Simptomele și tratamentul mielomului multiplu

Mielomul multiplu este o boală oncologică care duce la degenerarea malignă a elementelor sistemului limfocitelor B și la nivelul etapelor de celule pre-B. Elementele celulare afectate păstrează capacitatea de a diferenția până la etapa finală, adică plasmacitomul. Când dezvolta mielom multiplu, celulele plasmatice devin canceroase, dar încă produc o cantitate semnificativă dintr-o anumită proteină, care în timpul funcționării normale a sângelui implicate în răspunsul imun la patogeni.

Boala mielomului este motivul pentru care numărul de anticorpi din sânge începe să crească rapid datorită producerii necontrolate a celulelor sale plasmatice. Ca urmare, aceasta conduce la probleme cu oasele și sistemul imunitar, funcționarea defectuoasă a rinichilor. Adesea, mielomul este cauza muncii anormale a celulelor roșii din sânge. Există mai multe opțiuni pentru dezvoltarea și evoluția mielomului, fiecare având propriile caracteristici și manifestări.

Cauze și mecanisme ale mielomului

Statisticile arată că mielomul multiplu la bărbați apare de aproximativ 6 ori mai frecvent decât la femei. În plus, rolul important îl are caracterul rasial, deoarece negrii sunt de aproximativ 2 ori mai susceptibili de a suferi de mielom decât de pielea albă. Mielomul multiplu este diagnosticat în special la persoanele cu vârsta peste 45 de ani. În prezent, cauzele mielomului nu sunt pe deplin dezvăluite, însă există deja date privind influența factorilor genetici, precum și efectele nocive, inclusiv radiațiile ionizante și substanțele chimice.

Se crede că mielomul multiplu provine dintr-o singură celulă care provine din măduva osoasă și are semne de malignitate. Celulele maligne din plasmă au caracteristici care o deosebesc de celulele normale din această clasă, inclusiv cu o durată mai lungă de viață și pot fi împărțite necontrolat. Deoarece celulele maligne nu mor în măduva osoasă, numărul lor crește semnificativ în timp.

Mai mult, un număr mic de astfel de celule intră în fluxul sanguin și încep să formeze focare ale măduvei osoase în locuri unde nu ar trebui să fie. Aceste focare se numesc plasmacitom. Relativ recent, sa descoperit că dezvoltarea mielomului își are originea la nivelul celulelor progenitoare B, dar acest proces este independent de stimul sub forma unui antigen. O caracteristică caracteristică a mielomului este prezența nu numai a unor manifestări comune specifice tuturor hemoblastozei, ci și modificări în producerea compușilor monoclonali Ig.

Clasificarea mielomului

Mielomul multiplu are 5 forme. Distincția lor se bazează pe clasificarea imunochemică:

  1. Mielom multiplu G. Aceasta este cea mai comună variantă a cursului acestei boli maligne. Acest tip de mielom este caracterizat prin prezența a numai 50% din imunoglobulinele normale în serul de sânge.
  2. Multiplele mielom A. Aceasta este, de asemenea, o varianta destul de comuna a cursului bolii, deoarece primeste aproape fiecare 4 cazuri de morbiditate. Cu acest tip de boală, numai 25% din imunoglobulinele normale sunt detectate în ser.
  3. Mielom multiplu D. Prin această formă, numai 1% din imunoglobulinele normale de diferite tipuri sunt detectate în ser.
  4. Myelomul multiplu E. Această formă a bolii este destul de rară și apare în aproximativ 5% din cazurile diagnosticate.
  5. Mielom multiplu Bence Jones. Cu această variantă a cursului bolii, se observă generarea de celule plasmatice numai de proteina Bence-Jones. În acest caz, boala poate avea loc foarte tare, însoțită de distrugere osoasă severă și alte fenomene, nu mai puțin periculoase. Aproximativ 10% dintre persoanele cu acest tip de mielom sunt diagnosticate cu amiloidoză, ceea ce agravează semnificativ imaginea clinică existentă.

Printre altele, câteva forme rare ale bolii pot fi izolate, de exemplu, mielomul M și o variantă neesențială a cursului bolii.

Conform unei alte clasificări, se disting patru forme principale de flux mielom:

  1. Solitar plasmacitom.
  2. Plasmacitomul extramedular.
  3. Mielom non-concludent.
  4. Mielomul osteosclerotic.

Există 3 etape principale, în funcție de masa tumorală a mielomului. Trebuie remarcat faptul că există o relație clară între masa tumorală disponibilă și supraviețuirea pacienților.

Printre altele, boala poate lua mai multe forme. De regulă, la prima formă focală difuză are loc, în timp ce în stadii ulterioare boala dobândește un caracter difuz.

Simptomele mielomului multiplu

Simptomele manifestărilor mielomului la diferiți pacienți pot avea diferențe semnificative. Adesea, în stadiile incipiente ale bolii, simptomele mielomului nu pot fi observate. În cazuri rare, chiar și în stadiile tardive de dezvoltare a patologiei, pacienții se simt complet sănătoși. Semnele cele mai tipice ale mielomului sunt:

  • durere in oase;
  • frecvente infecții bacteriene;
  • insuficiență renală;
  • hipercalcemie.

Adesea, pacienții cu mielom se plâng de durere la articulațiile șoldului și, în plus, în oasele pieptului și coloanei vertebrale. Adesea, deteriorarea structurilor osoase provoacă fracturi patologice. Cauza fracturilor patologice constă în eroziunea și fragmentarea structurilor osoase. Atunci când coloana vertebrală a coloanei vertebrale este rănită, este posibilă strângerea rădăcinilor nervoase, ceea ce poate duce la paralizia picioarelor sau slăbirea mușchilor. În anumite condiții, pacienții se plâng de sângerări anormale, de neuropatie periferică și de sindromul de tunel carpian.

În plus, pot fi observate deformări ale oaselor. Datorită dezvoltării anemiei, pacienții se simt foarte obosiți, chiar și după o mică efort fizic. În plus, dezvoltarea mielomului se poate manifesta prin slăbiciune, amorțeală la picioare și o pierdere semnificativă în greutate. Este vorba despre simptomele anemiei care determină adesea examinarea pacienților, în care este diagnosticat mielomul multiplu.

Violarea rinichilor se datorează în mare parte proceselor de eroziune osoasă și eliberării unei cantități semnificative de calciu. Un nivel crescut de calciu în sânge duce la o încălcare a funcției de filtrare a rinichilor. Indicativ este faptul că limfadenopatia și hepatosplenomegalia nu sunt tipice acestei boli.

Cum este diagnosticat mielomul?

De regulă, pacienții se consultă cu un medic atunci când apar dureri inexplicabile în oase, care se întâmplă adesea în ultima etapă a dezvoltării bolii. În unele cazuri, când mielomul se dezvoltă, simptomele pot fi estompate, astfel încât, în unele cazuri, este posibilă diagnosticarea bolii în timpul examinării de rutină. Pentru diagnostic este necesar să se efectueze studii precum:

  • raze X;
  • RMN;
  • electroforeza proteinelor serice;
  • un test de sânge general;
  • analiză sanguină biochimică;
  • biopsia măduvei osoase.

