cum ar fi rinichii, articulațiile, inima. Starea generală a pacientului depinde de gradul de afecțiune, de numărul de celule maligne. Pentru diagnostic este necesar diagnostic diferențial.

Plasmacitomul solitar

Celulele cu celule de plasmă din acest soi se disting printr-o singură temă de patologie, care este localizată în măduva osoasă și nodul limfatic. Pentru a stabili diagnosticul corect al mielomului, este necesar să efectuați o serie de studii de laborator, să excludem răspândirea focarelor multiple. Cu leziunile osoase mielom, simptomele sunt similare, tratamentul depinde de stadiul procesului patologic.

Mielom multiplu

Cu această patologie, mai multe structuri de măduvă osoasă devin imediat focare de patologie, care progresează rapid. Simptomele mielomului multiplu depind de stadiul leziunii și de claritatea fotografiilor tematice pe care le vedeți mai jos. Mielomul sângelui afectează țesuturile vertebrelor, scapulei, coastelor, aripilor iliace, oasele craniene legate de măduva osoasă. Cu astfel de tumori maligne, rezultatul clinic pentru pacient nu este optimist.

Etape de

Mielomul Bence-Jones care progresează în toate stadiile bolii reprezintă o amenințare semnificativă pentru viața pacientului, astfel încât tratamentul cu succes este de 50%. Medicii disting trei etape ale patologiei mielomului, în care simptomele pronunțate ale bolii se măresc și se intensifică:

  1. Prima etapă. În excesul de calciu din sânge, o concentrație nesemnificativă de paraproteine ​​și proteine ​​în urină, un indice de hemoglobină atinge 100 g / l, există semne de osteoporoză. Accentul patologiei este una, dar progresează.
  2. A doua etapă. Focile leziunilor devin multiple, concentrația paraproteinelor și a hemoglobinei scade, masa țesuturilor canceroase atinge 800 g. Metastazele unice predomină.
  3. A treia etapă. Progresia osteoporozei în oase, există 3 sau mai multe focare în structurile osoase, concentrația de proteine ​​în urină și calciul sângelui este maximizat. Hemoglobina scade patologic la 85 g / l.

motive

Mielomul oaselor progresează spontan, iar medicii nu au putut determina etiologia procesului patologic până la sfârșit. Un lucru este cunoscut: oamenii sunt expuși riscului de expunere la radiații. Statisticile spun că numărul pacienților după expunerea la un astfel de factor patogen a crescut uneori. Pe baza rezultatelor terapiei pe termen lung, nu este întotdeauna posibilă stabilizarea stării generale a unui pacient clinic.

Simptomele mielomului

Cu leziuni ale țesutului osos la pacient, primul lucru este anemia inologiei inexplicabile, care nu este supusă corecției chiar și după o dietă curativă. Simptomele caracteristice sunt durerea pronunțată în oase, nu este exclusă apariția unei fracturi patologice. Alte modificări ale sănătății generale în evoluția mielomului sunt prezentate mai jos:

  • sângerare frecventă;
  • tulburări de coagulare a sângelui, tromboză;
  • imunitate scăzută;
  • durere a miocardului;
  • proteine ​​crescute în urină;
  • instabilitatea regimului de temperatură;
  • sindrom de insuficiență renală;
  • oboseală crescută;
  • simptome severe de osteoporoză;
  • fracturi ale coloanei vertebrale în imagini clinice complicate.

diagnosticare

Din moment ce Prima dată când boala este asimptomatică și nu este diagnosticată în timp util, medicii dezvăluie deja complicații ale mielomului, suspiciune de insuficiență renală. Diagnosticul include nu numai examinarea vizuală a pacientului și palparea structurilor osoase moi, în plus, este necesar să se supună examinărilor clinice. Acestea sunt:

  • piept și raze X pentru a determina numărul de tumori în os;
  • aspirația biopsiei măduvei osoase pentru verificarea prezenței celulelor canceroase în patologia mielomului;
  • trepanobiopsy - un studiu al unei substanțe compacte și spongioase luate din măduva osoasă;
  • Myelograma este necesară pentru diagnosticul diferențial, ca metodă informativă invazivă;
  • citogenetic al celulelor plasmatice.

Tratamentul mielomului

În imaginile clinice necomplicate se utilizează metode chirurgicale: transplantul de celule stem donatoare sau proprii, chimioterapia cu doze foarte mari, utilizarea citostaticelor, radioterapia. Hemosorbția și plasmoforeza sunt adecvate pentru sindromul hipervizual, leziuni renale extinse, insuficiență renală. Terapia cu medicamente care durează câteva luni cu patologia mielomului include:

  • anestezice pentru eliminarea durerii în oase;
  • antibiotice din seria de penicilină cu procese infecțioase recurente din interior și intravenos;
  • hemostatice pentru controlul hemoragiei intensive: Vikasol, Etamsilat;
  • citostatice pentru reducerea masei tumorale: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
  • glucocorticoizi în asociere cu băuturi abundente pentru a reduce concentrația de calciu din sânge: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
  • imunostimulante cu conținut de interferon, dacă boala a fost însoțită de o scădere a imunității.

Dacă, pe măsură ce crește tumora malignă, există o presiune crescută asupra organelor vecine, cu disfuncția lor ulterioară, medicii decid să îndepărteze urgent o astfel de tumoare patogenă prin metode chirurgicale. Rezultatul clinic și complicațiile potențiale după operație pot fi cele mai imprevizibile.

Nutriție pentru mielom

Pentru a reduce recurența bolii, tratamentul ar trebui să fie în timp util, cu dieta inclusă în schema complexă. Adere la această hrană este necesară pe tot parcursul vieții, mai ales cu următoarea exacerbare. Aici sunt valoroase recomandările experților din domeniul dietetic pentru plasmacitoză:

  • reducerea la minimum a consumului de alimente din proteine ​​- nu mai mult de 60 g de proteine ​​pe zi;
  • să excludă din rația zilnică produse alimentare cum ar fi fasole, linte, mazare, carne, pește, nuci, ouă;
  • Nu mâncați alimente pe care pacientul poate dezvolta reacții alergice acute;
  • ia în mod regulat vitamine naturale, aderă la terapia intensivă cu vitamine.

Mielom: cauze, semne, etape, speranța de viață, terapia

Mielomul se referă la grupul de hemoblastoze paraproteinemice, în care Transformarea malignă a celulelor plasmatice este însoțită de hiperproducția proteinelor anormale de imunoglobulină. Boala este relativ rară, cu o medie de 4 persoane la 100 mii din populație. Se crede că bărbații și femeile sunt la fel de susceptibili de o tumoare, însă, potrivit unor rapoarte, femeile se îmbolnăvesc mai des. În plus, există indicii privind un risc mai mare de mielom la negrii din Africa și Statele Unite.

Vârsta medie a pacienților a variat între 50 și 70 de ani, adică, cea mai mare parte dintre pacienți sunt persoane în vârstă care, în plus față de mielom, există și alte patologii ale organelor interne, care se agravează în mod semnificativ prognosticul și limitează utilizarea terapiei agresive.

Mielomul este o tumoare malignă, dar este greșit să îi numim termenul "cancer", deoarece nu provine din epiteliu, ci din țesutul hemopoietic. O tumoare crește în măduva osoasă, iar baza este formată din plasmocite. În mod normal, aceste celule sunt responsabile pentru imunitatea și formarea de imunoglobuline necesare pentru controlul diferiților agenți infecțioși. Plasmocitele provin din limfocite B. Dacă există o perturbare a maturizării celulelor, apare o clonă tumorală care dă naștere la mielom.

