Leziuni ale rinichilor în vasculita hemoragică: simptome, tratament.

Hemoragie vasculită - aceasta este o boală sistemică, care se bazează pe înfrângerea vaselor mici - capilare și arteriole. Băieții sunt mai des băieți și băieți. Aceasta se caracterizează printr-un debut acut după o infecție respiratorie, uneori după un medicament sau o alergie alimentară sau răcire.

Caracterizată prin afectarea pielii, a articulațiilor și a tractului gastro-intestinal, jumătate dintre pacienții din procesul patologic au implicat rinichi. piele vasculita rash hemoragice manifestata (purpură) cu un diametru de 1-5 mm, petesii pe membrelor inferioare, coate și fese, cel puțin pe față. Erupțiile provoacă după sine o pigmentare de lungă durată. Sindromul articular se caracterizează prin înfrângerea articulațiilor mari, umflarea, durerea musculară, deformarea nu este prezentă. Durerile abdominale sunt înghesuite, localizate în buric, uneori în regiunea abdominală superioară sau iliacă dreaptă, în cadranul superior superior, uneori vărsături, un scaun liber de culoare neagră.

Vasculita la rinichi

Hemoragie vasculară și leziuni renale

Leziunile renale se dezvoltă în 80% din cazuri, se manifestă prin sediment urinar activ și proteinurie moderată. Macrogematuria și sindromul nefrotic nu sunt caracteristice. Biopsia prezintă o varietate de variante morfologice - de la glomerulonefrita mezangioproliferativă la glomerulonefrita extracapilară difuză. totuși, depistarea IgA în mesangiu este întotdeauna detectată, ceea ce indică proximitatea vasculitei hemoragice și a nefropatiei IgA (este chiar posibil că aceasta este aceeași boală). Pot exista, de asemenea, depozite de IgG și C3.

Microscopia electronică evidențiază depunerea complexelor imune în mesangiu, ele pot fi de asemenea localizate în zonele adiacente ale membranei bazale și în capilarele extra-capilare.

TRATAMENT. Tratamentul vasculitei hemoragice nu a fost dezvoltat. În cazurile severe, adesea prescrise glucocorticoizi și medicamente citotoxice. dar eficacitatea lor nu a fost dovedită. În primul an, boala curge de obicei cu remisiuni și exacerbări, după care are loc o remisiune prelungită. Perspectiva este relativ favorabilă; CRF și hipertensiunea arterială persistentă se dezvoltă în mai puțin de 10% din cazuri.

Leziuni renale cauzate de vasculita sistemică.

Utilizarea parțială a materialelor portal este permisă, cu trimitere activă obligatorie la sursă.

Leziuni ale rinichilor în vasculita hemoragică: simptome, tratament.

Hemoragie vasculită - o boală sistemică, care se bazează pe înfrângerea vaselor mici - capilarelor și arteriolelor. Băieții sunt mai des băieți și băieți. Aceasta se caracterizează printr-un debut acut după o infecție respiratorie, uneori după un medicament sau o alergie alimentară sau răcire.

Sinonim: boala Schönlein-Henoch.

Motivul vasculite - depunerea de complexe imune cuprinzând imunoglobulina A. glomerulonefrita Morfologic în vasculitei hemoragice caracterizate prin proliferare focală sau difuză a celulelor mezangiale.

Simptomele vasculitei hemoragice

Caracterizată prin afectarea pielii, a articulațiilor și a tractului gastro-intestinal, jumătate dintre pacienții din procesul patologic au implicat rinichi. piele vasculita rash hemoragice manifestata (purpură) cu un diametru de 1-5 mm, petesii pe membrelor inferioare, coate și fese, cel puțin pe față. Erupțiile provoacă după sine o pigmentare de lungă durată. Sindromul articular se caracterizează prin înfrângerea articulațiilor mari, umflarea, durerea musculară, deformarea nu este prezentă. Durerile abdominale sunt înghesuite, localizate în buric, uneori în regiunea abdominală superioară sau iliacă dreaptă, în cadranul superior superior, uneori vărsături, un scaun liber de culoare neagră.

Leziunile renale apar adesea la adulți, severitatea leziunilor renale nu depinde de severitatea sindroamelor extrarenale; rinichii sunt de obicei afectați în prima lună a bolii, pe fundalul unei imagini detaliate a vasculitei hemoragice; rar boala începe ca nefrită acută urmată de adăugarea de purpură, artralgie, durere abdominală.

Varianta obișnuită a leziunilor renale cu vasculită hemoragică este nefrita hematurică cu proteinurie moderată; la 30-40% dintre pacienți, se observă macroematurie. Varianta hematurică are de obicei un curs benign. Curgerea acută se termină în recuperare, în unele cazuri nefropatia dobândește un curs cronic cu recăderi. Rareori se dezvoltă proteinurie ridicată, sindrom nefrotic, hipertensiune arterială, glomerulonefrită progresivă rapidă; aceste opțiuni sunt mult mai dificile, în special la adulți. Odată cu apariția semnelor de afectare a rinichilor severe și a insuficienței renale cronice, simptomele extrarenale sunt atenuate.

Diagnosticul se bazeaza pe date clinice, studii de laborator nu este specific; în dezvoltarea hematuric glomerulonefritei cu boala acuta cu triadă curgere caracteristică (erupții cutanate, abdominale și sindromul articular) Diagnosticul nu este dificil. În unele cazuri, glomerulonefrita vasculitei hemoragice trebuie diferențiate de glomerulonefrita acută post-streptococică, hematuric glomerulonefrita cronică, glomerulonefrită hematuric alcoolică, cancer renal, tuberculoza a sistemului urinar.

Glomerulonefrita poststreptococică acută se dezvoltă la 10-12 zile după angină, macroematuriia este însoțită de proteinurie severă, edem, oligurie.

lupus eritematos sistemic este mai frecventă la femei, mai severe, de multe ori cu patologie viscerală multiplă, cu imun specific (LE-celule, anticorpi la ADN) și gematolgicheskimi (anemie, leucopenie, trombocitopenie) schimburi; leziuni simetrice hemoragice în lupus eritematos sistemic leziuni cutanate rare caracterizate prin eritem, toznymi erupții cutanate, de multe ori cu lupus „fluture“ tipic, spre deosebire de vasculita hemoragică afectează articulațiile mici. Lupus glomerulonefrită apare adesea cu sindrom nefrotic, hipertensiunea, rareori cu hematurie. Rinichi biopsie necesita informativa.