Aceste studii relevă nu numai caracteristicile bolii, dar gradul, și, în plus, pentru a prezice dezvoltarea în continuare a mielom si a complicatiilor sale inerente. De multe ori, prezența celulelor plasmatice anormale nu sunt reprezentative, ca o serie de boli care apar la vârstnici, poate fi constituție vârstă benigne formă de mielom.

Cu această versiune a fluxului, nu există nici o deteriorare a masei osoase și, în plus, nu există o dinamică a deteriorării și o scădere a numărului de imunoglobuline complete în sânge. În acest caz, este necesară o monitorizare pe termen lung a stării pacientului, pentru a vă asigura în cele din urmă că procesul este de bună calitate.

Abordări moderne pentru tratamentul mielomului

Există mai multe abordări în tratamentul mielomului. În absența simptomelor severe de mielom, este necesară monitorizarea continuă a stării pacientului, dar nu este nevoie să se efectueze medicamente vizate. Dacă simptomele indică deja prezența bolii, este necesară terapia de întreținere directă pentru a monitoriza starea pacientului, a încetini procesul patologic și a stabiliza starea generală.

Curează complet mielomul multiplu nu este posibil, ci pentru a controla această boală, mărind astfel speranța de viață a pacienților, este o sarcină destul de fezabilă.

Terapia cu mielom, de regulă, se realizează prin astfel de medicamente și metode de tratament, cum ar fi:

  • chimioterapie;
  • radioterapie;
  • transplantul de celule stem;
  • corticosteroizi;
  • lenalidomidă;
  • bortezomib;
  • talidomida.

Schema de tratament cu medicamente este selectată individual, în funcție de caracteristicile cursului bolii. Printre altele, pacienții trebuie să evite deshidratarea, să mănânce bine și să conducă un stil de viață activ pentru a menține o stare normală.

Prognoza privind supraviețuirea depinde de forma mielomului și de gradul de progresie a acestuia.

Mielom: cauze, semne, etape, speranța de viață, terapia

Mielomul se referă la grupul de hemoblastoze paraproteinemice, în care Transformarea malignă a celulelor plasmatice este însoțită de hiperproducția proteinelor anormale de imunoglobulină. Boala este relativ rară, cu o medie de 4 persoane la 100 mii din populație. Se crede că bărbații și femeile sunt la fel de susceptibili de o tumoare, însă, potrivit unor rapoarte, femeile se îmbolnăvesc mai des. În plus, există indicii privind un risc mai mare de mielom la negrii din Africa și Statele Unite.

Vârsta medie a pacienților a variat între 50 și 70 de ani, adică, cea mai mare parte dintre pacienți sunt persoane în vârstă care, în plus față de mielom, există și alte patologii ale organelor interne, care se agravează în mod semnificativ prognosticul și limitează utilizarea terapiei agresive.

Mielomul este o tumoare malignă, dar este greșit să îi numim termenul "cancer", deoarece nu provine din epiteliu, ci din țesutul hemopoietic. O tumoare crește în măduva osoasă, iar baza este formată din plasmocite. În mod normal, aceste celule sunt responsabile pentru imunitatea și formarea de imunoglobuline necesare pentru controlul diferiților agenți infecțioși. Plasmocitele provin din limfocite B. Dacă există o perturbare a maturizării celulelor, apare o clonă tumorală care dă naștere la mielom.

Sub influența factorilor nefavorabili în măduva osoasă există o multiplicare crescută de plasmablaști și plasmocite, care dobândesc capacitatea de a sintetiza proteine ​​anormale - paraproteine. Astfel de proteine ​​sunt considerate imunoglobuline, dar ele nu sunt capabile să-și îndeplinească funcțiile de protecție imediate, iar cantitatea lor crescută duce la îngroșarea sângelui și deteriorarea organelor interne.

Rolul diferitelor substanțe biologic active, în special, interleukina-6, care este crescută la pacienți. Celulele osoase stromale care transportă și susținerea funcției nutriționale (fibroblaste, macrofage), interleukina-6, este izolat într-o cantitate mare, în care există o multiplicare activă a celulelor tumorale a inhibat moartea lor natural (apoptoza) și tumora este în creștere activă.

Alte interleukine sunt capabile să activeze osteoclastele - celule care distrug țesutul osos, astfel încât leziunile osoase sunt atât de frecvente în mielom. În timp ce sub influența interleukine, celulele de mielom dobândi un avantaj asupra sănătos, disloca-le și alte mugurii de sânge, ceea ce duce la anemie, imunitate afectată, sângerare.

În cursul bolii, etapa cronică și stadiul acut sunt izolate convențional.

  • În etapa cronică a celulelor de mielom nu au tendința de a se multiplica rapid, iar tumora nu lasă oasele, pacienții se simt satisfăcătoare, și, uneori, nu sunt conștienți cu privire la creșterea tumorii în curs de dezvoltare.
  • Ca progresia mielomului, provin mutatii suplimentare celulele tumorale, având ca rezultat apariția unor noi grupuri devin celule plasmatice capabile de diviziune rapidă și activă; Tumoarea se extinde dincolo de os și începe dispersia activă în organism. hematopoieza viscerală și suprimarea germenilor duce la simptome severe de intoxicație, anemie, imunodeficienta, care fac o etapă acută a bolii terminale, care poate duce la moartea pacientului.

Principalele afecțiuni ale mielomului sunt patologia osoasă, imunodeficiența și modificările asociate sintezei unui număr mare de imunoglobuline anormale. Tumoarea afectează osul pelvian, coaste, coloanei vertebrale, în care apar procesele de distrugere tisulară. Implicarea rinichilor poate duce la insuficiență cronică, care este destul de tipică pentru pacienții care suferă de mielom.

Cauzele mielomului

Cauzele exacte ale mielomului continuă să fie studiate și un rol semnificativ în acest domeniu aparțin studiilor genetice concepute pentru a găsi gene ale căror mutații pot duce la o tumoare. Deci, la unii pacienți, sa observat activarea anumitor oncogene, precum și suprimarea genelor supresoare, blocând creșterea normală a tumorii.

Există dovezi de oportunități de creștere a tumorii cu contact pe termen lung cu ulei, benzen, azbest, precum și rolul de radiații ionizante spune ca incidenta crescuta a mielom multiplu în rândul persoanelor din Japonia, a suferit bombardamentele atomice.

Printre factorii de risc, oamenii de stiinta nota:

  1. Vârstnici - majoritatea absolută a pacienților a depășit linia de vârstă de 70 de ani și doar 1% dintre aceștia sunt sub 40 de ani;
  2. Apartenența rasială - populația neagră a Africii suferă de mielom de aproape două ori mai des decât albul, dar cauza acestui fenomen nu a fost stabilită;
  3. Predispoziția familială.

Izolarea speciilor și etapelor tumorii reflectă nu doar caracteristicile creșterii și prognozei sale, dar determină și schema de tratament pe care medicul o alege. Mielomul poate fi izolat, când un situs de creștere a tumorii este localizat în os și poate exista proliferarea extrasoterală a neoplaziei, și multiple, la care înfrângerea este generalizată.