Sub influența factorilor nefavorabili în măduva osoasă există o multiplicare crescută de plasmablaști și plasmocite, care dobândesc capacitatea de a sintetiza proteine ​​anormale - paraproteine. Astfel de proteine ​​sunt considerate imunoglobuline, dar ele nu sunt capabile să-și îndeplinească funcțiile de protecție imediate, iar cantitatea lor crescută duce la îngroșarea sângelui și deteriorarea organelor interne.

Rolul diferitelor substanțe biologic active, în special, interleukina-6, care este crescută la pacienți. Celulele osoase stromale care transportă și susținerea funcției nutriționale (fibroblaste, macrofage), interleukina-6, este izolat într-o cantitate mare, în care există o multiplicare activă a celulelor tumorale a inhibat moartea lor natural (apoptoza) și tumora este în creștere activă.

Alte interleukine sunt capabile să activeze osteoclastele - celule care distrug țesutul osos, astfel încât leziunile osoase sunt atât de frecvente în mielom. În timp ce sub influența interleukine, celulele de mielom dobândi un avantaj asupra sănătos, disloca-le și alte mugurii de sânge, ceea ce duce la anemie, imunitate afectată, sângerare.

În cursul bolii, etapa cronică și stadiul acut sunt izolate convențional.

  • În etapa cronică a celulelor de mielom nu au tendința de a se multiplica rapid, iar tumora nu lasă oasele, pacienții se simt satisfăcătoare, și, uneori, nu sunt conștienți cu privire la creșterea tumorii în curs de dezvoltare.
  • Ca progresia mielomului, provin mutatii suplimentare celulele tumorale, având ca rezultat apariția unor noi grupuri devin celule plasmatice capabile de diviziune rapidă și activă; Tumoarea se extinde dincolo de os și începe dispersia activă în organism. hematopoieza viscerală și suprimarea germenilor duce la simptome severe de intoxicație, anemie, imunodeficienta, care fac o etapă acută a bolii terminale, care poate duce la moartea pacientului.

Principalele afecțiuni ale mielomului sunt patologia osoasă, imunodeficiența și modificările asociate sintezei unui număr mare de imunoglobuline anormale. Tumoarea afectează osul pelvian, coaste, coloanei vertebrale, în care apar procesele de distrugere tisulară. Implicarea rinichilor poate duce la insuficiență cronică, care este destul de tipică pentru pacienții care suferă de mielom.

Cauzele mielomului

Cauzele exacte ale mielomului continuă să fie studiate și un rol semnificativ în acest domeniu aparțin studiilor genetice concepute pentru a găsi gene ale căror mutații pot duce la o tumoare. Deci, la unii pacienți, sa observat activarea anumitor oncogene, precum și suprimarea genelor supresoare, blocând creșterea normală a tumorii.

Există dovezi de oportunități de creștere a tumorii cu contact pe termen lung cu ulei, benzen, azbest, precum și rolul de radiații ionizante spune ca incidenta crescuta a mielom multiplu în rândul persoanelor din Japonia, a suferit bombardamentele atomice.

Printre factorii de risc, oamenii de stiinta nota:

  1. Vârstnici - majoritatea absolută a pacienților a depășit linia de vârstă de 70 de ani și doar 1% dintre aceștia sunt sub 40 de ani;
  2. Apartenența rasială - populația neagră a Africii suferă de mielom de aproape două ori mai des decât albul, dar cauza acestui fenomen nu a fost stabilită;
  3. Predispoziția familială.

Izolarea speciilor și etapelor tumorii reflectă nu doar caracteristicile creșterii și prognozei sale, dar determină și schema de tratament pe care medicul o alege. Mielomul poate fi izolat, când un situs de creștere a tumorii este localizat în os și poate exista proliferarea extrasoterală a neoplaziei, și multiple, la care înfrângerea este generalizată.

Mielomul multiplu este capabil să formeze foci de tumori în diferite oase și organe interne și, în funcție de natura prevalenței, este nodal, difuz și multiplu.

Caracteristicile morfologice și biochimice ale celulelor tumorale determină compoziția celulară preferențială a mielomului - plasmocite, plasmoblaste, celule mici, polimorfe-celulare. Gradul de maturitate al clonelor tumorale afectează rata creșterii neoplaziei și agresivitatea cursului bolii.

Simptomele clinice, particularitățile patologiei osoase și încălcările spectrului proteic în sânge determină alocarea de stadii clinice de mielom:

  1. Prima etapă a mielomului este relativ favorabilă, cu ea cea mai lungă speranță de viață a pacienților cu un răspuns bun la tratament. În acest stadiu, nivelul hemoglobinei este mai mare de 100 g / l, absența leziunilor osoase și, ca o consecință, concentrația normală de calciu în sânge. Masa tumorală este scăzută, iar cantitatea de paraproteine ​​eliberată poate fi neglijabilă.
  2. A doua etapă nu are criterii strict definite și este prezentat atunci când boala nu poate fi atribuită celorlalte două.
  3. A treia etapă reflectă progresia tumorii și are o creștere semnificativă a nivelului de calciu din cauza distrugerii osoase, hemoglobina scade la 85 g / l și mai puțin, iar masa tumorală în creștere produce o cantitate semnificativă de paraproteine ​​tumorale.

Nivelul indicatorului ca creatininei, Aceasta reflectă gradul de tulburări metabolice și disfuncții renale, care afecteaza prognosticul, cu toate acestea, în conformitate cu concentrația sa în fiecare etapă este împărțită în substadii și B atunci când nivelul creatininei mai mic de 177 mmol / L (A) sau mai mare - stadiul IB, IIB, IIIB.

Manifestări ale mielomului

Semnele clinice ale mielomului sunt diverse și se potrivesc diverse sindroame - patologie osoasă, tulburări imune, patologie coagulabilității sângelui, vâscozitate crescută a sângelui și așa mai departe.

sindroame de bază cu mielom multiplu

Dezvoltarea unei imagini detaliate a bolii este întotdeauna precedată de o perioadă asimptomatică care poate dura până la 15 ani, în timp ce pacienții se simt bine, merg la muncă și se ocupă de afacerile de rutină. La creșterea tumorală poate indica o ESR mare, apariția inexplicabilă a proteinelor în urină și așa-numita electroforeza M-gradient de proteine ​​serice, indicând prezența imunoglobulinelor anormale.

Deoarece creșterea țesutului tumoral, boala progresează, și sunt primele semne de probleme: slăbiciune, oboseală, amețeli, posibila pierdere în greutate și infecții respiratorii frecvente, dureri osoase. Aceste simptome devin dificil de adaptat la modificările legate de vârstă, astfel încât pacientul este referit la un specialist care poate face un diagnostic corect pe baza testelor de laborator.

Înfrângerea oaselor

Sindromul leziunilor osoase ocupă un loc central în clinica mielomului, deoarece neoplazia începe să crească în ele și duce la distrugere. În primul rând, coaste, vertebre, stern, oase pelvine sunt afectate. Modificări similare sunt caracteristice tuturor pacienților. Manifestarea clasică a mielomului este prezența durerii, umflarea și fracturile osoase.