În cazul periarritei nodulare, sunt afectate arterele de calibru mai mare. Boala se manifestă prin durere în abdomen, rareori sindroame ale pielii și articulațiilor, are o greutate mult mai mare decât vasculita hemoragică. Caracterizarea este epuizarea, polineurita, boala arterei coronare. Deteriorarea rinichilor, precum si in vasculita hemoragică, are loc cu hematurie micro și brută, aproape întotdeauna însoțită de hipertensiune arterială (de multe ori maligne), insuficiență renală cronică, dezvoltarea sindromului nefrotic este foarte rară.

rash hemoragice simetrica, similare cu cele din vasculita hemoragică, pot să apară în hepatita cronică activă, krioglo-bulinemii, boala serului, boala, adesea însoțită de dureri articulare si leziuni renale.

Tratamentul vasculitei hemoragice

Într-o variantă hemoragică tipică de glomerulonefrită, este prezentată utilizarea pe termen lung a preparatelor din seria 4-aminochinolină (delagil); cu hematurie masivă, combinată cu simptome extrarenale, utilizează antihistaminice; în absența efectului, sunt prescrise glucocorticosteroizi, care, de asemenea, nu sunt întotdeauna eficienți. Glomerulonefrita severă cu vasculită hemoragică (proteinurie masivă, sindrom nefrotic, hipertensiune arterială) pot fi tratate mai rău decât glomerulonefrita la alte boli sistemice. Uneori, rezultatele pozitive sunt obținute prin termen lung (luni) tratamentul cu citostatice (azatioprină, ciclofosfamidă), in asociere cu doze mici de prednison, justifică utilizarea anticoagulante și antiagregante plachetare. Cu o glomerulonefrită rapid progresivă, se recomandă un regim de tratament cu 4 componente, plasmafereză.

Pentru prevenirea exacerbarilor, sanatatea focarelor de infectie este obligatorie, exceptand efectele alergice - vaccinarile, vaccinarile, terapia medicamentoasa nejustificata.

Prognosticul pentru debitul ciclic acut de vasculită hemoragică este o recuperare bună, posibilă completă. Relativ favorabil și cursul unei nefrite hematuritice tipice, în care insuficiența renală cronică se dezvoltă rar. Cu variante atipice ale fluxului, slab adaptate terapiei, prognosticul este grav.

Hemoragie vasculită

Hemoragie vasculită (Boala lui Henoch, purpura alergica, kapillyarotoksikoz) - inflamație sistemică a aseptică microvasculature cu o leziune primară a pielii, articulațiilor, gastrointestinal și glomerulii renali. Diagnosticul de vasculita hemoragică se bazeaza pe simptome clinice, date de laborator (analize de sânge, urină, coagulare), studiul organelor tractului digestiv și rinichii. Principalul tratament al vasculita hemoragica este o grupare (heparina) tratament anticoagulant. În cazurile severe, un hemocorrection extracorporale, terapia cu glucocorticoizi, anti-inflamatorii și de tratament citostatic.

Hemoragie vasculită

Hemoragia vasculită este una dintre cele mai frecvente boli hemoragice până în prezent. De fapt, este vorba de o vasculită alergică de natură superficială cu înfrângerea arteriolelor mici și a venulelor, precum și a capilarelor. În clasificarea internațională a bolilor (ICD), vasculita hemoragică este observată ca o purpură alergică. Hemoragie vasculită apare în principal în copilărie de la 5 la 14 ani. Incidența medie la copiii de această vârstă este de 23-25 ​​de persoane la 10 mii. Cel mai sensibil la boală sunt copiii cu vârsta de 7-12 ani. Copiii sub 3 ani cunosc doar câteva cazuri de vasculită hemoragică.

Cauzele și patogeneza vasculitei hemoragice

Motivele care pot declanșa dezvoltarea vasculita hemoragică, reumatologie moderne se referă în principal diverse factori infecțioși virale (herpes, SARS, gripa), bacterii (Mycoplasma, Streptococcus, Mycobacterium tuberculosis, stafilococi, agenți cauzatori de intoxicație alimentară), parazitare (viermele infestare, trichomoniaza). factor declanșator al vasculita hemoragică poate fi un medicament, și alergii alimentare, vaccinări, hipotermie. Un număr de autori au sugerat ca expunerea la factori precipitanți care conduc la dezvoltarea vasculita hemoragică numai în acele cazuri în care se desfășoară pe fundalul susceptibilitate genetică a organismului la hyperergic răspunsului imun.

Mecanismul de dezvoltare a vasculitei hemoragice se bazează pe formarea de complexe imune. Circula in sange, acestea sunt depozitate pe suprafața peretelui interior al vaselor mici (venule, arteriole, capilare) și provoacă deteriorarea acesteia la apariția inflamației aseptice. Inflamația vasculară la rândul său, duce la o creștere a permeabilității sale, depunerea de fibrină la lumenul și mase trombotice care provoacă semne patologice majore ale vasculita hemoragică - sindromul hemoragic mikrotrombirovanie.

Clasificarea vasculitei hemoragice

În cursul clinic al vasculitei hemoragice, se observă o fază acută (perioada inițială sau exacerbarea) și o fază de abatere (ameliorare). Conform simptomelor predominante ale bolii, vasculita hemoragică este clasificată în următoarele forme clinice: simple, reumatoide (articulare), abdominale și fulminante. Gradul de severitate al vasculitei hemoragice este:

  • Hemoragie hemoragică de severitate ușoară - o condiție satisfăcătoare a pacienților și o natură imprudentă a erupției cutanate, artralgie.
  • Medium vasculita hemoragică grele - pacientul de greutate medie, precipitații abundente, artralgii însoțită de schimbări în articulațiile de tip artrită observate dureri abdominale recurente și microhematuria.
  • Severă vasculita hemoragică - există o afecțiune gravă a pacientului, erupții cutanate de scurgere abundenta cu zone necrotice, edem angioneurotic, sindrom nefrotic, există hematurie brut, si sangerari gastro-intestinale pot dezvolta insuficiență renală acută.

În funcție de natura fluxului, sunt clasificate acute (până la 2 luni), prelungite (până la șase luni) și vasculite hemoragice cronice.

Simptomele vasculitei hemoragice

Pentru vasculita hemoragică, un debut tipic acut, cu febră până la cifrele subfebrile sau febrile. Cu toate acestea, este posibil să nu existe o creștere a temperaturii.

Sindromul pielii se observă la începutul vasculitei hemoragice și se observă la toți pacienții. Acestea sunt caracterizate de elemente hemoragice punctate și papuce difuze de diferite mărimi (adesea mici) care nu dispar atunci când sunt presate. În unele cazuri, există o erupție cutanată urticară. Erupțiile cutanate sunt de obicei dispuse simetric pe piele de copane, coapse, fese și, în zona articulațiilor mari, cel puțin - pe pielea mâinilor și a corpului. Abundența erupțiilor se corelează adesea cu severitatea vasculitei hemoragice. La cel mai sever curs, necroza se dezvoltă în centrul unor elemente ale erupției cutanate și se formează un ulcer. Rezolvarea erupției se termină cu hiperpigmentare de lungă durată. În cursul cronic al vasculitei hemoragice cu recidive frecvente la nivelul pielii după erupții cutanate, apare scalarea.