Mielomul multiplu este capabil să formeze foci de tumori în diferite oase și organe interne și, în funcție de natura prevalenței, este nodal, difuz și multiplu.

Caracteristicile morfologice și biochimice ale celulelor tumorale determină compoziția celulară preferențială a mielomului - plasmocite, plasmoblaste, celule mici, polimorfe-celulare. Gradul de maturitate al clonelor tumorale afectează rata creșterii neoplaziei și agresivitatea cursului bolii.

Simptomele clinice, particularitățile patologiei osoase și încălcările spectrului proteic în sânge determină alocarea de stadii clinice de mielom:

  1. Prima etapă a mielomului este relativ favorabilă, cu ea cea mai lungă speranță de viață a pacienților cu un răspuns bun la tratament. În acest stadiu, nivelul hemoglobinei este mai mare de 100 g / l, absența leziunilor osoase și, ca o consecință, concentrația normală de calciu în sânge. Masa tumorală este scăzută, iar cantitatea de paraproteine ​​eliberată poate fi neglijabilă.
  2. A doua etapă nu are criterii strict definite și este prezentat atunci când boala nu poate fi atribuită celorlalte două.
  3. A treia etapă reflectă progresia tumorii și are o creștere semnificativă a nivelului de calciu din cauza distrugerii osoase, hemoglobina scade la 85 g / l și mai puțin, iar masa tumorală în creștere produce o cantitate semnificativă de paraproteine ​​tumorale.

Nivelul indicatorului ca creatininei, Aceasta reflectă gradul de tulburări metabolice și disfuncții renale, care afecteaza prognosticul, cu toate acestea, în conformitate cu concentrația sa în fiecare etapă este împărțită în substadii și B atunci când nivelul creatininei mai mic de 177 mmol / L (A) sau mai mare - stadiul IB, IIB, IIIB.

Manifestări ale mielomului

Semnele clinice ale mielomului sunt diverse și se potrivesc diverse sindroame - patologie osoasă, tulburări imune, patologie coagulabilității sângelui, vâscozitate crescută a sângelui și așa mai departe.

sindroame de bază cu mielom multiplu

Dezvoltarea unei imagini detaliate a bolii este întotdeauna precedată de o perioadă asimptomatică care poate dura până la 15 ani, în timp ce pacienții se simt bine, merg la muncă și se ocupă de afacerile de rutină. La creșterea tumorală poate indica o ESR mare, apariția inexplicabilă a proteinelor în urină și așa-numita electroforeza M-gradient de proteine ​​serice, indicând prezența imunoglobulinelor anormale.

Deoarece creșterea țesutului tumoral, boala progresează, și sunt primele semne de probleme: slăbiciune, oboseală, amețeli, posibila pierdere în greutate și infecții respiratorii frecvente, dureri osoase. Aceste simptome devin dificil de adaptat la modificările legate de vârstă, astfel încât pacientul este referit la un specialist care poate face un diagnostic corect pe baza testelor de laborator.

Înfrângerea oaselor

Sindromul leziunilor osoase ocupă un loc central în clinica mielomului, deoarece neoplazia începe să crească în ele și duce la distrugere. În primul rând, coaste, vertebre, stern, oase pelvine sunt afectate. Modificări similare sunt caracteristice tuturor pacienților. Manifestarea clasică a mielomului este prezența durerii, umflarea și fracturile osoase.

Sindromul dureros este experimentat de până la 90% dintre pacienți. Durerea pe masura ce tumoarea creste destul de intensa, odihna patului nu mai aduce relief, iar pacientii prezinta dificultati in mersul pe jos, miscarile membrelor, coturile. Durerea acută severă poate fi un semn al unei fracturi, a cărei apariție este suficientă chiar și pentru o mișcare ușoară sau pentru simpla apăsare. Creșterea tumorii de focalizare zona osului descompune și devine foarte fragil, vertebrele sunt aplatizate și sunt supuse unor fracturi de compresie, iar pacientul poate experimenta o scădere a creșterii tumorale și noduli vizibile pe craniu, coaste și alte oase.

distrugerea osoasă la mielom

Pe fondul leziunilor osoase mielomul apare osteoporoza (rărirea țesutului osos), care contribuie, de asemenea, la fracturi patologice.

Tulburări în sistemul hematopoietic

Deja la începutul mielomului, există tulburări de hematopoieză asociate cu creșterea tumorii în măduva osoasă. La început, semnele clinice pot fi șterse, dar în timp, anemia devine evidentă, ale căror simptome sunt piele palidă, slăbiciune, dispnee. Deplasarea altor germeni hematopoietici duce la o deficiență a trombocitelor și a neutrofilelor, astfel încât sindromul hemoragic și complicațiile infecțioase nu sunt mai puțin frecvente la mielom. Un semn clasic al mielomului este accelerarea ESR, care este tipică și pentru perioada asimptomatică a bolii.

Sindromul de patologie a proteinei

patologie Protein este considerată cea mai importantă caracteristică a tumorii, deoarece mielom este capabilă să producă o cantitate semnificativă de proteine ​​anormale - paraproteins sau proteină Bence Jones (imunoglobulină de lanț ușor). Cu o creștere semnificativă a concentrației proteinei patologice în serul de sânge, fracțiile normale de proteine ​​scad. Semnele clinice ale acestui sindrom vor fi:

  • Proteină persistentă în urină;
  • Dezvoltarea amiloidozei prin depunerea de amiloid (o proteină care apare în organism numai în patologie) în organele interne și o încălcare a funcției lor;
  • Sindromul hipervâscos - creșterea vâscozității sângelui datorită creșterii conținutului de proteine ​​al acesteia, care se manifesta prin dureri de cap, amorțeală la nivelul extremităților, viziunea redusă, modificările trofice până cangrenă, o tendință de sângerare.

Tulburări renale

Leziunile renale la mielom afecteaza pana la 80% dintre pacienti. Implicarea acestor organe se datorează populației lor de celule tumorale, depunerea de proteine ​​anormale în tubulii, precum și formarea de calcificări în distrugerea osului. Astfel de modificări conduc la o încălcare a filtrării urinare, a densificării organelor și la dezvoltarea insuficienței renale cronice (CRF), care cauzează adesea decesul pacienților (maduva mielomului). CRF continuă cu intoxicație puternică, greață și vărsături, refuzul de ingestia de alimente, anemie agravarea, iar rezultatul ei devine comă uremic atunci când corpul este otrăvit zguri azotați.

Pe langa aceste sindroame, pacienții prezintă leziuni severe la nivelul sistemului nervos din creier si infiltrarea acesteia membranelor celulare tumorale, și de multe ori afecteaza nervii periferici, atunci există o slăbiciune, sensibilitate afectare a pielii, durere, și în compresia rădăcinilor nervilor spinali poate chiar paralizie.

Distrugerea osului si calciu leșiere din acestea contribuie nu numai fracturi, dar hipercalcemia atunci când creșterea calciului în sânge duce la agravarea greață, vărsături induce, somnolență, modificări ale stării de conștiență.