Sindromul dureros este experimentat de până la 90% dintre pacienți. Durerea pe masura ce tumoarea creste destul de intensa, odihna patului nu mai aduce relief, iar pacientii prezinta dificultati in mersul pe jos, miscarile membrelor, coturile. Durerea acută severă poate fi un semn al unei fracturi, a cărei apariție este suficientă chiar și pentru o mișcare ușoară sau pentru simpla apăsare. Creșterea tumorii de focalizare zona osului descompune și devine foarte fragil, vertebrele sunt aplatizate și sunt supuse unor fracturi de compresie, iar pacientul poate experimenta o scădere a creșterii tumorale și noduli vizibile pe craniu, coaste și alte oase.

distrugerea osoasă la mielom

Pe fondul leziunilor osoase mielomul apare osteoporoza (rărirea țesutului osos), care contribuie, de asemenea, la fracturi patologice.

Tulburări în sistemul hematopoietic

Deja la începutul mielomului, există tulburări de hematopoieză asociate cu creșterea tumorii în măduva osoasă. La început, semnele clinice pot fi șterse, dar în timp, anemia devine evidentă, ale căror simptome sunt piele palidă, slăbiciune, dispnee. Deplasarea altor germeni hematopoietici duce la o deficiență a trombocitelor și a neutrofilelor, astfel încât sindromul hemoragic și complicațiile infecțioase nu sunt mai puțin frecvente la mielom. Un semn clasic al mielomului este accelerarea ESR, care este tipică și pentru perioada asimptomatică a bolii.

Sindromul de patologie a proteinei

patologie Protein este considerată cea mai importantă caracteristică a tumorii, deoarece mielom este capabilă să producă o cantitate semnificativă de proteine ​​anormale - paraproteins sau proteină Bence Jones (imunoglobulină de lanț ușor). Cu o creștere semnificativă a concentrației proteinei patologice în serul de sânge, fracțiile normale de proteine ​​scad. Semnele clinice ale acestui sindrom vor fi:

  • Proteină persistentă în urină;
  • Dezvoltarea amiloidozei prin depunerea de amiloid (o proteină care apare în organism numai în patologie) în organele interne și o încălcare a funcției lor;
  • Sindromul hipervâscos - creșterea vâscozității sângelui datorită creșterii conținutului de proteine ​​al acesteia, care se manifesta prin dureri de cap, amorțeală la nivelul extremităților, viziunea redusă, modificările trofice până cangrenă, o tendință de sângerare.

Tulburări renale

Leziunile renale la mielom afecteaza pana la 80% dintre pacienti. Implicarea acestor organe se datorează populației lor de celule tumorale, depunerea de proteine ​​anormale în tubulii, precum și formarea de calcificări în distrugerea osului. Astfel de modificări conduc la o încălcare a filtrării urinare, a densificării organelor și la dezvoltarea insuficienței renale cronice (CRF), care cauzează adesea decesul pacienților (maduva mielomului). CRF continuă cu intoxicație puternică, greață și vărsături, refuzul de ingestia de alimente, anemie agravarea, iar rezultatul ei devine comă uremic atunci când corpul este otrăvit zguri azotați.

Pe langa aceste sindroame, pacienții prezintă leziuni severe la nivelul sistemului nervos din creier si infiltrarea acesteia membranelor celulare tumorale, și de multe ori afecteaza nervii periferici, atunci există o slăbiciune, sensibilitate afectare a pielii, durere, și în compresia rădăcinilor nervilor spinali poate chiar paralizie.

Distrugerea osului si calciu leșiere din acestea contribuie nu numai fracturi, dar hipercalcemia atunci când creșterea calciului în sânge duce la agravarea greață, vărsături induce, somnolență, modificări ale stării de conștiență.

Creșterea tumorii în măduva osoasă este cauza imunodeficienței, astfel încât pacienții sunt predispuși la bronșită recurentă, pneumonie, proneunefrită și infecții virale.

Stadiul terminal al mielomului are loc cu o creștere rapidă a simptomelor de intoxicație, agravarea anemiei, a sindroamelor hemoragice și a imunodeficienței. Pacienții își pierd greutatea, febra, suferă de complicații grave infecțioase. În această etapă, este posibilă trecerea mielomului la leucemie acută.

Diagnosticul mielomului

Diagnosticul mielomului implică o serie de teste de laborator care vă permit să stabiliți un diagnostic precis în primele etape ale bolii. Pacienții sunt tratați:

  1. Teste sanguine generale și biochimice (cantitatea de hemoglobină, creatinină, calciu, proteine ​​și fracții totale etc.);
  2. Determinarea nivelului fracțiunilor de proteine ​​din sânge;
  3. Testarea urinei în care conținutul de proteine ​​este crescut, pot fi detectate lanțurile ușoare de imunoglobuline (proteina Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsy a măduvei osoase pentru a detecta celulele mielomului și pentru a evalua natura leziunilor la germenii de hematopoieză;
  5. Radiografie, CT, RMN de oase.

Pentru a evalua în mod corespunzător rezultatele studiilor, este important să le comparați cu semnele clinice ale bolii și efectuarea oricărei analize nu va fi suficientă pentru a diagnostica mielomul.

histologia măduvei osoase: normal (stâng) și mielom (dreapta)

tratament

Tratamentul mielomului este efectuat de un hematolog în spitalul profilului hematologic și include:

  • Terapie citostatică.
  • Radioterapia.
  • Scopul alfa2-interferonului.
  • Tratamentul și prevenirea complicațiilor.
  • Transplantul de măduvă osoasă.

Mielomul este clasificat ca o tumoare incurabilă a țesutului hematopoietic, dar terapia în timp util permite controlarea tumorii. Se crede că este posibil să se recupereze numai cu succes de transplant de măduvă osoasă.

Până în prezent, chimioterapia rămâne principala metodă de tratare a mielomului, permițând extinderea duratei de viață a pacienților la 3,5-4 ani. Succesul chimioterapiei este asociat cu dezvoltarea unui grup de chimioterapeutici de alchilare (alkeran, ciclofosfamidă), care au fost utilizați în combinație cu prednisolonul de la mijlocul secolului trecut. Scopul polimetoterapiei este mai eficient, însă supraviețuirea pacienților nu crește semnificativ. Dezvoltarea chemoresistance tumorale la aceste medicamente duce la fluxul de boli maligne, precum și pentru a combate acest fenomen au fost sintetizate în mod fundamental noi medicamente - inductori ai apoptozei, inhibitori de proteazom (bortezomib) și imunomodulatoare.

Expectativa este permisă la pacienții cu stadiul IA și IIA bolii, fără durere și riscul de fracturi osoase, cu condiția monitorizarea continuă a sângelui, dar și în cazul simptomelor tumora progresie sunt numiți de către neapărat citostaticelor.

Indicatiile pentru chimioterapie sunt:

  1. Hipercalcemie (concentrație crescută de calciu în serul de sânge);
  2. anemie;
  3. Simptomele leziunilor renale;
  4. Implicarea oaselor;
  5. Dezvoltarea hiperviscozității și a sindroamelor hemoragice;
  6. amiloidoza;
  7. Infecții complicate.

Schema principală de tratament a mielomului este combinația dintre alchenă (melfalan) și prednisolon (M + P), care inhibă multiplicarea celulelor tumorale și reduc producția de paraproteine. In cazul tumorilor rezistente la medicamente, precum si maligne curs initial severa a bolii este posibilă atunci când polichimioterapeutic numit în continuare vincristina, adriablastin, doxorubicină conform protocoalelor stabilite de polichimioterapie. Schema M + P este dată la fiecare patru săptămâni, iar dacă există semne de insuficiență renală, alchenul este înlocuit cu ciclofosfamidă.

Programul specific de tratament citostatic este ales de medic, pornind de la caracteristicile cursului bolii, starea și vârsta pacientului, sensibilitatea tumorii la aceste sau alte medicamente.