Sindromul articular se dezvoltă la 70% dintre pacienții cu vasculită hemoragică. Boli ale articulatiilor pot fi de scurtă durată ca artralgii ușoară sau persistă timp de câteva zile cu durere severa insotita de alte simptome ale artritei (înroșire și umflare), și ca rezultat limitarea mișcării articulației. Tipic pentru vasculita hemoragică este natura volatilă a leziunii care implică în principal articulații mari, adesea genunchi și gleznă. Sindromul articular poate să apară în perioada inițială de vasculită hemoragică sau să apară ulterior. Adesea are un caracter de intrare și nu duce niciodată la o deformare permanentă a articulațiilor.

Sindromul abdominal pot să prezinte manifestările articulare cutanate ale vasculitei hemoragice sau să le însoțească. Se manifestă în dureri abdominale cu intensitate variabilă de la moderat la paroxismal la tipul de colică intestinală. Pacienții adesea nu pot specifica localizarea exactă a durerii, se plâng de tulburări ale scaunelor, greață și vărsături. Durerea din abdomen poate să apară de mai multe ori pe parcursul zilei și să treacă spontan sau în primele zile de tratament. În cazurile severe de vasculită hemoragică, apare sângerare gastrointestinală, însoțită de vărsături sângeroase și prezența sângelui în scaun.

Sindromul renal Aceasta apare la 25-30% din cazurile de vasculita hemoragică și manifestă semne de glomerulonefrită cronică sau acută cu diferite grade de hematurie. Un număr de pacienți dezvoltă un sindrom nefrotic. Tulburările renale sunt cel mai persistent sindrom de vasculită hemoragică și pot conduce la apariția insuficienței renale.

Leziunile altor organe cu vasculită hemoragică apar destul de rar. Acest lucru poate fi sub forma de pneumonie hemoragic tuse cu striuri de sânge spută și dispnee, hemoragie endocard, pericardita hemoragice, miocardita. Înfrânt cerebrovascular manifestat amețeli, iritabilitate, dureri de cap, epipristupami si poate duce la meningita hemoragica sau hemoragie în substanța creierului (accident vascular cerebral hemoragic).

Diagnosticul vasculitei hemoragice

Prin diagnosticul de vasculita hemoragică, reumatolog cont de vârsta pacientului, compară datele clinice și de laborator, care exclude alte boli. In analiza de sange la pacientii cu vasculita hemoragică, marcate de obicei semne de inflamație moderată nespecifice (leucocitoză și o ușoară creștere a ESR), creșterea numărului de trombocite și eozinofile. În analiza urinei există hematurie, proteinurie, cilindrurie. Un test de sânge biochimic arată o creștere a imunoglobulinei A și a CRP.

Rezultatele coagulogramei au o mare importanță diagnostică. Lipsa de date în el pentru o tulburare de coagulare în prezența semnelor clinice de sindrom hemoragic susține în mod clar vasculita hemoragică.

Odată cu dezvoltarea renale pacient vasculita sindrom hemoragic trebuie să se consulte nefrologie, monitorizarea schimbărilor în proba de urină, analize biochimice urină probă Zimnitsky ultrasunet renal, ultrasunete Doppler vaselor renale.

forma abdominală a vasculita hemoragică trebuie diferentiata de alte cauze care duc la apariția „abdomen acut“ simptome: apendicita, colecistita acuta, pancreatita, invaginației, penetrarea ulcere gastrice, perforații intestinale în colita ulcerativă, etc. În acest scop, ar trebui să consulte un chirurg gastroenterolog.., ultrasunete ale cavității abdominale, gastroscopie. Pentru diagnosticul de hemoragie gastro-intestinală ascunse, produc sânge oculte fecale.

În cazurile severe de diagnostic, este indicată o biopsie cutanată. Examinarea histologică a unei probe de biopsie relevă modificări caracteristice: depunerea de imunoglobulina A și CRC pe endoteliu și peretele vasului grosimea venulelor, arteriolelor și capilare; formarea de microtromboze; ieșirea de elemente de sânge dincolo de vas.

Diferentiati hemoragice vasculita Din purpură trombocitopenică, sindrom hemoragic, boli infectioase (febra hemoragica, gripa), leucemie, artrita reumatoida, boala Still, vasculita sistemică, glomerulonefrită acută.

Tratamentul vasculitei hemoragice

Pacienții cu semne de vasculită hemoragică în faza acută trebuie să respecte regimul de odihnă în pat și hipoalergenă, să excludă utilizarea antibioticelor și a altor medicamente care pot spori sensibilizarea organismului.

Principalul medicament în tratamentul vasculitei hemoragice este heparina. Terapia cu prednisolon este încă o problemă controversată în rândul medicilor. Poate numirea sa în cazurile severe de vasculită hemoragică. În absența efectului terapiei cu corticosteroizi, preparatele din stoc sunt citostatice. Cursa severă a bolii este, de asemenea, o indicație pentru efectuarea hemocorectării extracorporale (hemosorbție, imunosorbție, plasmefereză).

Sindromul articular exprimat al vasculitei hemoragice este oprit prin efectuarea terapiei antiinflamatorii (indometacin, ibuprofen). Mulți autori remarcă ineficiența antihistaminelor în tratamentul vasculitei hemoragice. Cu toate acestea, utilizarea lor poate fi justificată la pacienții cu anamneză alergică (dermatită alergică, polinoză, rinită alergică etc.) sau manifestări de diateză exudativ-catarrală. Atunci când boala este asociată cu alergia alimentară și prezența sindromului abdominal, enterosorbentele sunt prescrise suplimentar.

Prognoza vasculitei hemoragice

Formele ușoare de vasculită hemoragică sunt predispuse la vindecarea spontană după primul atac al bolii. Având o formă de fulgere rapidă, moartea pacienților poate să apară în primele câteva zile de la debutul bolii. Cel mai adesea, este asociat cu înfrângerea sistemului nervos central și apariția hemoragiei intracerebrale. O altă cauză a morții poate fi sindromul renal sever, care duce la dezvoltarea uremiei.

Vagilită internă / hemoragică

9.3. ÎNCĂLCAREA HEMOSTAZIEI GENEZEI VASCULARE ȘI MIXTE.

vasculita hemoragică (boala Henoch - Henoch) - o boală din grupul de vasculită alergică, care curge cu microvasculature daune și modificări tipice ale pielii, articulațiilor, tractul gastro-intestinal și rinichi.