Creșterea tumorii în măduva osoasă este cauza imunodeficienței, astfel încât pacienții sunt predispuși la bronșită recurentă, pneumonie, proneunefrită și infecții virale.

Stadiul terminal al mielomului are loc cu o creștere rapidă a simptomelor de intoxicație, agravarea anemiei, a sindroamelor hemoragice și a imunodeficienței. Pacienții își pierd greutatea, febra, suferă de complicații grave infecțioase. În această etapă, este posibilă trecerea mielomului la leucemie acută.

Diagnosticul mielomului

Diagnosticul mielomului implică o serie de teste de laborator care vă permit să stabiliți un diagnostic precis în primele etape ale bolii. Pacienții sunt tratați:

  1. Teste sanguine generale și biochimice (cantitatea de hemoglobină, creatinină, calciu, proteine ​​și fracții totale etc.);
  2. Determinarea nivelului fracțiunilor de proteine ​​din sânge;
  3. Testarea urinei în care conținutul de proteine ​​este crescut, pot fi detectate lanțurile ușoare de imunoglobuline (proteina Bence-Jones);
  4. Trepanobiopsy a măduvei osoase pentru a detecta celulele mielomului și pentru a evalua natura leziunilor la germenii de hematopoieză;
  5. Radiografie, CT, RMN de oase.

Pentru a evalua în mod corespunzător rezultatele studiilor, este important să le comparați cu semnele clinice ale bolii și efectuarea oricărei analize nu va fi suficientă pentru a diagnostica mielomul.

histologia măduvei osoase: normal (stâng) și mielom (dreapta)

tratament

Tratamentul mielomului este efectuat de un hematolog în spitalul profilului hematologic și include:

  • Terapie citostatică.
  • Radioterapia.
  • Scopul alfa2-interferonului.
  • Tratamentul și prevenirea complicațiilor.
  • Transplantul de măduvă osoasă.

Mielomul este clasificat ca o tumoare incurabilă a țesutului hematopoietic, dar terapia în timp util permite controlarea tumorii. Se crede că este posibil să se recupereze numai cu succes de transplant de măduvă osoasă.

Până în prezent, chimioterapia rămâne principala metodă de tratare a mielomului, permițând extinderea duratei de viață a pacienților la 3,5-4 ani. Succesul chimioterapiei este asociat cu dezvoltarea unui grup de chimioterapeutici de alchilare (alkeran, ciclofosfamidă), care au fost utilizați în combinație cu prednisolonul de la mijlocul secolului trecut. Scopul polimetoterapiei este mai eficient, însă supraviețuirea pacienților nu crește semnificativ. Dezvoltarea chemoresistance tumorale la aceste medicamente duce la fluxul de boli maligne, precum și pentru a combate acest fenomen au fost sintetizate în mod fundamental noi medicamente - inductori ai apoptozei, inhibitori de proteazom (bortezomib) și imunomodulatoare.

Expectativa este permisă la pacienții cu stadiul IA și IIA bolii, fără durere și riscul de fracturi osoase, cu condiția monitorizarea continuă a sângelui, dar și în cazul simptomelor tumora progresie sunt numiți de către neapărat citostaticelor.

Indicatiile pentru chimioterapie sunt:

  1. Hipercalcemie (concentrație crescută de calciu în serul de sânge);
  2. anemie;
  3. Simptomele leziunilor renale;
  4. Implicarea oaselor;
  5. Dezvoltarea hiperviscozității și a sindroamelor hemoragice;
  6. amiloidoza;
  7. Infecții complicate.

Schema principală de tratament a mielomului este combinația dintre alchenă (melfalan) și prednisolon (M + P), care inhibă multiplicarea celulelor tumorale și reduc producția de paraproteine. In cazul tumorilor rezistente la medicamente, precum si maligne curs initial severa a bolii este posibilă atunci când polichimioterapeutic numit în continuare vincristina, adriablastin, doxorubicină conform protocoalelor stabilite de polichimioterapie. Schema M + P este dată la fiecare patru săptămâni, iar dacă există semne de insuficiență renală, alchenul este înlocuit cu ciclofosfamidă.

Programul specific de tratament citostatic este ales de medic, pornind de la caracteristicile cursului bolii, starea și vârsta pacientului, sensibilitatea tumorii la aceste sau alte medicamente.

Eficacitatea tratamentului este indicată de:

  • Nivel stabil sau crescut al hemoglobinei (nu mai mic de 90 g / l);
  • Albumină serică de peste 30 g / l;
  • Nivel normal de calciu în sânge;
  • Absența progresiei distrugerii osoase.

Utilizarea unui medicament, cum ar fi talidomida, prezintă rezultate bune cu mielom, în special în forme rezistente. Thalidomida inhibă angiogeneza (dezvoltarea vaselor tumorale), sporește răspunsul imun la celulele tumorale, provoacă moartea plasmocitelor maligne. Combinația de talidomidă cu regimurile citostatice standard oferă un efect bun și permite, în unele cazuri, evitarea administrării prelungite a chimioterapiei, plină de tromboză la locul instalării cateterului venos. În plus față de talidomidă, medicamentul din cartilajul rechinului (neovalast), care este de asemenea prescris pentru mielom, poate preveni angiogeneza în tumoare.

Pacienții cu vârste mai mici de 55-60 de ani sunt considerați polimetoterapie optimă, cu transplantul ulterior al propriilor celule stem periferice. Această abordare mărește speranța medie de viață la cinci ani, iar remisiunea completă este posibilă la 20% dintre pacienți.

Numirea alfa-interferonului în doze mari se efectuează atunci când pacientul părăsește starea de remisie și servește ca o componentă a terapiei de întreținere timp de mai mulți ani.

Video: prelegere privind tratamentul mielomului multiplu

Radioterapia nu are semnificație independentă în această patologie, dar se folosește la înfrângerea oaselor cu focare mari de distrugere a țesutului osos, sindrom de durere severă, mielom solitar. Doza totală de radiații este de obicei nu mai mare de 2500-4000 Gy.

Tratamentul și prevenirea complicațiilor includ:

  1. Terapia antibiotică cu medicamente cu spectru larg pentru complicații de natură infecțioasă;
  2. Corectarea funcției renale în insuficiența lor (dieta, diuretice, plasmafereza și hemosorbția, în cazuri severe - supuși hemodializei „rinichi artificial“ aparat);
  3. Normalizarea nivelurilor de calciu (forțarea diurezei cu diuretice, glucocorticoizi, calcitrin);
  4. Utilizarea eritropoietinei, transfuzia componentelor sanguine în anemie severă și sindromul hemoragic;
  5. Terapia de dezintoxicare cu administrare intravenoasă a soluțiilor medicinale și analgezie adecvată;
  6. Atunci când este utilizat patologia osoasă calcitrine, steroizi, medicamente din grupul de bifosfonati (clodronat, Zometa), care reduc procesele distructive ale oaselor și pentru a preveni fractura lor. Cu apariția fracturilor, se indică osteosinteză, tracțiune, eventual tratamentul chirurgical, LFK este obligatorie și o măsură preventivă poate fi iradierea locală la locul propus al fracturii;
  7. Exprimată sindromul hipervâscos și boli de rinichi cauzate de circulație număr semnificativ de pacienți paraprotein tumorale efectuate hemosorbția si plasmafereza, fluxul sanguin pentru a ajuta la eliminarea din molecula de proteină mare.