Eficacitatea tratamentului este indicată de:

  • Nivel stabil sau crescut al hemoglobinei (nu mai mic de 90 g / l);
  • Albumină serică de peste 30 g / l;
  • Nivel normal de calciu în sânge;
  • Absența progresiei distrugerii osoase.

Utilizarea unui medicament, cum ar fi talidomida, prezintă rezultate bune cu mielom, în special în forme rezistente. Thalidomida inhibă angiogeneza (dezvoltarea vaselor tumorale), sporește răspunsul imun la celulele tumorale, provoacă moartea plasmocitelor maligne. Combinația de talidomidă cu regimurile citostatice standard oferă un efect bun și permite, în unele cazuri, evitarea administrării prelungite a chimioterapiei, plină de tromboză la locul instalării cateterului venos. În plus față de talidomidă, medicamentul din cartilajul rechinului (neovalast), care este de asemenea prescris pentru mielom, poate preveni angiogeneza în tumoare.

Pacienții cu vârste mai mici de 55-60 de ani sunt considerați polimetoterapie optimă, cu transplantul ulterior al propriilor celule stem periferice. Această abordare mărește speranța medie de viață la cinci ani, iar remisiunea completă este posibilă la 20% dintre pacienți.

Numirea alfa-interferonului în doze mari se efectuează atunci când pacientul părăsește starea de remisie și servește ca o componentă a terapiei de întreținere timp de mai mulți ani.

Video: prelegere privind tratamentul mielomului multiplu

Radioterapia nu are semnificație independentă în această patologie, dar se folosește la înfrângerea oaselor cu focare mari de distrugere a țesutului osos, sindrom de durere severă, mielom solitar. Doza totală de radiații este de obicei nu mai mare de 2500-4000 Gy.

Tratamentul și prevenirea complicațiilor includ:

  1. Terapia antibiotică cu medicamente cu spectru larg pentru complicații de natură infecțioasă;
  2. Corectarea funcției renale în insuficiența lor (dieta, diuretice, plasmafereza și hemosorbția, în cazuri severe - supuși hemodializei „rinichi artificial“ aparat);
  3. Normalizarea nivelurilor de calciu (forțarea diurezei cu diuretice, glucocorticoizi, calcitrin);
  4. Utilizarea eritropoietinei, transfuzia componentelor sanguine în anemie severă și sindromul hemoragic;
  5. Terapia de dezintoxicare cu administrare intravenoasă a soluțiilor medicinale și analgezie adecvată;
  6. Atunci când este utilizat patologia osoasă calcitrine, steroizi, medicamente din grupul de bifosfonati (clodronat, Zometa), care reduc procesele distructive ale oaselor și pentru a preveni fractura lor. Cu apariția fracturilor, se indică osteosinteză, tracțiune, eventual tratamentul chirurgical, LFK este obligatorie și o măsură preventivă poate fi iradierea locală la locul propus al fracturii;
  7. Exprimată sindromul hipervâscos și boli de rinichi cauzate de circulație număr semnificativ de pacienți paraprotein tumorale efectuate hemosorbția si plasmafereza, fluxul sanguin pentru a ajuta la eliminarea din molecula de proteină mare.

Transplantul de măduvă osoasă nu a găsit încă o aplicare în masă la mielom, deoarece riscul de complicații este încă mare, în special la pacienții cu vârste mai mari de 40-50 de ani. Transplantul de celule stem prelevate de la pacient sau de la donator este mai frecvent. Introducerea celulelor stem donatoare poate duce chiar la o vindecare completă a mielomului, dar acest fenomen se întâmplă foarte rar datorită toxicității ridicate a chimioterapiei la dozele maxime posibile.

Tratamentul chirurgical al mielomului este rar folosit, în special cu forme localizate ale bolii, atunci când masa tumorală stoarcă organele vitale, rădăcinile nervoase, vasele. Posibile tratamente chirurgicale în cazul unei leziuni a coloanei vertebrale, menite să elimine compresia măduvei spinării în timpul fracturilor de compresie ale vertebrelor.

Speranța de viață la efectuarea unei chimioterapii la pacienții sensibili la aceasta este de până la 4 ani, totuși formele rezistente ale unei tumori o reduc la un an sau mai puțin. Cea mai lungă durată de viață se observă la stadiul IA - 61 luni, iar la IIIB nu mai mult de 15 luni. Cu chimioterapia prelungită, sunt posibile nu numai complicațiile asociate cu efectele toxice ale medicamentelor, ci și dezvoltarea rezistenței tumorale secundare la tratament și transformarea sa în leucemie acută.

În general, prognosticul este determinat de forma de mielom multiplu și răspunsul său la tratament, precum și vârsta pacientului și prezența comorbiditate, dar el a fost întotdeauna serios și rămâne nesatisfăcătoare în majoritatea cazurilor. Cura este rara, dar complicații severe, cum ar fi sepsis, sangerare, insuficienta renala, amiloidoza, și leziuni toxice ale organelor interne în timpul tratamentului cu citostatice, în majoritatea cazurilor, conduc la un rezultat fatal.

Simptomele și semnele de mielom

Un număr foarte mare de oameni se confruntă cu apariția bolilor care amenință viața și a sănătății, dintre care unul este mielomul. Este necesar să înțelegem ce fel de boală este și ce Simptomele mielomului ne poate ajuta să-l diagnosticăm în timp.

Descrierea și pericolul mielomului

Mielul este o boală oncologică care afectează măduva osoasă și provoacă distrugerea activă a țesutului osos. Se întâmplă, în principal, la vârstnici, iar bărbații au mai multe șanse de a avea o boală decât femeile.

Persoanele cu acest diagnostic necesită asistență medicală imediată. Timpul pierdut provoacă complicații care agravează starea generală a unei persoane, deoarece celulele sanguine normale încep să fie înlocuite de celulele tumorale, iar organismul își pierde funcția de protecție a bolilor virale și infecțioase.

Boala este o problemă periculoasă de sănătate multiple, afectarea oaselor, sistemul imunitar, rinichii. Pacientul cu mielom este obosit repede, oasele devin foarte fragile, ceea ce este rezultatul obtinerii leziunilor, fracturilor si fisurilor. O persoană suferă de procese frecvente infecțioase și inflamatorii în organism. Câți oameni trăiesc cu acest diagnostic depinde de mulți factori și de stadiul la care a fost diagnosticată boala.

Ce este o perioadă asimptomatică?

Înainte ca boala să înceapă complet să domine corpul uman, trece prin mai multe etape. Perioada asimptomatică este una din etapele cursului mielomului, în care boala se desfășoară fără a schimba starea și semnele clinice ale pacientului. Această perioadă poate dura până la cincisprezece ani. În timpul examinărilor anuale preventive în analiza proteinelor urinare este determinată. Puteți vedea, de asemenea, o rată ridicată de sedimentare a eritrocitelor din sânge și creșterea M-gradientului, dacă țineți electroforeza proteinelor serice, care indică disponibile imunoglobulinele acolo anormale.