Prin prevalența sa, vasculita hemoragică se situează pe primul loc printre alte vasculite sistemice: incidența bolii este de 25 de cazuri la 100 mii de persoane pe an. Majoritatea copiilor și tinerilor sunt bolnavi. Frecvența vasculitei hemoragice la bărbați și femei este aceeași.

Hemoragia vasculară este o boală polietiologică, printre care alergii medicamentoase și alimentare sunt importante, într-o mai mică măsură pre-localizare genetică.

Dovezi pentru un rol în etiologia medicamentelor vasculita hemoragică sunt numeroase observarea clinică a bolii după ingestia de medicamente (cel mai frecvent - sulfonamide, preparate de iod, vitamine, analgezice, tuberculostatice) Utilizarea de vaccinuri și Sera.

Este descrisă dezvoltarea vasculitei hemoragice cu alergie alimentară la lapte, ouă de pui, fructe, carne de pui, căpșuni, cereale, după mușcături de insecte.

Predispoziția genetică (defectele răspunsului imun, modificarea reactivității peretelui vascular) pot avea, de asemenea, o semnificație etiologică. Acest lucru este dovedit, în special, prin detectarea unei părți majore de pacienți cu antigeni ai complexului principal de compatibilitate HLA-Bw35.

De mare importanță sunt factorii care contribuie la dezvoltarea vasculitei hemoragice (boli respiratorii acute, în special streptococ, traume, răcire, insolare).

Baza patogenezei vasculitei hemoragice este formarea și depunerea complexelor imune circulante în vasele pielii și ale organelor interne.

Orice stimul antigenic (infecție, administrarea unui medicament, etc.), însoțite de producerea de anticorpi care se leagă de antigenul pentru a forma complexe imune, de obicei conțin imunoglobuline A. Dezvoltarea vasculitei datorită fenomenului Arthus în care interacțiunea dintre antigen și anticorp însoțită de eliberarea de substanțe biologic active, provocând o permeabilitate vasculară crescută. Activarea continuă a sistemului complement contribuie la formarea complexului de atac al membranei de proteine ​​și, eventual, pentru a liza osmotică a celulelor endoteliale. Ca rezultat, expus fibrelor de colagen subendotelial, care promovează adeziunea plachetară, activarea factorului Hageman, agravează reologia sângelui și conduce la formarea de microtrombi parietal.

Dezvoltarea vasculitei se datorează și efectului indirect al complexelor imune care promovează activarea granulocitelor neutrofile și eliberarea enzimelor lizozomale care afectează vasele de sânge.

Modificările morfologice mai pronunțate apar în vasculitei hemoragice în arteriole, capilare și venulelor (mikrovaskulity distructive și distructive-productive) sunt afectate mult mai puțin frecvent afecteaza arterele mici și mijlocii.

Incidența maximă a vasculitei hemoragice este observată în primăvară. Debutul bolii este mai adesea acut, mai puțin frecvent, pacientul descoperă accidental modificările pielii.

În 75% din cazurile de vasculita hemoragică începe cu o erupție pe piele și sindromul articular, dar alte debutul bolii, de cele mai multe ori - dureri abdominale, la scurt timp după care se dezvoltă o leziune tipică a pielii și a articulațiilor. Orice varianta poate fi combinată cu hematuria.

Erupții hemoragice pe piele sunt observate la toți pacienții. În 95% din cazuri, erupțiile sunt localizate pe suprafața extensoră a extremităților inferioare și superioare. Erupțiile pe trunchiuri sunt rare, membranele mucoase cu vasculită hemoragică practic nu sunt afectate.

Erupțiile cutanate de obicei simetrice și reprezintă puncte sau hemoragice dimensiunea spotului de 2-5 mm, este determinată cu ușurință nu numai vizual, ci și la palpare, care are valoare de diagnostic diferențial în vasculita hemoragică distinctiva cu modificări similare ale pielii. Curând, petele se transformă într-o erupție cutanată hemoragică cu tendința de fuziune. ortostatizm patognomonice: erupții apar sau sunt amplificate în timp ce mersul pe jos și chiar rămâne în poziție verticală timp de 1-2 min. Câteva zile mai târziu, o erupție cutanată pal, de culoare maro verzui și este adesea lăsat pe pete pigmentata (depunere hemosiderina). În legătură cu tendința de a se repeta pe piele, există deseori atât elemente vechi, cât și proaspete, și dobândește un aspect strălucit.

Drain purpuriu poate duce la formarea de blistere hemoragice, după deschiderea cărora există eroziuni profunde sau ulcere. Iazvenno-leziunile necrotice sunt mai frecvent observate la adulți.

Erupțiile cutanate masive duc la formarea edemelor locale, crescând la mersul pe jos sau în poziție verticală. Există umflarea feței, a mâinilor, a scalpului.

Înfrângerea articulațiilor, al doilea semn caracteristic al vasculitei hemoragice, apare la 75% dintre pacienți. În cazuri rare, manifestările articulare precedă leziunile cutanate. Gradul de deteriorare a articulațiilor variază de la artralgie la artrită. Durerea este volatilă, adesea ușoară, dureroasă, mai rău cu mișcarea și palparea. Majoritatea articulațiilor mari sunt afectate, în special genunchiul și glezna, uneori încheietura mâinii și articulațiile mici ale mâinilor. Schimbările osoase și deformarea permanentă a articulațiilor cu vasculită hemoragică nu sunt observate.

Combinația de afectare a pielii și a articulațiilor se numește o formă simplă de vasculită hemoragică.

Sindromul abdominal se observă la 70% dintre copii și la 50% dintre adulți. De obicei, durerea abdominală apare simultan cu afectarea pielii și articulațiilor, dar uneori pot fi precedate. Dezvoltarea sindromului abdominal este asociată cu edem și hemoragii în peretele intestinului, mezenter sau peritoneu. În cazuri severe se observă impregnarea hemoragică a peretelui intestinal sau a mesenteriei, uneori se dezvoltă necroza și perforația peretelui intestinal. Cel mai adesea afectează intestinul subțire (secțiunile inițiale și finale). mai putine schimbari hemoragice se regasesc in colon, stomac, esofag. Împreună cu complicațiile hemoragice, sunt posibile tulburări funcționale ale intestinului (spasm și diskinezie).

Din punct de vedere clinic, leziunea tractului gastrointestinal este caracterizată de sindromul durerii, mai puțin frecvent - tulburări dispeptice, diaree, posibila dezvoltare a sângerărilor intestinale și perforații. Cel mai frecvent semn este durerea în mesohastrul unui caracter cramping. Atacurile dureroase pot fi repetate de mai multe ori pe parcursul zilei. În unele cazuri, durerea abdominală are un caracter blunt fără o localizare clară, este întărită de palparea abdomenului; uneori există simptome de iritare a peritoneului.

Greața și vărsăturile sunt observate la 50% dintre copii și la 12-15% dintre adulți;. diaree (uneori cu sânge) - la 35-50% dintre copiii bolnavi și la 20% dintre adulți.