Transplantul de măduvă osoasă nu a găsit încă o aplicare în masă la mielom, deoarece riscul de complicații este încă mare, în special la pacienții cu vârste mai mari de 40-50 de ani. Transplantul de celule stem prelevate de la pacient sau de la donator este mai frecvent. Introducerea celulelor stem donatoare poate duce chiar la o vindecare completă a mielomului, dar acest fenomen se întâmplă foarte rar datorită toxicității ridicate a chimioterapiei la dozele maxime posibile.

Tratamentul chirurgical al mielomului este rar folosit, în special cu forme localizate ale bolii, atunci când masa tumorală stoarcă organele vitale, rădăcinile nervoase, vasele. Posibile tratamente chirurgicale în cazul unei leziuni a coloanei vertebrale, menite să elimine compresia măduvei spinării în timpul fracturilor de compresie ale vertebrelor.

Speranța de viață la efectuarea unei chimioterapii la pacienții sensibili la aceasta este de până la 4 ani, totuși formele rezistente ale unei tumori o reduc la un an sau mai puțin. Cea mai lungă durată de viață se observă la stadiul IA - 61 luni, iar la IIIB nu mai mult de 15 luni. Cu chimioterapia prelungită, sunt posibile nu numai complicațiile asociate cu efectele toxice ale medicamentelor, ci și dezvoltarea rezistenței tumorale secundare la tratament și transformarea sa în leucemie acută.

În general, prognosticul este determinat de forma de mielom multiplu și răspunsul său la tratament, precum și vârsta pacientului și prezența comorbiditate, dar el a fost întotdeauna serios și rămâne nesatisfăcătoare în majoritatea cazurilor. Cura este rara, dar complicații severe, cum ar fi sepsis, sangerare, insuficienta renala, amiloidoza, și leziuni toxice ale organelor interne în timpul tratamentului cu citostatice, în majoritatea cazurilor, conduc la un rezultat fatal.

Mielom: simptome și tratament

Mielomul este principalele simptome:

  • durere de cap
  • slăbiciune
  • greață
  • Pierderea în greutate
  • vărsături
  • Afecțiuni vizuale
  • Creșterea oboselii
  • somnolență
  • Tremurul mâinilor
  • anemie
  • Durerea în oase
  • osteoporoza
  • Tulburări renale
  • Fracturi cu efect redus

Mielomul (mielomul multiplu) este o boală care apare în sistemul sanguin și aparține grupului de leucemie paraproteinemică. Mielomul, ale cărui simptome se manifestă datorită apariției unei tumori la limfocitele B, se observă cel mai frecvent printre vârstnici în cele mai frecvente cazuri și numai în cazuri rare poate apărea înainte de vârsta de 40 de ani.

Descrierea generală

Cauze care contribuie la dezvoltarea mielomului până în prezent și rămân necunoscute. Dintre riscurile potențiale care contribuie la apariția sa, se disting contactul cu pesticidele și substanțele radioactive, cu benzen, precum și cu anumite tipuri de soluții organice.

Principalele manifestări ale mielomului sunt caracterizate de multiplicitatea aspectului său caracteristic formațiunilor tumorale litice concentrate in oase, osteoporoza, precum plasmacytosis difuze localizate în măduva osoasă. Circulația proteinelor mielomului produsă de celulele plasmatice într-o cantitate semnificativă are loc în plasmă, ceea ce face posibilă creșterea volumului acesteia, precum și vâscozitatea generală inerentă în sângele ulterior. Există o interacțiune între proteinele mielomului și factorii care contribuie la coagularea sângelui, din cauza căruia se anexează plachetele. Acest lucru are un efect corespunzător asupra funcției acestuia din urmă, crescând astfel sângerarea acestuia.

Celulele plasmocite, pe lângă proteinele mielomului, au, de asemenea, capacitatea de a produce diferite tipuri de factori citotoxici, de exemplu acei factori care pot activa funcția osteoclastelor. Deja în detrimentul osteoclastelor, este cauzată resorbția țesutului osos, ceea ce se manifestă pentru pacientul cu dureri în oase și fracturi patologice. În plus, se formează hipercalcemie.

Ca rezultat al infiltrării în măduva osoasă, apare anemia și se poate manifesta într-o varietate de grade de severitate. Principalele simptome ale anemiei: slăbiciune severă, oboseală, scăderea tensiunii arteriale, tremor de mana, amețeli, ajungând în unele cazuri capete, și, în consecință, leșin. De asemenea, consecința infiltrării este leucopenia sau / trombocitopenia. Prin reducerea numărului total de leucocite precum și tulburări în sinteza imunoglobulinelor devine posibilă afișarea într-o depresiune a imunității umorale și imunitatea celulară (într-o măsură mai mică). Această circumstanță determină sensibilitatea crescută a pacienților față de o serie de infecții (în principal bacteriene).

Clasificarea mielomului

Mielomul multiplu poate avea loc în mai multe variante de realizare ale procedeului, care sunt definite în mielomul particular de caractere de propagare infiltrate caracteristice în măduva osoasă, precum și natura celulelor de mielom sintetizat direct și tipul de paraprotein.

  • În funcție de natura prevalenței tumorii în măduva osoasă, se determină următoarele forme de mielom:
    • mielom difuz;
    • mielom difuz-focal;
    • mielomul focal.
  • În funcție de caracteristicile compoziției celulare, se determină mielomul:
    • plazmoblastnuyu;
    • plazmotsitarnuyu;
    • celule mici;
    • celule polimorfonucleare.
  • În funcție de secreția inerentă a anumitor tipuri de paraproteine, se determină următoarele tipuri de boli:
    • mielom nonsecretor;
    • mycloma dyclone;
    • mielomul lui Bence-Jones;
    • M-, A-, G-mielom.

Cele mai comune variante sunt mielomul Bence-Jones (15% din numărul total de observații), și A- (20%) și mielomul G (70%).

Simptomele mielomului

Pentru mult timp, mielomul poate fi caracterizat prin propriul curs asimptomatic, manifestându-se doar printr-o creștere a indicatorului în analiza sângelui ESR. Ulterior, dezvoltarea ei dezvoltă o stare de slăbiciune frecventă, pacientul pierde în greutate, în plus, are și durere în oase. Manifestările de caracter extern apar adesea din cauza deteriorării oaselor, precum și imunității, anemiei, vâscozității sanguine crescute, modificărilor funcției renale.

Este de remarcat faptul că durerea în oase este cel mai comun semn, indicând prezența mielomului. Localizarea durerilor se concentrează în principal pe zona coastelor și a coloanei vertebrale și se resimt mai ales în timpul mișcării. Localizate în anumite zone de durere de tip neîntrerupt, indică de obicei prezența fracturilor.