Simptome comune ale mielomului, care pot fi confundate cu alte boli

Adesea, unele simptome de mielom sunt foarte asemănătoare cu alte boli ale diferitelor organe și sisteme ale omului:

  1. Primele simptome ale mielomului manifestă o senzație dureroasă în oase. Pe timp de noapte sau după o schimbare a poziției corpului, aceste senzații migrează prin corp, provocând disconfort. Durerea poate fi, de asemenea, localizată în piept. Astfel de simptome indică, de obicei, prezența amiloidozei.
  2. Pentru o anumită etapă a bolii, semnele anemiei sunt caracteristice, însoțite de slăbiciune și oboseală rapidă a persoanei, paloare a pielii și insuficiență cardiacă.
  3. Simptome precum pierderea in greutate si febra, adesea apare la un mielom în stadiu avansat și care aderă la natura infecțioasă a bolii poate fi confundată cu anorexie și alte boli periculoase.
  4. Stadiul incipient al bolii poate fi manifestat prin simptome caracteristice insuficienței renale: greață, vărsături, oboseală crescută și slăbiciune în organism.

Pentru a nu confunda mielomul cu alte boli, este necesar să nu se angajeze în auto-tratament, ci să aibă încredere în specialiști! Medicii vor putea să efectueze o examinare completă a corpului dumneavoastră, în timp pentru identificarea tumorii și pentru asigurarea tratamentului.

Cele mai vechi semne

Semnele precoce ale mielomului pot fi oboseala, scăderea activității fizice, pierderea apetitului, scăderea în greutate. De asemenea, există o durere caracteristică în oase, care tinde să se acumuleze și nu va dispărea după administrarea medicamentelor de durere.

În serul de sânge puteți observa un conținut ridicat de calciu. Ca urmare, volumul de urină crește, corpul devine deshidratat, persoana se simte greață și începe vărsăturile.

Un simptom caracteristic al mielomului

Simptomatologia mielomului cu precizie matură

Când începe dezvoltarea activă a celulelor maligne, este afectată maturarea celulelor roșii din sânge. Mielomul este caracterizat de astfel de simptome mature:

  • oboseală;
  • slăbiciune;
  • paltoane acoperă pielea;
  • dificultăți de respirație;
  • dureri de cap.

Mulți pacienți cu mielom se confruntă în mod constant cu agravarea bolilor infecțioase, adesea provocate de apariția bacteriilor. Cu mielom matur, este o infecție a tractului urinar.

De asemenea, mielomul conduce la deficiența plachetară. Prin urmare, există o hemoragie crescută, un alt simptom caracteristic al bolii. Oamenii încep să apară sângerări mai frecvente din nas, iar femeile au încă un flux menstrual.

Unul dintre semnele de mielom este modificările sistemului nervos. Atunci când nervii lungi sunt afectați la nivelul extremităților, dispar durerea și sensibilitatea acută. Există, de asemenea, cazuri în care o persoană începe paralizia, pierderea sensibilității în partea inferioară a corpului și chiar incontinența.

Când merită să vorbim cu un doctor?

Foarte adesea, prezența bolii este determinată accidental: de rezultatele unui test radiologic sau de sânge, care este prescris, suspectând alte boli sau în timpul examinărilor preventive ale populației. De asemenea, boala este diagnosticată la pacienții care au venit la un specialist care se plânge de:

  • durere în oase (adesea în spate);
  • starea de slăbiciune și paloare a pielii;
  • Creșterea bolilor infecțioase.

Toate aceste simptome nu indică întotdeauna apariția mielomului și poate fi o consecință a altor boli. Cu toate acestea, atunci când apar oricare dintre ele, trebuie să contactați specialiștii care vor efectua un sondaj complet și vă vor ajuta să înțelegeți natura simptomelor care apar și, de asemenea, la timp pentru a efectua terapia necesară.

Ce se întâmplă dacă ignor semnele și simptomele mielomului?

În nici un caz nu se poate ignora simptomele de mielom care apar și se refuză tratamentul. Acest lucru poate pune viața în pericol și, de asemenea, duce la:

  1. Fracturile oaselor provocate de creșterea activă a tumorilor în ele.
  2. Presiunea din regiunea cerebrospinală, care va duce la o încălcare a sensibilității extremităților superioare și inferioare sau a paraliziei
  3. Frecvente boli infecțioase și inflamatorii, care sunt principala cauză a decesului la pacienții cu mielom.
  4. Anemia, caracterizată prin anemie și un conținut scăzut de hemoglobină în el.
  5. Sângerări mari.
  6. Coma, declanșată de închiderea lumenului vaselor cerebrale cu proteine.
  7. Încălcarea funcționării rinichilor.

profilaxie

Măsurile preventive de mielom nu sunt cunoscute medicilor până astăzi, deoarece nu există factori de risc specifici care să poată fi excluse din viața lor. De asemenea, nu există diagnostic precoce al bolii până la apariția simptomelor pronunțate. Prin urmare, toate prevenirea se limitează, de obicei, la contactul cu substanțe radioactive, chimice și toxice care sunt periculoase pentru sănătatea și viața omului.

Pentru a preveni apariția recurențelor de mielom, pacientul trebuie să respecte astfel de reguli:

  • terapie de întreținere obișnuită, desemnată de medicul curant;
  • asigurați-vă că urmați o dietă;
  • să se abțină de la băut și să fumeze;
  • asigură corpului un somn plin și odihnă;
  • mergeți la fizioterapie, pe care experții recomandă;
  • Nu întârziați tratamentul complicațiilor emergente care pot însoți perioada de remisiune.

Nu ignora Simptomele mielomului, care apar într-un stadiu incipient al bolii. Acest lucru poate duce la complicații foarte grave. Tratamentul efectuat în timp util va ajuta nu numai să elimine simptomele existente ale bolii, ci și să maximizeze durata și calitatea vieții în viitor.

Mielom: simptome și tratament

Mielomul este principalele simptome:

  • durere de cap
  • slăbiciune
  • greață
  • Pierderea în greutate
  • vărsături
  • Afecțiuni vizuale
  • Creșterea oboselii
  • somnolență
  • Tremurul mâinilor
  • anemie
  • Durerea în oase
  • osteoporoza
  • Tulburări renale
  • Fracturi cu efect redus

Mielomul (mielomul multiplu) este o boală care apare în sistemul sanguin și aparține grupului de leucemie paraproteinemică. Mielomul, ale cărui simptome se manifestă datorită apariției unei tumori la limfocitele B, se observă cel mai frecvent printre vârstnici în cele mai frecvente cazuri și numai în cazuri rare poate apărea înainte de vârsta de 40 de ani.

Descrierea generală

Cauze care contribuie la dezvoltarea mielomului până în prezent și rămân necunoscute. Dintre riscurile potențiale care contribuie la apariția sa, se disting contactul cu pesticidele și substanțele radioactive, cu benzen, precum și cu anumite tipuri de soluții organice.

Principalele manifestări ale mielomului sunt caracterizate de multiplicitatea aspectului său caracteristic formațiunilor tumorale litice concentrate in oase, osteoporoza, precum plasmacytosis difuze localizate în măduva osoasă. Circulația proteinelor mielomului produsă de celulele plasmatice într-o cantitate semnificativă are loc în plasmă, ceea ce face posibilă creșterea volumului acesteia, precum și vâscozitatea generală inerentă în sângele ulterior. Există o interacțiune între proteinele mielomului și factorii care contribuie la coagularea sângelui, din cauza căruia se anexează plachetele. Acest lucru are un efect corespunzător asupra funcției acestuia din urmă, crescând astfel sângerarea acestuia.

Celulele plasmocite, pe lângă proteinele mielomului, au, de asemenea, capacitatea de a produce diferite tipuri de factori citotoxici, de exemplu acei factori care pot activa funcția osteoclastelor. Deja în detrimentul osteoclastelor, este cauzată resorbția țesutului osos, ceea ce se manifestă pentru pacientul cu dureri în oase și fracturi patologice. În plus, se formează hipercalcemie.