În studiul scaunului, aproape toți pacienții cu sindrom abdominal găsesc sânge latent. 25% dintre pacienți dezvoltă sângerări intestinale cu apariția unui scaun tipic de țărână. La copii, adesea se întâlnesc invazivi, obstrucții intestinale și perforații intestinale cu dezvoltarea peritonitei.

Tulburări renale este observată în medie la 60% dintre pacienți și apare cel mai adesea ca glomerulonefrită acută sau cronică. Hipertensiunea arterială este rară, dar se dezvoltă uneori sindromul nefrotic.

Caracteristicile morfologice la glomerulonefrita hemoragica vasculita se referă proliferarea focală a celulelor mezangiale în depuneri mezangiale (mai puțin membranei bazale glomerulare) complexe imune care conțin IgA în combinație cu C.3-fracțiune completă.

Glomerulonefrita se dezvolta de obicei in primele 4-6 saptamani ale bolii, 20% dintre pacienți - mai mult de un an de la deschiderea vasculita hemoragică, în timpul uneia dintre recurențe sau extrarenale după dispariția simptomelor. In timpul hemoragic vasculita glomerulonefrita atunci când nu depinde de severitatea manifestărilor bolii extrarenal

Următoarele variante clinice de implicare renală în vasculita hemoragică se disting:

1) sindromul urinar recurent, sub formă de hematurie tranzitorie și proteinurie, cu dispariția completă, pe măsură ce agravarea bolii subiacente; capacitatea funcțională a rinichilor la pacienții din acest grup nu este afectată;

2) leziuni renale ca glomerulonefrita acută cu dezvoltarea sindromului nefrotic sau a hipertensiunii arteriale; jumătate dintre pacienții din acest grup se recuperează, în alte cazuri nefritei glomerulonefrite cronice se dezvoltă cu o tendință de progres;

3) nefritei glomerulonefrite cronice cu sindrom nefrotic și / sau hipertensiv; într-un număr de cazuri, se dezvoltă o glomerulonefrită extracapilară rapid progresivă. Cursul procesului renal în acest grup este determinat de natura și gradul modificărilor morfologice. În 20-30% din cazuri, glomerulonefrita este completă prin dezvoltarea insuficienței renale cronice.

Împreună cu sindroamele cutanate, articulare, abdominale și renale cu vasculită hemoragică, se pot dezvolta leziuni ale altor organe și sisteme.

Infecție pulmonară apare la 5% dintre pacienți. Baza sa morfologică este capillaritis partiții mezhalveolyarnyh cu hemoragiile, în alveolă, rareori observate bronhiile navele vasculita și trahee. Din punct de vedere clinic, se observă tuse cu o cantitate redusă de spută și hemoptizie. În cazuri rare, este posibilă apariția unei insuficiențe respiratorii progresive.

Heart Attack cu vasculită hemoragică sunt extrem de rare (pericardită hemoragică, hemoragie endocardică).

leziunile sistemul nervos central, cauzate de vasculita vaselor cerebrale și meninges, apar la 1-8% dintre pacienți. Cel mai adesea pacienți suferă de dureri de cap și amețeli, în cazuri rare, există apariția convulsiilor simptom și epileptiforme meningeale cauzate de umflarea membranelor și a țesutului cerebral.

În zachivosti din flux, se disting următoarele forme de vasculită hemoragică: 1) fulgere; 2) acută; 3) prelungit; 4) recurente; 5) cronică cu exacerbări frecvente sau rare.

formă fulminantă este caracterizată prin începerea rapidă ca artrită acută, multiple hemoragiilor de scurgere în piele, febră mare, dureri abdominale severe cu semne de hemoragie gastro-intestinală sau abdomen acut. Moartea unui pacient poate să apară în câteva zile de la sângerarea intestinală sau accident vascular cerebral.

Forma acută, care durează de la câteva săptămâni la câteva luni, caracterizată prin dezvoltarea sindromului cutanat și articular, febră, dezvoltarea sindromului abdominale (colici intestinale, vărsături cu sânge, diaree cu sânge). Forma acută de vasculită hemoragică are ca rezultat o recuperare sau recurență.

Cu un curs recurent, multiple exacerbări ale tuturor manifestărilor bolii sunt observate în combinație cu un sindrom nefrotic care are loc ciclic. Astfel de recăderi pot avea loc cu o frecvență diferită - în câteva luni, șase luni. În timp, ele pot deveni mai puțin frecvente și pot să dispară timp de 1-2 ani sau mai mult.

Hemoragia vasculară cu exacerbări rare are un început obișnuit sub formă de sindroame cutanate, articulare și abdominale, care pot să reapară. Mai târziu, există o remisiune pe termen lung, după care boala devine din nou agravată, adesea sub formă de glomerulonefrită cronică cu sindrom urinar sau nefrotic.

Forma cutanată, de obicei, are loc fără modificări vizibile ale ESR și ale formulei leucocitelor. Formele severe de vasculită hemoragică sunt însoțite de leucocitoză, cu o schimbare a stabului și accelerarea ESR. Anemia apare numai cu sângerare intestinală și insuficiență renală cronică.

Timpul de coagulare a sângelui, timpul de sângerare și parametrii coagulometrici nu au fost modificați, numărul de trombocite a fost normal. În cazurile severe, există un sindrom DVS secundar.

În perioada acută de vasculită hemoragică, există o disproteinemie cu o creștere a nivelului de fibrinogen, o2- și g-globuline. Valoarea diagnosticului are o creștere a IgA, găsită la jumătate dintre pacienții cu vasculită hemoragică.

În cazuri tipice, diagnosticul corect nu este dificil de pus.

Diagnosticul diferential complex al formelor cutanate izolate ale bolii, erupții cutanate hemoragice posibil în multe stări patologice (infecție, tumora, boala țesutului conjunctiv sistemic, și altele.).

Baza fiziopatologică pentru dezvoltarea vasculitei la pacienții cu cancer este complexul imunitar circulant, constând dintr-un antigen tumoral și anticorpi care distrug țesuturile și vasele de sânge. Este practic important ca vasculita de piele să se poată dezvolta cu mult înainte de manifestarea tumorii (de la câteva săptămâni până la câțiva ani).

Infecțiile, inclusiv endocardita infecțioasă, pot fi însoțite de o leziune a pielii sub formă de erupție cutanată hemoragică. Spre deosebire de vasculita hemoragică, imaginea clinică este dominată de febră mare, splenomegalie, semne de valve cardiace, sindrom tromboembolic.

Vasculita a pielii se poate dezvolta la pacienții cu boli sistemice de țesut conjunctiv, în special adesea cu artrită reumatoidă și lupus eritematos sistemic. Diferența de vasculita hemoragică este o deformare stabilă a articulațiilor cu artrită reumatoidă și leziuni sistemice la lupus eritematos sistemic.