În mielom, distrugerea oaselor este cauzată de procesul real de creștere care apare în clona tumorală. Din cauza pierderii osoase se produce din cauza de mobilizare a calciului osos, care, la rândul său, duce la apariția unor complicații specifice, cum ar fi greață și vărsături și somnolență și, în unele cazuri, până la comă.

Ca urmare a dărâmării vertebrelor, apar semne care indică compresia măduvei spinării. Datorită acestui fapt, realizarea roentgenogramei face posibilă determinarea prezenței focarelor de distrugere în țesutul osos sau a formei generale de osteoporoză.

Un simptom frecvent al mielomului devine susceptibil la infecții ale pacienților, care apare ca urmare a scăderii caracteristicilor sistemului imunitar. Este demn de remarcat faptul că mai mult de jumătate dintre pacienți se confruntă cu leziuni renale.

Datorită vâscozității crescute a sângelui la pacienții cu mielom, se observă simptome neurologice, care se manifestă sub formă de dureri de cap, tulburări vizuale, oboseală și afectarea retinei oculare. Unii pacienți se confruntă cu aspectul de "lovituri de gâscă" în picioare și mâini, precum și de furnicături și amorțeală.

Pentru stadiul inițial al bolii, absența oricăror modificări ale sângelui poate fi inerentă. Între timp, aproximativ 70% dintre pacienți prezintă o creștere a anemiei, care apare datorită procesului de înlocuire a celulelor tumorale ale măduvei osoase, precum și oprimării funcției hematopoietice de către factorii tumorali reali. În unele cazuri, anemia acționează ca primă și, în același timp, principala manifestare a bolii luate în considerare.

După cum am arătat deja, este posibil să existe o creștere a ESR, care este, în sine, o manifestare clasică a mielomului. În unele cazuri, ESR este de aproximativ 90mm / h. Se observă variații în numărul de leucocite, precum și în formula leucocitelor. O imagine extinsă a mielomului determină posibilitatea reducerii nivelului de indicatori ai numărului total de leucocite, în plus, în multe cazuri, celulele mielomului sunt detectate.

Diagnosticul mielomului

Citologic caracteristic model de punctie maduvei osoase, are prezența a aproximativ 10% din celulele de mielom, care variază foarte mult în caracteristicile structurale, precum și celule de tip plazmoblastnogo atipice, care sunt, de asemenea, foarte specifice pentru boala respectivă

Componentele clasice în simptomatologia mielomului sunt prezentate sub formă de plasmacitoză a măduvei osoase (> 10%), componentă M urinară sau serică și, de asemenea, ca leziuni osteolitice. Fiabilitatea diagnosticului este determinată pe baza prezenței primelor două componente.

Un rol suplimentar în diagnostic este jucat de schimbările în oase, determinate prin metoda cu raze X. O excepție poate fi mielomul extramedular, proces care apare adesea în combinație cu implicarea țesutului nazofaringian limfoid, precum și a sinusurilor paranasale.

Mielom: tratament

După stabilirea unui diagnostic de mielom, se recomandă în general să se prescrie un tratament adecvat. Tactica de așteptare este justificată numai printr-o formă lentă a bolii, în care există o lipsă de manifestări caracteristice. În această situație, pacienților i se atribuie o observație dinamică, tratamentul fiind prescris pentru progresia bolii.

Criteriul principal, care indică necesitatea unui tip specific de terapie pentru mielom, este prezența leziunilor în organele țintă.

Principala metodă de tratament este chimioterapia cu utilizarea medicamentelor citotoxice. În plus, introducerea efectivă a tratamentului simptomatic, sa axat pe corectarea adecvată a hipercalcemiei. De asemenea, utilizează analgezice, terapie hemostatică și ortopedică.

Forma solitară a mielomului necesită necesitatea unui tratament chirurgical, este, de asemenea, relevantă și în cazul prezenței semnelor relevante care indică stoarcerea organelor vitale. Ca tratament paliativ, radioterapia este utilizată pentru pacienții într-o stare de slăbire, precum și pentru debutul insuficienței renale și pentru rezistența tumorală în raport cu chimioterapia utilizată. Adesea, radioterapia este de asemenea aplicabilă în cazul formării leziunilor osoase locale.

Myeloma: predicții

Datorită particularităților tratamentului modern, viața pacienților cu mielom poate fi extinsă în medie cu 4 ani. Sensibilitatea la tratamentul utilizat cu medicamente citostatice determină în mare măsură durata vieții, la pacienții cu rezistență primară la tratamentul lor, rata medie de supraviețuire variază în decurs de un an.

Tratamentul pe termen lung cu utilizarea agenților citostatici conduce la o creștere a apariției formelor acute de leucemie (până la 5%), în cazuri rare, se observă apariția leucemiei acute la pacienții care nu utilizează acest tip de tratament.

Speranța de viață este, de asemenea, determinată de stadiul în care a fost stabilit diagnosticul. Ca cauze de deces, progresia mielomului, sepsisul, insuficiența renală este determinată. Unii pacienți mor datorită accidentului vascular cerebral, infarctului miocardic și a numeroase alte cauze.

În cazul apariției unei simptomatologii caracteristice mielomului, este necesară consultarea unor specialiști ca hematologi și oncologi.

Dacă credeți că aveți Boala mielomului și simptomele caracteristice acestei boli, medicii vă pot ajuta: un hematolog, un oncolog.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru de diagnoză online, care, pe baza simptomelor, selectează bolile probabile.

Encefalopatia creierului este o afecțiune patologică în care insuficiența furnizării de oxigen și de sânge la țesutul cerebral duce la moartea celulelor sale nervoase. Ca rezultat, există regiuni de degradare, stază de sânge, se formează zone mici de hemoragie locale și se formează edemul meningelor. Afectează în principal boala albă și cenușie a creierului.

Leucemia acută este o formă periculoasă de cancer care afectează limfocitele care se acumulează, în special în măduva osoasă și în sistemul circulator. Această boală este dificil de a vindeca, de multe ori duce la moarte, salvarea în multe cazuri poate fi doar un transplant de măduvă osoasă. Din fericire, boala este destul de rar, nu mai mult de 35 de cazuri de infecție la 1 milion de populație sunt înregistrate în fiecare an. Cine se confruntă mai des cu un astfel de diagnostic neplăcut de copii sau adulți?

Hidrocefalia, care este, de asemenea, luate pentru a determina ca un edem cerebral, reprezintă o condiție în care există o creștere a volumului ventricular în creier, și în mod frecvent - la o dimensiune foarte impresionant. Hidrocefalia, care manifesta simptome din cauza producției exces de LCR (lichidul cefalorahidian comunicând între ventriculilor cerebrali) și acumularea acestuia în cavitățile creierului apare predominant la sugari, dar are boala și morbiditatea în alte grupe de vârstă.

Concussion este o afecțiune patologică care apare când se obține o traumă de cap într-un mod specific. Concussion, simptomele care nu sunt în nici un fel asociate cu patologiile vasculare, este însoțită de o întrerupere bruscă a funcției cerebrale. Ceea ce este demn de remarcat este faptul că, atunci când este primit un prejudiciu, o contuzie a creierului este diagnosticată în aproximativ 80% din cazuri.