Ca rezultat al infiltrării în măduva osoasă, apare anemia și se poate manifesta într-o varietate de grade de severitate. Principalele simptome ale anemiei: slăbiciune severă, oboseală, scăderea tensiunii arteriale, tremor de mana, amețeli, ajungând în unele cazuri capete, și, în consecință, leșin. De asemenea, consecința infiltrării este leucopenia sau / trombocitopenia. Prin reducerea numărului total de leucocite precum și tulburări în sinteza imunoglobulinelor devine posibilă afișarea într-o depresiune a imunității umorale și imunitatea celulară (într-o măsură mai mică). Această circumstanță determină sensibilitatea crescută a pacienților față de o serie de infecții (în principal bacteriene).

Clasificarea mielomului

Mielomul multiplu poate avea loc în mai multe variante de realizare ale procedeului, care sunt definite în mielomul particular de caractere de propagare infiltrate caracteristice în măduva osoasă, precum și natura celulelor de mielom sintetizat direct și tipul de paraprotein.

  • În funcție de natura prevalenței tumorii în măduva osoasă, se determină următoarele forme de mielom:
    • mielom difuz;
    • mielom difuz-focal;
    • mielomul focal.
  • În funcție de caracteristicile compoziției celulare, se determină mielomul:
    • plazmoblastnuyu;
    • plazmotsitarnuyu;
    • celule mici;
    • celule polimorfonucleare.
  • În funcție de secreția inerentă a anumitor tipuri de paraproteine, se determină următoarele tipuri de boli:
    • mielom nonsecretor;
    • mycloma dyclone;
    • mielomul lui Bence-Jones;
    • M-, A-, G-mielom.

Cele mai comune variante sunt mielomul Bence-Jones (15% din numărul total de observații), și A- (20%) și mielomul G (70%).

Simptomele mielomului

Pentru mult timp, mielomul poate fi caracterizat prin propriul curs asimptomatic, manifestându-se doar printr-o creștere a indicatorului în analiza sângelui ESR. Ulterior, dezvoltarea ei dezvoltă o stare de slăbiciune frecventă, pacientul pierde în greutate, în plus, are și durere în oase. Manifestările de caracter extern apar adesea din cauza deteriorării oaselor, precum și imunității, anemiei, vâscozității sanguine crescute, modificărilor funcției renale.

Este de remarcat faptul că durerea în oase este cel mai comun semn, indicând prezența mielomului. Localizarea durerilor se concentrează în principal pe zona coastelor și a coloanei vertebrale și se resimt mai ales în timpul mișcării. Localizate în anumite zone de durere de tip neîntrerupt, indică de obicei prezența fracturilor.

În mielom, distrugerea oaselor este cauzată de procesul real de creștere care apare în clona tumorală. Din cauza pierderii osoase se produce din cauza de mobilizare a calciului osos, care, la rândul său, duce la apariția unor complicații specifice, cum ar fi greață și vărsături și somnolență și, în unele cazuri, până la comă.

Ca urmare a dărâmării vertebrelor, apar semne care indică compresia măduvei spinării. Datorită acestui fapt, realizarea roentgenogramei face posibilă determinarea prezenței focarelor de distrugere în țesutul osos sau a formei generale de osteoporoză.

Un simptom frecvent al mielomului devine susceptibil la infecții ale pacienților, care apare ca urmare a scăderii caracteristicilor sistemului imunitar. Este demn de remarcat faptul că mai mult de jumătate dintre pacienți se confruntă cu leziuni renale.

Datorită vâscozității crescute a sângelui la pacienții cu mielom, se observă simptome neurologice, care se manifestă sub formă de dureri de cap, tulburări vizuale, oboseală și afectarea retinei oculare. Unii pacienți se confruntă cu aspectul de "lovituri de gâscă" în picioare și mâini, precum și de furnicături și amorțeală.

Pentru stadiul inițial al bolii, absența oricăror modificări ale sângelui poate fi inerentă. Între timp, aproximativ 70% dintre pacienți prezintă o creștere a anemiei, care apare datorită procesului de înlocuire a celulelor tumorale ale măduvei osoase, precum și oprimării funcției hematopoietice de către factorii tumorali reali. În unele cazuri, anemia acționează ca primă și, în același timp, principala manifestare a bolii luate în considerare.

După cum am arătat deja, este posibil să existe o creștere a ESR, care este, în sine, o manifestare clasică a mielomului. În unele cazuri, ESR este de aproximativ 90mm / h. Se observă variații în numărul de leucocite, precum și în formula leucocitelor. O imagine extinsă a mielomului determină posibilitatea reducerii nivelului de indicatori ai numărului total de leucocite, în plus, în multe cazuri, celulele mielomului sunt detectate.

Diagnosticul mielomului

Citologic caracteristic model de punctie maduvei osoase, are prezența a aproximativ 10% din celulele de mielom, care variază foarte mult în caracteristicile structurale, precum și celule de tip plazmoblastnogo atipice, care sunt, de asemenea, foarte specifice pentru boala respectivă

Componentele clasice în simptomatologia mielomului sunt prezentate sub formă de plasmacitoză a măduvei osoase (> 10%), componentă M urinară sau serică și, de asemenea, ca leziuni osteolitice. Fiabilitatea diagnosticului este determinată pe baza prezenței primelor două componente.

Un rol suplimentar în diagnostic este jucat de schimbările în oase, determinate prin metoda cu raze X. O excepție poate fi mielomul extramedular, proces care apare adesea în combinație cu implicarea țesutului nazofaringian limfoid, precum și a sinusurilor paranasale.

Mielom: tratament

După stabilirea unui diagnostic de mielom, se recomandă în general să se prescrie un tratament adecvat. Tactica de așteptare este justificată numai printr-o formă lentă a bolii, în care există o lipsă de manifestări caracteristice. În această situație, pacienților i se atribuie o observație dinamică, tratamentul fiind prescris pentru progresia bolii.

Criteriul principal, care indică necesitatea unui tip specific de terapie pentru mielom, este prezența leziunilor în organele țintă.

Principala metodă de tratament este chimioterapia cu utilizarea medicamentelor citotoxice. În plus, introducerea efectivă a tratamentului simptomatic, sa axat pe corectarea adecvată a hipercalcemiei. De asemenea, utilizează analgezice, terapie hemostatică și ortopedică.

Forma solitară a mielomului necesită necesitatea unui tratament chirurgical, este, de asemenea, relevantă și în cazul prezenței semnelor relevante care indică stoarcerea organelor vitale. Ca tratament paliativ, radioterapia este utilizată pentru pacienții într-o stare de slăbire, precum și pentru debutul insuficienței renale și pentru rezistența tumorală în raport cu chimioterapia utilizată. Adesea, radioterapia este de asemenea aplicabilă în cazul formării leziunilor osoase locale.

Myeloma: predicții

Datorită particularităților tratamentului modern, viața pacienților cu mielom poate fi extinsă în medie cu 4 ani. Sensibilitatea la tratamentul utilizat cu medicamente citostatice determină în mare măsură durata vieții, la pacienții cu rezistență primară la tratamentul lor, rata medie de supraviețuire variază în decurs de un an.

Tratamentul pe termen lung cu utilizarea agenților citostatici conduce la o creștere a apariției formelor acute de leucemie (până la 5%), în cazuri rare, se observă apariția leucemiei acute la pacienții care nu utilizează acest tip de tratament.