Este foarte dificil de a pune diagnosticul potrivit într-o situație în care sindromul abdominal predomină în tabloul clinic și depășește manifestările cutanate-articulare. În astfel de cazuri, este necesar să se acorde atenție naturii durerii (crampe, recidivă) în combinație cu diareea și sângerarea intestinală. Diagnosticul diferențial se efectuează cu apendicită acută, obstrucție intestinală, ulcer perforat la nivelul stomacului.

Într-o perioadă acută de vasculită hemoragică, este necesară o odihnă în pat, o dietă cu excepția produselor sensibilizante (cafea, ciocolată, citrice, cacao, căpșuni, căpșuni). Medicul ar trebui să evite polifarmația și, de asemenea, să aibă în vedere faptul că apariția oricărui simptom nou se poate datora acțiunii medicamentului.

Principalul tratament este destinația agenților antiplachetari și heparină, în plus, folosind în mod opțional o transfuzie de plasmă proaspătă congelată, glucocorticoizi, imunosupresiva si metode extracorporale.

Terapia antiagregantă îmbunătățește microcirculația datorată blocării agregării plachetare. Pentru aceste scopuri, prescrise medicamente mecanism de acțiune diferit (Curantylum, TRENTAL®, agapurin, acid acetilsalicilic, antagoniști de calciu), timp de cel puțin 3-4 săptămâni.

Terapia anticoagulantă. Heparina este prescrisă într-o doză inițială de 300-400 U / kg / zi, în doze egale la fiecare 6 ore. Dacă doza inițială de heparină este insuficientă, atunci crește cu 100 U / kg / zi, ajungând, în unele cazuri, la o doză zilnică de aproximativ 40.000 de unități. În același timp cu heparina, se recomandă administrarea acidului nicotinic intravenos în dozele maxime tolerate (medicamentul facilitează deblocarea microcirculației prin activarea fibrinolizei).

Dacă acest tratament este ineficient, ținând cont de patogeneza bolii, atribuirea suplimentară a plasmei proaspăt congelate la 400 ml timp de 3-4 zile.

glucocorticoizi numiți cu activitate înaltă de laborator, boală severă, sindrom abdominal pronunțat, curge inducție de purpură dermică. Doza zilnică de prednisolon este de 1-2 mg per 1 kg de greutate corporală pe zi, realizând în același timp efectul de 7-14 zile începe să se reducă treptat doza (5-10 mg pe săptămână). Prednisolonul este prescris pe fundalul tratamentului cu anticoagulante și / sau agenți antiplachetari.

Odată cu dezvoltarea de glomerulonefrite terapiei prednisolonului concomitentă este recomandată în doze moderate (30 mg) și citostaticelor (ciclofosfamidă), în doze convenționale pentru a obține efectul clinic.

Cu o activitate imunologică ridicată a procesului, sunt prescrise imunosupresoare (ciclosporină A, azatioprină).

plasmafereza). Efectul terapeutic al plasmafereză (proceduri de tratament standard, 3-5), bazate pe eliminarea complexelor imune, mediatori ai inflamației, a produselor de descompunere ale țesuturilor, stimularea factorului de agregare plachetară fibrinolizei și restabilirea reologia sângelui.

9.3.1 Telangiectazia hemoragică (boala Rundu-ohler).

Boala Rundu-Osler este cea mai frecventă formă de vasopatie congenitală, caracterizată prin prezența telangiectaziei pe piele, mucoase și în organele interne cu hemoragie repetată și prelungită.

telangiectazie Dezvoltare - site-uri ale vaselor mici de sânge și răspândirea clearance-ul de perete istochnennoy - este asociat cu defect autosomal dominanta mostenita a peretelui vascular (lipsa fibrelor musculare și elastice).

1. Tipul de sângerare detectat este vasculiti-purpuriu. Hemoragiile pe piele apar pe fondul schimbărilor locale exudative - inflamatorii, sub formă de erupții simetrice palpabile. Proba de prindere și coarda pozitivă.

2. Erupțiile la nivelul pielii sunt însoțite de artralgie, durere în abdomen, înfrângerea perforațiilor.

3. Parametrii coagulogramei nu se modifică, numărul de trombocite este normal. Teste pozitive pentru determinarea produselor de degradare a fibrinogenului, etanol, teste de sulfat de protamină, agregare plachetară spontană, antitrombină III.

4. Conținutul crescut de markeri ai inflamației - fibrinogen, complexe imune circulante, alfa-2 și gamaglobuline.

1. terapie antiagregantă (trental, quarantil, aspirină etc.)

2. Terapia anticoagulantă (heparina)

4. Imunosupresoare (ciclosporină A, azatioprină)

Leziuni renale în vasculita hemoragică: clinică, curs, prognostic

Infecția poate intra în rinichi în trei moduri: 1) hematogen; 2) o cale ascendentă sau urinogenă; 3) urcând de-a lungul peretelui tractului urinar. Calea principală este hematogenă. Anterior credea că infecția din rinichi poate trece prin căile limfatice, de exemplu, din intestin.

Urolitiaza este o boală metabolică cauzată de diverse cauze endogene și / sau exogene, inclusiv ereditare și caracterizată prin prezența pietrelor în rinichi și în tractul urinar.

Etiologia glomerulonefritei (GH), în special a cronicii, nu a fost studiată în mod adecvat. Observațiile din anii recenți indică faptul că este cauzată nu numai de infecția streptococică, așa cum sa crezut anterior. În literatura de specialitate, sunt descrise cazuri de GB acute, când se examinează cu atenție dovezile pacientului în.

Morfologia și patogeneza leziunilor renale în vasculita hemoragică

Infecția poate intra în rinichi în trei moduri: 1) hematogen; 2) o cale ascendentă sau urinogenă; 3) urcând de-a lungul peretelui tractului urinar. Calea principală este hematogenă. Anterior credea că infecția din rinichi poate trece prin căile limfatice, de exemplu, din intestin.

Urolitiaza este o boală metabolică cauzată de diverse cauze endogene și / sau exogene, inclusiv ereditare și caracterizată prin prezența pietrelor în rinichi și în tractul urinar.

Etiologia glomerulonefritei (GH), în special a cronicii, nu a fost studiată în mod adecvat. Observațiile din anii recenți indică faptul că este cauzată nu numai de infecția streptococică, așa cum sa crezut anterior. În literatura de specialitate, sunt descrise cazuri de GB acute, când se examinează cu atenție dovezile pacientului în.

Poate vasculita afecta rinichii?