Insuficiența corpului, care este inerentă progresiei afectării alimentării cu sânge a țesutului cerebral, se numește ischemie. Aceasta este o boală gravă care afectează în principal vasele creierului, le înfundă și, prin urmare, provoacă deficiență de oxigen.

Cu ajutorul exercițiilor fizice și a autocontrolului, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

Mielom multiplu: ceea ce este, tratament, grad, stadiu, prognostic, simptome, diagnostic, cauze

Ce este mielomul multiplu?

Mielomul multiplu este o tumoare malignă de celule plasmatice care produce imunoglobuline monoclonale care intră și aderă la țesutul osos adiacent. Diagnosticul bazat pe detectarea proteinei M (uneori prezentă în urină, niciodată - în serul sanguin) și leziunile osoase specifice, lanțurile ușoare proteinuria, o cantitate excesivă de celule plasmatice în măduva osoasă. Un tratament specific include chimioterapie traditionale in asociere cu bortezomib, lenalidomida, talidomida, corticosteroizi, melfalan (doză mare), se efectuează în transplantul autolog ulterior de celule stem din sângele periferic.

Prevalența mielomului multiplu este de 2-4 cazuri / 100.000 de persoane. Raportul bărbaților și femeilor este de 1,6: 1, vârsta medie fiind de 65 de ani. Etiologia bolii nu este cunoscută, deși rolul factorilor cromozomi și genetici, radiațiile, substanțele chimice este luat în considerare.

În mod normal, celulele plasmatice sunt formate din limfocite B și produc imunoglobuline, care constau din lanțuri grele și ușoare. imunoglobulinele policlonale Normal, ceea ce înseamnă că ele formează o pluralitate de lanțuri grele și fiecare poate corespunde unei anumite tipuri kappa sau lambda cu lanț. Celulele plasmatice de mielom produc numai lanțuri grele sau ușoare de imunoglobuline de același tip, proteina monoclonală se numește paraproteină. În unele cazuri, se sintetizează numai lanțurile ușoare și o astfel de proteină se găsește în urină, cum ar fi proteinuria Ben-Jones.

Clasificarea mielomului multiplu

Patofiziologia mielomului multiplu

Proteina M produsă de celulele plasmatice maligne se referă la IgG la 55% dintre pacienți, la IgA - la 20% dintre pacienți; indiferent de tipul de Ig în 40% din cazuri, acolo proteinuria Bence Jones în care se găsesc în urină liber monoclonali lanțuri ușoare până la Y sau A. 15-20% dintre pacienți, celulele plasmatice secreta numai proteina Bence Jones. Aproximativ 1% din cazurile de mielom sunt asociate cu IgD.

Caracterizat prin dezvoltarea osteoporozei sau ale aspectului difuze leziuni osteolitice distincte, de obicei, în pelvis, craniu, vertebre, coaste. Aceste leziuni sunt cauzate de înlocuirea țesutului normal osos tumoral creștere plazmotsitarnoy, precum și influența citokinelor, care sunt secretate de celulele plasmatice maligne, acestea provoacă activarea osteoclastelor și osteoblastelor supresie. Leziunile osteolitice sunt de obicei de natură multiplă, în cazuri rare se formează mase intramedulare solitare. O pierdere semnificativă a țesutului osos poate fi, de asemenea, însoțită de hipercalcemie. Vnekostnye Plasmocitomul solitar sunt rare, dar ele pot sa apara in toate tipurile de tesuturi, in special la nivelul tractului respirator superior.

insuficiență renală acută, mulți pacienți pot fi deja prezente la diagnostic sau de a dezvolta în cursul bolii, aceasta complicatie poate avea mai multe motive, rolul principal este jucat de depunerea depozitelor de lanțuri ușoare în tubul distal și prezența hipercalcemie. De multe ori se dezvolta anemia cauzata de boli de rinichi sau suprimarea eritropoieza de către celulele tumorale.

La unii pacienți, există o sensibilitate crescută la infecțiile bacteriene. Ca urmare a aplicării noilor metode de tratament, frecvența infecțiilor virale, în special herpesul, crește. Amiloidoza secundară se dezvoltă la 10% dintre pacienții cu mielom, cel mai adesea această complicație apare la pacienții cu proteinurie de tip A de tip B.

Manifestările mielomului multiplu pot fi variabile.

Un număr mic de celule maligne din plasmă circulă cu sânge, majoritatea în măduva osoasă. Celulele maligne produc citokine care stimulează osteoclastele, determinând absorbția măduvei osoase. Liza osului este însoțită de durere în oase, fracturi și hipercalcemie. Deteriorarea măduvei osoase duce la anemie sau pancitopenie. Cauza bolii este necunoscută.

Simptomele și semnele de mielom multiplu

Incidența mielomului multiplu este de 4/100 000 de cazuri noi pe an cu un raport de sex masculin la femeie de 2: 1. Vârsta medie a pacienților identificați este de 60-70 de ani, iar boala este mai frecventă în Africa și Caraibe.

Cele mai frecvente manifestări sunt durerea persistentă în oase (în special în zona spatelui sau a pieptului). Totuși, în majoritatea cazurilor, diagnosticul este stabilit prin rezultatele testelor de laborator de rutină, care indică o creștere a nivelului proteinei totale din sânge sau prezența proteinuriei. Caracteristicile fracturilor patologice, datorate înfrângerii vertebrelor, pot duce la compresia măduvei spinării odată cu dezvoltarea paraplegiei. Trebuie remarcat faptul că prezența anemiei poate fi un avantaj sau singurul motiv pentru căutarea diagnostică. Într-un număr mic de cazuri, există manifestări caracteristice sindromului de hiperviscozitate. Simptomele tipice sunt neuropatia periferică, sindromul de tunel carpian, hemoragia patologică, semnele de hipercalcemie (de exemplu, polidipsia). Poate apare și insuficiență renală. Limfadenopatia și hepatosplenomegalia nu sunt caracteristice.

Diagnosticul mielomului multiplu

mielom multiplu trebuie să fie suspectată la pacienții cu vârsta peste 40 de ani, cu prezența durerii persistente în oase de etiologie necunoscută (mai ales pe timp de noapte sau în repaus), precum și alte simptome tipice, anomalii de laborator inexplicabile. Diagnosticul de laborator include punerea în aplicare a testelor standard de sânge, a electroforezei proteice și a radiografiei.

Testele standard de sange includ OAK, determinarea nivelului ESR, analiza biochimica. Anemia este prezentă la 80% dintre pacienți, are de obicei un caracter normocitotic-normocromic și se caracterizează prin formarea de "piloni ai monedelor". Deseori există o creștere a nivelului de uree, creatinină serică, LDH, acid uric. Uneori, intervalul anionic scade. Hipercalcemia la momentul diagnosticului este prezentă la 10% dintre pacienți.