Speranța de viață este, de asemenea, determinată de stadiul în care a fost stabilit diagnosticul. Ca cauze de deces, progresia mielomului, sepsisul, insuficiența renală este determinată. Unii pacienți mor datorită accidentului vascular cerebral, infarctului miocardic și a numeroase alte cauze.

În cazul apariției unei simptomatologii caracteristice mielomului, este necesară consultarea unor specialiști ca hematologi și oncologi.

Dacă credeți că aveți Boala mielomului și simptomele caracteristice acestei boli, medicii vă pot ajuta: un hematolog, un oncolog.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru de diagnoză online, care, pe baza simptomelor, selectează bolile probabile.

Encefalopatia creierului este o afecțiune patologică în care insuficiența furnizării de oxigen și de sânge la țesutul cerebral duce la moartea celulelor sale nervoase. Ca rezultat, există regiuni de degradare, stază de sânge, se formează zone mici de hemoragie locale și se formează edemul meningelor. Afectează în principal boala albă și cenușie a creierului.

Leucemia acută este o formă periculoasă de cancer care afectează limfocitele care se acumulează, în special în măduva osoasă și în sistemul circulator. Această boală este dificil de a vindeca, de multe ori duce la moarte, salvarea în multe cazuri poate fi doar un transplant de măduvă osoasă. Din fericire, boala este destul de rar, nu mai mult de 35 de cazuri de infecție la 1 milion de populație sunt înregistrate în fiecare an. Cine se confruntă mai des cu un astfel de diagnostic neplăcut de copii sau adulți?

Hidrocefalia, care este, de asemenea, luate pentru a determina ca un edem cerebral, reprezintă o condiție în care există o creștere a volumului ventricular în creier, și în mod frecvent - la o dimensiune foarte impresionant. Hidrocefalia, care manifesta simptome din cauza producției exces de LCR (lichidul cefalorahidian comunicând între ventriculilor cerebrali) și acumularea acestuia în cavitățile creierului apare predominant la sugari, dar are boala și morbiditatea în alte grupe de vârstă.

Concussion este o afecțiune patologică care apare când se obține o traumă de cap într-un mod specific. Concussion, simptomele care nu sunt în nici un fel asociate cu patologiile vasculare, este însoțită de o întrerupere bruscă a funcției cerebrale. Ceea ce este demn de remarcat este faptul că, atunci când este primit un prejudiciu, o contuzie a creierului este diagnosticată în aproximativ 80% din cazuri.

Insuficiența corpului, care este inerentă progresiei afectării alimentării cu sânge a țesutului cerebral, se numește ischemie. Aceasta este o boală gravă care afectează în principal vasele creierului, le înfundă și, prin urmare, provoacă deficiență de oxigen.

Cu ajutorul exercițiilor fizice și a autocontrolului, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

Boala mielomului

Boala mielomului - matur diferențiat o proliferare malignă a celulelor plasmatice, însoțită de generarea intensivă de imunoglobuline monoclonale, infiltrarea măduvei osoase, osteoliză și imunodeficiență. mielom multiplu apare cu dureri osoase, fracturi spontane și dezvoltarea amiloidozei, neuropatie, nefropatie și insuficiență renală cronică, hemoragic diateza. Diagnosticul de mielom multiplu este confirmat prin radiografie scheletic, studii de laborator complexe, biopsii de măduvă osoasă și trepanobiopsy. In mono- mielom efectuate sau chimioterapie, radioterapie, autotransplant de măduvă osoasă, plasmocitom îndepărtarea, simptomatic și tratament paliativ.

Boala mielomului

mielom multiplu (boala Rustitskogo Calera lui, plasmocitom, mielom multiplu) - o boală a grupului de leucemie mieloidă cronică cu afectarea unui număr de hematopoiezei limfoplasmocitic conducând la acumularea în sânge de același tip de încălcare imunoglobuline anormale a imunității umorale și distrugerea țesutului osos. Mielomul multiplu este caracterizat de potențialul proliferativ scăzut al celulelor tumorale, care afecteaza in primul rand maduva osoasa si os, cel puțin - ganglionii limfatici și țesutul limfoid asociat intestinului, splina, rinichi și alte organe.

Boala de mielom reprezintă până la 10% din cazurile de hemoblastoză. Incidența mielomului reprezintă o medie de 2-4 cazuri la 100 mii de populație și crește odată cu vârsta. Pacienții, de regulă, au peste 40 de ani, copii - în cazuri foarte rare. Boala de mielom este mai sensibilă față de reprezentanții rasei Negroid și a feței masculine.

Clasificarea mielomului

În funcție de tipul și prevalența infiltratului tumoral, sunt izolate forma nodală locală (plasmacitomul solitar) și mielomul generalizat (multiplu). Plasmocitomul are adesea oase, mai rar - localizare extra-extramedulară (extra-medulară). Plasmacitomul oaselor se manifestă printr-o singură concentrare de osteoliză, fără infiltrarea celulelor plasmatice a măduvei osoase; țesut moale - leziune tumorală a țesutului limfoid.

Mielomul multiplu este mai frecvent, afectează măduva osoasă roșie a oaselor plate, a coloanei vertebrale și a secțiunilor proximale ale oaselor tubulare lungi. Acesta este împărțit într-o formă cu mai multe noduri, difuziv-noduri și difuze. Ținând cont de caracteristicile celulelor mielomice, se izolează mielomul plasmatic-citoplasmatic, plasmablazic și diferențiat (cu polimorf-celular și celulă mică). Celulele din celulele de mielom au o imunoglobulină secretă, de o clasă, lanțurile sale ușoare și grele (paraproteine). În acest sens, se remarcă variantele imunochemice ale mielomului: mielomul G-, A-, M-, D-, E-mielomul, mielomul Bence-Jones, mielomul non-secretor.

În funcție de caracteristicile clinice și de laborator, sunt definite trei etape ale mielomului: I - cu o mase tumoră mică, II - cu o masă medie a tumorii, III - cu o masă tumorală mare.

Cauze și patogeneza mielomului

Cauzele mielomului nu sunt clare. Destul de des, se determină aberații cromozomiale eterogene. Există o predispoziție ereditară asupra dezvoltării mielomului. Creșterea morbidității este asociată cu efectul iradierii radioactive, carcinogenilor chimici și fizici. Mielomul este adesea detectat la persoanele care au contact cu produse petroliere, precum și pentru brichete, dulgheri, fermieri.

Degenerării celulelor embrionare in mielom limfoid incepe in timpul diferențierii mature limfocite B la proplazmotsitov nivel și este însoțită de stimularea unei anumite clone. Mielomul factor de creștere a celulelor este interleukina-6. Atunci când mai multe celule plasmatice de mielom se gasesc diferite grade de maturitate cu caracteristici atipii diferite de mari dimensiuni normale (> 40 microni), pal colorarea miezuri (nuclee adesea 3-5) și prezența nucleoli, diviziune necontrolată și viață lungă.

Proliferarea tesutului mielom in maduva osoasa duce la distrugerea țesutului hematopoietice, inhibarea germenilor normale și myelopoiesis limfatici. Sângele reduce numărul de celule roșii din sânge, celule albe din sânge și trombocite. Celulele de mielom nu sunt capabile să efectueze pe deplin funcția imună datorită scăderii drastice a sintezei și distrugerii rapide a anticorpilor normali. Factorii tumorali dezactivează neutrofilele, reduc nivelul lizozimului, perturba funcția complementului.