Aproximativ jumătate din persoanele care suferă de vasculită hemoragică sau crioglobulinemică, procesele inflamatorii afectează rinichii, a căror afectare survine în primele 30 de zile de la debutul bolii. În cele mai multe cazuri, vasculita renală ia forma nefritei hematotice cu proteinurie (proteine ​​mari în urină) și macrogmaturie (sânge în urină). De obicei, cursul acut al patologiei este bine tratabil și, după câteva luni de tratament, pacientul se recuperează complet. Cu toate acestea, în unele cazuri, poate exista o evoluție a unui sindrom nefrotic, în care vasculita renală devine cronică și recurente ocazional.

Cel mai adesea suferă de adulți vasculita renale, dar la copii în 3-15% din cazuri sunt, de asemenea, a constatat o activitate ridicată de jad combinate cu sindrom abdominal cu curs acut de Henoch-Schonlein. Apropo, cu vasculita hemoragică cu activitate ridicată, probabilitatea de afectare a rinichilor crește de multe ori. În acest caz, modificările morfologice ale organului care formează urină pot varia de la afectarea minimă a vaselor de sânge până la formele nefrite puternice cu semilunar.

Simptomele și tratamentul vasculitei renale

Varicoza este o teribilă "ciumă a secolului XXI". 57% dintre pacienți mor în decurs de 10 ani.

Suspectată prezența bolii poate fi din următoarele motive:

  • Prezența sângelui în urină;
  • Edemul feței;
  • Tensiune arterială crescută.

Prezența semnelor de mai sus reprezintă un semnal serios pentru trecerea la teste și pentru a fi supus unei examinări complete.

Metoda de tratament a vasculitei renale este selectată în funcție de vârsta pacientului și de severitatea cursului bolii.

  • Dacă există un exemplu tipic de realizare glomerulonefrita hemoragica atribuite luând în mod continuu 4 medicamente aminohinolinovogo, printre care delagil, Plaquenil, Rezohin, clorochină.
  • Hematuriia masivă, care este combinată cu simptomele extrarenale, este tratată cu medicamente antihistaminice, iar dacă terapia este ineficientă, glucocorticosteroizii sunt prescrise suplimentar.
  • În tratamentul sever al glomerulonefritei, tratamentul este semnificativ complicat. De obicei, este prescris tratamentul pe termen lung cu citostatice, cum ar fi ciclofosfamida și azatioprina, la care se adaugă prednisolon în doze mici. De asemenea, utilizarea antiagregantelor și a anticoagulantelor este justificată.
  • Cu o formă progresivă rapidă de glomerulonefrită, este prescris un regim terapeutic cu 4 componente, precum și plasmefereza.

Xenia Strizenko: "Cum am scapat de vene varicoase timp de o saptamana? Acest lucru ieftin inseamna lucrari minuni, acest lucru este normal".

Renunțarea la rinichi în vasculita sistemică

Acest grup include o serie de boli care sunt caracterizate prin pierderea vaselor mici și în mod avantajos în prezența neutrofile din sânge anticorpi citoplasmatici: Venegera granulomatoza, mikropoliangiit, sindromul Churg-Strauss și extracapillary glomerulonefrita idiopatice. Din cauza generalitatea semne clinice, morfologice și de laborator ale bolii, unii experți cred că diferite variante de realizare lor de o boală. Bărbații albi peste 57 de ani sunt mai des bolnavi; Boala incepe de multe ori în timpul iernii, acesta este adesea precedat de o afecțiune asemănătoare gripei, care indica o posibila etiologie infectioasa. Plângerile sunt nespecifice - letargie, stare generală de rău, pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate, febră, dureri în mușchi și articulații. Date La fel nespecifice de laborator - creșterea ratei de sedimentare a hematiilor și nivelul de proteina C - reactivă, leucocitoza, trombocitoza, anemie normocitara normocroma. Nivelul de complement este de obicei normal.

La majoritatea pacienților, de obicei sunt detectați anticorpi la citoplasma neutrofilelor. Nu este încă clar dacă acestea sunt cauza sau consecința procesului patologic; De asemenea, este neclar, este necesar să se monitorizeze nivelul lor, în scopul de a judeca eficacitatea tratamentului și pentru a prezice recidiva. Experimentele in vitro au indicat că sub influența anticorpilor și citokinelor neutrofilelor deteriorarea celulelor endoteliale. Anticorpii citoplasmatice ale neutrofilelor apar nu numai atunci când vasculita - într-o cantitate mică atunci când sunt găsite anticorpi glomerulonefrita (în 20% din cazuri), ciroza biliară primară, boala Crohn si colita ulceroasa.

Afectarea renală se manifestă activ sedimente urinare, proteinurie mici și insuficiență renală, care poate rămâne moderată sau progres rapid in stadiu terminal. Biopsia dezvăluie glomerulonefrită extracapilară necrotică segmentală focală. Glomerulonefrită, vasculite grupării se referă la immunonegativnym: colorarea imunofluorescentă cu anticorpi și completează strălucirea este slab sau absent și microscopie electronică relevă nici o depunere elektronoplotnyh complexelor imune. El, prin urmare, brusc diferit de nefrită complexe imune cu IgG granular abundent si depunere C3, ca de exemplu în LES și hemoragic vasculita. Tratamentul cu glucocorticoizi și ciclofosfamida este de obicei eficace: rata de supraviețuire de cinci ani depășește 75%. Caracteristicile opțiunilor individuale sunt descrise mai jos.

Leziunile renale se dezvoltă în 80% din cazuri, se manifestă prin sediment urinar activ și proteinurie moderată. Macrogematuria și sindromul nefrotic nu sunt caracteristice.

Cursul poate fi benign și progresează rapid. La momentul detectării leziunilor renale, la 80% dintre pacienți se găsesc anticorpi la citoplasma neutrofilelor, iar în viitor 10%. În biopsie, se detectează glomerulonefrită necrotică necrotică segmentară focală cu tumori semilunare. Granuloamele caracteristice, care se formează adesea în plămâni, se găsesc rar în rinichi.

Baza tratamentului cu granulomatoză a lui Wegener este glucocorticoizii și ciclofosfamida, fiind foarte eficienți împotriva afecțiunilor renale. În primele 3 zile, terapia cu impulsuri este administrată de glucocorticoizi, după care trec la prednison de gură, 1 mg / kg / zi, iar după 3-6 luni se anulează treptat. Ciclofosfamida este prescrisă fie pe cale orală, 1-2 mg / kg / zi, fie sub formă de terapie cu impulsuri (1 g / m2 IV o dată pe lună). În cazuri severe se efectuează plasmefereza. Dacă se obține remisia, atunci în 30% din cazuri este urmată de o recidivă. Acesta este adesea precedat de o creștere a nivelului de anticorpi față de citoplasma neutrofilelor, însă acest model nu este atât de clar încât poate relua tratamentul pe această bază. În cazul dezvoltării insuficienței renale terminale, dializa și transplantul de rinichi sunt utilizate cu succes; recidivele la transplant sunt rare. Poate că progresia CRF poate fi încetinită cu inhibitori ai ACE.