Distrugerea osoasă locală este asociată cu înlocuirea țesutului osos normal cu celule de mielom proliferant și cu stimularea osteoclastelor de către citokine. În jurul focarului tumorii de dizolvare a țesutului osos (osteoliză) fără zone de osteogeneză se formează. Oasele se înmoaie, devin fragile, o cantitate semnificativă de calciu intră în sânge. Paraproteinele, care intră în sânge, sunt parțial depozitate în diferite organe (inimă, plămâni, tract digestiv, derm, în jurul articulațiilor) sub formă de amiloid.

Simptomele mielomului

Mielomul în perioada preclinică continuă fără plîngeri de sănătate precară și poate fi detectat numai la examenul de laborator al sângelui. Simptomele mielomului sunt cauzate de plasmocitoza oaselor, osteoporoza și osteoliza, imunopatia, afectarea funcției renale, modificări ale caracteristicilor calitative și reologice ale sângelui.

De obicei, mielom multiplu, durerea începe să apară în coaste, sternul, coloana vertebrală, claviculă, umăr, oasele pelviene și femurale apar spontan în timpul mișcărilor și palparea. Există fracturi spontane, fracturi de compresie ale coloanei vertebrale toracice și lombare, rezultând într-o scurtare a creșterii, compresia măduvei spinării, care este însoțită de durere radiculara, tulburări senzoriale și motilitatea intestinală, vezică urinară, paraplegie.

Mielomul amiloidoza leziuni evidente de diferite organe (inima, rinichii, limbii, stomacului), cornee, articulațiilor și dermă însoțite de tahicardie, insuficiență cardiacă și renală, macroglosia, dispepsie, distrofie corneană, deformarea articulațiilor, pielii infiltrează polineuropatie. Hipercalcemia se dezvoltă în stadiu terminal severa sau mielom multiplu și este însoțită de poliurie, greață și vărsături, deshidratare, slăbiciune musculară, letargie, somnolență, tulburări psihotice, uneori - comă.

O manifestare obișnuită a bolii este nefropatia mielomului cu proteinurie persistentă, cilindruria. Insuficiența renală poate fi asociată cu dezvoltarea nefrocalcinoză și cu AL-amiloidoza, hiperuricemie, frecvente infecții ale tractului urinar, hyperproduction de proteine ​​Bence-Jones, ceea ce duce la deteriorarea tubii renali. În cazul mielomului, se poate dezvolta sindromul Fanconi - acidoza renală cu încălcarea concentrației urinare și acidificarea, pierderea glucozei și a aminoacizilor.

Mielomul este însoțit de anemie, o scădere a producției de eritropoietină. Datorită paraproteinemiei pronunțate, se înregistrează o creștere semnificativă a ESR (până la 60-80 mm / h), o creștere a vâscozității sângelui, o încălcare a microcirculației. În cazul mielomului, se dezvoltă o afecțiune imunodeficientă, iar sensibilitatea la infecții bacteriene crește. Deja în perioada inițială, aceasta duce la apariția pneumoniei, pielonefritei, având un curs sever în 75% din cazuri. Complicațiile infecțioase sunt una dintre cauzele directe de mortalitate a mielomului.

Sindromul gipokogulyatsii in mielom multiplu caracterizata prin diateze hemoragice ca o hemoragie capilară (purpuriu) și echimoze, hemoragii ale gingiilor mucoaselor, nasului, tractului gastrointestinal și a uterului. plasmocitom solitar are loc la o vârstă mai tânără este dezvoltarea lentă, rareori însoțită de leziune a măduvei osoase, scheletul, rinichi, paraproteinemia, anemie si hipercalcemia.

Diagnosticul mielomului

Dacă suspectați un mielom, un examen fizic complet, palparea zonelor dureroase ale oaselor si tesuturilor moi, radiografie pulmonară și osoasă, teste de laborator, măduvă osoasă aspirație cu biopsie mielograma, trepanobiopsy. Mai mult, la determinarea nivelurilor sanguine de creatinină, electroliți, proteina C reactiva, b2-microglobulina, lactat dehidrogenaza, IL-6, plasmocite indicele de proliferare. Se efectuează o investigație citogenetică a celulelor plasmatice, imunofenotiparea celulelor sanguine mononucleare.

In mielom multiplu marcat hipercalcemie, creșterea creatininei, scăderea Hb 1%.. Când plasmacytosis> 30% în absența simptomelor și a distrugerii oaselor (sau natura sa limitat) prezintă formă indolente a bolii.

Principalele criterii de diagnostic pentru mielom sunt plasmotismul plasmatic al măduvei osoase atipice> 10-30%; semne histologice ale plasmacitomului în trepanat; prezența celulelor plasmatice în sânge, paraproteina în urină și ser; semne de osteoliză sau osteoporoză generalizată. Radiografia toracelui, a craniului și a pelvisului confirmă prezența localizărilor locale de rărire a țesutului osos în oasele plate.

Un pas important este diferențierea mielom cu gamapatie monoclonală benignă de origine nedeterminată, macroglobulinemia Waldenstrom, limfoleykemiey cronice, limfom non-Hodgkin, amiloidoza primar, metastaze osoase de cancer de colon, pulmonar, boli de oase, si altele.

Tratamentul și prognosticul mielomului

Tratamentul mielomului începe imediat după verificarea diagnosticului, ceea ce permite prelungirea vieții pacientului și îmbunătățirea calității acestuia. Cu formă lentă, sunt posibile tactici anticipate cu o observație dinamică a dezvoltării manifestărilor clinice. Terapia specifică a mielomului se realizează prin înfrângerea organelor țintă (așa-numitele CRAB - hipercalcemie, insuficiență renală, anemie, distrugerea osoasă).

Principala metodă de tratare a mielomului multiplu este mono- sau policicoterapia prelungită cu numirea medicamentelor de alchilare în asociere cu glucocorticoizii. Polihemoterapia este mai des indicată în stadiile II, III ale bolii, etapa I a proteinemiei Bens-Jones, progresia simptomelor clinice.

După tratamentul mielomului, recăderile apar într-un an, fiecare remisiune ulterioară fiind mai puțin posibilă și mai scurtă decât cea precedentă. Pentru a prelungi remisia, sunt de obicei prescrise cursuri de susținere a preparatelor de interferon. Remisiunea completă se realizează în cel mult 10% din cazuri.

La pacienții tineri, în primul an de detectare a mielom multiplu, dupa un curs de vysokodozirovannoy chimioterapie efectuate celule de măduvă osoasă sau stem autologe de sânge. Cu un plasmacitom izolat, este folosită radioterapia care asigură remisie pe termen lung, cu chimioterapie numită ineficiență, îndepărtarea chirurgicală a tumorii.

Tratamentul simptomatic al mielom multiplu se reduce la corectarea anomaliilor electrolitice, calitatea și parametrii reologice ale sângelui, care deține un tratament hemostatic și ortopedie. Tratamentul paliativ poate include analgezice, puls-terapie cu glucocorticoizi, radioterapie, prevenirea complicațiilor infecțioase.

Prognosticul mielomului este determinat de stadiul bolii, de vârsta pacientului, de indicatorii de laborator, de gradul de insuficiență renală și de leziunile osoase, de momentul inițierii tratamentului. Plasmacitomul solitar recidivează adesea transformarea într-un mielom multiplu. Prognosticul cel mai nefavorabil pentru III B de mielom are o durată medie de viață de 15 luni. În etapa III A, este de 30 de luni, cu etape II și I A, B - 4,5-5 ani. Cu rezistența primară la chimioterapie, supraviețuirea este mai mică de 1 an.