Leziuni ale rinichilor în vasculita hemoragică

Jade în vasculita hemoragică (boala Henoch- Shonlyayna) au fost observate mai frecvent la copii. În general, are caracteristicile glomerulonefritei hemato- gice. La adulți, există rareori mai severe, de multe ori găsi nefrotic și sindroame hipertensivi. Biopsia relevă o varietate de variante morfologice - de la extracapillary mesangioproliferativă difuze glomerulonefrita, dar depozite de IgA în mezangiale detectate întotdeauna, indicând apropierea de vasculita hemoragică și IgA-nefropatia (poate chiar ca este aceeasi boala). Pot exista, de asemenea, depozite de IgG și C3. Microscopia electronică evidențiază depunerea complexelor imune în mesangiu, ele pot fi de asemenea localizate în zonele adiacente ale membranei bazale și în capilarele extra-capilare. O biopsie a erupțiilor cutanate arată o imagine a vasculitei leucoclastice și a depunerii IgA; Aceleași depozite se găsesc în piele neafectată.

Prognosticul cu imaginea nefoldată a glomerulonefritei la adulți este de obicei nefavorabilă, terapia activă este ineficientă.

Boala se caracterizează prin înfrângerea vaselor mici ale multor organe, inclusiv a plămânilor, a pielii, a articulațiilor și a rinichilor. Severitatea afectării renale poate fi diferită - de la sindromul urinar izolat la glomerulonefrita rapid progresivă. O imagine morfologică tipică este o glomerulonefrită necrotizantă focalizată imunonegativ segmental cu jumătate de lună. La momentul diagnosticului, 70-80% dintre pacienți au anticorpi la citoplasma neutrofilelor (lumină difuză sau perinucleară).

tratament - glucocorticoizi și citofosfamidă, ca în granulomatoza lui Wegener. În cazul artritei severe și al hemoragiei pulmonare, este indicată plasmafereza.

Leziunile la rinichi apar rar și, de regulă, se manifestă numai prin proteinurie mică și hematurie. CRF se dezvoltă foarte rar. Când biopsia este, de obicei, detectată leziuni granulomatoase ale vaselor renale, tubulii și interstițiul, mult mai puțin frecvent - glomerulonefrita necrotică focală-segmentată.

Leziuni renale la neoplasme maligne

In tumorile maligne acolo nefropatie membranoasă, boala cu leziuni minime, glomeruloscleroza segmentală focală, glomerulonefrită complexe imune, și glomerulonefrită immunotaktikoidny fibrilară, boli pulmonare și lanțuri amiloidoza.

la tumori solide deseori găsind o proteinurie mică, dar o imagine mai detaliată a leziunii glomerulare este rară. Cu cancer pulmonar, tractul GI, sân, rinichi și ovare, există o nefropatie cu membrană cu sindrom nefrotic. Se estimează că 0,1-10% din toate cazurile de nefropatie membranoasă sunt cauzate de neoplasme maligne. Cu toate acestea, majoritatea experților consideră că, în absența altor manifestări, nu este recomandată o căutare activă a unei tumori. În cazul cancerului de rinichi, rata de detecție a IgG și C3 în mesangiu atinge 35%, dar alte modificări morfologice se regăsesc doar în jumătate din astfel de cazuri; nu există, de obicei, manifestări clinice. În plus, este posibilă amiloidoza în cancerul de rinichi.

la boli limfoproliferative există un număr de leziuni glomerulare. Sindrom nefrotic bine cunoscut chlamydia; în 70% din cazuri este cauzată de boala schimbărilor minime. Sindromul nefrotic poate precede limfogranulomatoza (10-15% din cazuri), se dezvoltă simultan (40-45%) sau după aceea (40-45%). Se crede că înfrângerea podocitelor este cauzată de citokine și de alte substanțe care sunt produse de limfocitele T defecte. Sindromul nefrotic apare, de obicei, odată cu debutul remisiunii și reia când este recidivat. Mai puțin frecvent întâlnite cu Chlamydia glomeruloscleroza focală segmentală, membranoznonaya nefropatie, mesangiocapillary și prolinefrativny (inclusiv extracapillary) glomerulonefrita. la leucemie leziunile glomerulilor sunt rare. In leucemia limfocitară cronică (ca în limfomul său asociat, limfocitara mici), mai ales în cazul în care are loc cu cryoglobulinemia poate dezvolta glomerulonefrita mesangiocapillary. Pentru leucemie se caracterizează prin înfrângerea bilaterală a rinichilor, la autopsie se găsește în jumătate din cazuri. Ca și în cazul limfoamelor, uremia datorată infiltrației rinichilor cu celule leucemice este extrem de rară. Rinichii pot suferi de leucemie și tulburări metabolice - niveluri crescute de acid uric, calciu și lizozim în urină. Leucemia mieloidă, în special monoblastea acută, este complicată de tulburările transportului tubular cu pierderea de potasiu și magneziu.

Cu boala mielomului infiltrarea rinichilor este rară. Dacă se întâmplă acest lucru, leziunea este focală, astfel încât insuficiența renală este, de asemenea, o complicație rară. Mai frecvent nefropatie mielomul se caracterizează prin atrofie tubulară, adesea cu cilindrii eozinofilice în lumen și numeroase celule gigant multinucleate în pereții tubilor și țesutul interstițial. Această complicație apare deseori la pacienții cu proteină Bence-Jones în urină. Aparent, proteina Bens-Jones are un efect direct dăunător asupra tubulilor renale. În plus, poate fi depus în secțiunile distale ale nefronului, unde, datorită concentrației ridicate și proprietăților acide ale mediului, acesta formează cilindri și cauzează obstrucție. În mielom, sunt descrise cazuri de insuficiență renală acută, declanșate de urografie excretoare. Aparent, motivul constă în deshidratarea pacientului în pregătirea pentru studiu, care contribuie în continuare la precipitarea proteinei Bence-Jones. În acest sens, boala mielomului care suferă nu poate fi limitată la consumul de alcool înaintea urografiei excretoare. În mielom, rinichii sunt, de asemenea, afectați de tulburări metabolice - hipercalcemie sau hiperuricemie. Există, de asemenea, încălcări ale funcției tubulare proximale (acidoza tubulară proximală renală și sindromul Fanconi) și depunerea amiloidului în parenchimul renal.

la gamapatie monoclonală a găsit AL-amiloidoza-ny proliferativa glomerulonefrită indusă crioglobulinemia, glomerulonefrita fibrilare și immunotaktoidny. Toate aceste leziuni apar, de obicei, cu tratamentul cu succes al bolii subiacente.