Electroforeza serică evidențiază prezența proteinei M la aproximativ 80-90% dintre pacienți. Restul de 10-20% dintre pacienți au, de obicei, numai lanțuri ușoare monoclonale libere sau IgO. În astfel de cazuri, prezența proteinei M este aproape întotdeauna posibilă să se identifice atunci când se efectuează electroforeza proteinelor urinare. Efectuarea electroforezei de imunofixare face posibilă identificarea unei clase de imunoglobuline la care aparține proteina M. Cu ajutorul acestei metode, este adesea posibil să se detecteze lanțurile ușoare ale unei proteine ​​dacă imunoelectroforeza serică produce un rezultat fals negativ. Astfel, electroforeza de imunofixare trebuie efectuată în prezența unei suspiciuni clinice semnificative a prezenței mielomului multiplu, chiar și cu un rezultat negativ al unui studiu standard al serului de sânge. Analiza structurii lanțurilor ușoare cu determinarea raportului dintre lanțurile k și A permite verificarea diagnosticului. În plus, analiza structurii lanțurilor ușoare poate fi efectuată pentru a monitoriza eficacitatea tratamentului și a obține date predictive. Dacă diagnosticul este verificat sau are o probabilitate clinică extrem de ridicată, nivelul serului β2-microglobulină; conținutul său este adesea crescut, nivelul albuminei, dimpotrivă, poate fi redus. Există o nouă clasificare internațională care folosește acești indicatori (albumină serică și β2-microglobulină) pentru a determina severitatea bolii și prognosticul.

Se efectuează o examinare cu raze X a oaselor scheletului, care în 80% din cazuri evidențiază prezența leziunilor litice ștanțate sau a osteoporozei difuze. Radionuclizarea scanării oaselor nu este de obicei informativă. RMN vă permite să obțineți o imagine mai detaliată, aceasta fiind efectuată în prezența durerii locale sau a simptomelor neurologice.

De asemenea, efectuat biopsie de aspiratie, un specimen de biopsie a relevat prezența celulelor plasmatice localizate sau prolix sub formă de clustere; mielom diagnosticat cu un set de celule> 10% de acest tip. Cu toate acestea, măduva osoasă poate purta focal natura, cu toate acestea, în unele probe obținute de la pacienți cu mielom, poate detecta 300 mg / 24 ore, leziunile osteolitice (în absența unor date fiabile privind metastaza unei tumori maligne sau prezența unor boli granulomatoase) prezente în os creierul celulelor plasmatice situate difuze sau sub formă de clustere.

Criterii suplimentare pentru diagnostic

  • Nivelul fosfatazei alcaline în plasmă și scanarea osoasă este normal în absența fracturilor sau a callusurilor osoase.
  • Studiul β2-Microglobulină serică - prognostic spumos.
  • Nivelul normal al imunoglobulinelor, adică absența slăbirii imunității, ne face să ne îndoim de diagnostic.
  • Doar aproximativ 5% dintre pacienții cu ESR constant peste 100 mm / h au mielom

Prognoza mielomului multiplu

Boala este progresivă și incurabilă, însă, recent, rata medie de supraviețuire a crescut și a depășit 5 ani ca rezultat al succesului în terapie. Factorii prognostici adverse includ niveluri scăzute de albumină serică și beta mare2-microglobulină. La pacienții cu insuficiență renală, refractară la tratament, prognosticul este de asemenea slab.

Întrucât mielomul multiplu este o boală potențial letală, este util să discutăm posibilitatea unei îngrijiri paliative, în care să nu ia parte doar medici, membrii familiei și prietenii pacientului ar trebui să fie implicați. Este necesar să se discute aspecte precum numirea unui tutore (care va lua, de asemenea, decizii medicale importante), utilizarea unei sonde pentru hrănirea artificială, anestezia.

În cazul terapiei standard, rata medie de supraviețuire a pacienților este de aproximativ 40 de luni. Simptomele prognosticului slab sunt mari β2-Microglobulină, albumină scăzută, hemoglobină scăzută sau calciu înalt. Autotransplantul îmbunătățește supraviețuirea și calitatea vieții pacienților, deoarece încetinește progresia leziunilor osoase. În tratamentul standard, mai puțin de 5% din pacienți trăiesc mai mult de 10 ani.

Tratamentul mielomului multiplu

  • În prezența simptomelor bolii, se prescrie chimioterapie.
  • Thalidomidă, bortezomib, lenalidomidă în asociere cu corticosteroizi și / sau chimioterapie.
  • Este posibilă o terapie de susținere.
  • Transplantul de celule stem este posibil.
  • Radioterapia este posibilă.
  • Tratamentul complicațiilor (anemie, hipercalcemie, insuficiență renală, infecții, leziuni osoase).

Dacă pacientul nu are simptome, nu este necesar un tratament.

În ultimul deceniu, s-au înregistrat progrese considerabile în tratamentul mielomului. Scopul terapiei este supraviețuirea pe termen lung. La pacienții cu tratament simptomatic, tratamentul vizează distrugerea celulelor maligne și corectarea complicațiilor. La pacienții cu afecțiuni asimptomatice, probabil beneficiile tratamentului nu sunt disponibile, de aceea nu se efectuează de obicei până la apariția manifestărilor clinice și a complicațiilor. Cu toate acestea, pacienții care au simptome semnificative de leziuni litice sau pierderea de masa osoasa (osteopenie sau osteoporoză) ar trebui să primească o perfuzie lunară de pamidronat sau acid zoledronic pentru a reduce riscul de complicatii din oase.

Tratamentul vizează distrugerea celulelor maligne. Până recent, chimioterapia tradițională a inclus numai administrarea orală de melfalan și prednison sub formă de cursuri de 4-6 săptămâni, cu o evaluare lunară a răspunsului la tratament. Conform studiilor moderne, îmbunătățirea rezultatelor tratamentului se observă prin adăugarea de bortezomib sau talidomid la tratament. Alte medicamente chimioterapeutice, incl. alchilant (ciclofosfamidă, doxorubicină, noul analogliposomalny doxorubicină pegilată), sunt de asemenea mai eficiente în combinație cu bortezomib și talidomidă. In multe cazuri, recepția efectivă a bortezomib, talidomida sau lenalidomida in asociere cu corticosteroizi și / sau agenți chimioterapeutici.

Răspunsul este evaluat pe motive cum ar fi reducerea M-proteine ​​în serul sanguin și urină, creșterea numărului de celule roșii sanguine ameliorarea funcției renale (la pacienții cu semne de insuficiență renală).

Transplantul autologe de celule stem, această metodă este eficientă în cursul stabil al bolii sau în prezența unui răspuns la tratament după mai multe cicluri inițiale de terapie. Atunci când se efectuează transplantul alogen de celule stem după modul nonmyeloablative (ciclofosfamidă în doză mică și fludarabina) sau radioterapie în doze mici, la unii pacienți pot fi realizate fara boala timp de 5-10 ani. Cu toate acestea, transplantul de celule stem alogene rămâne o metodă experimentală datorită incidenței și letalității ridicate asociate cu reacția "grefă versus gazdă".

o combinație de bortezomib și talidomidă poate fi utilizat la pacienții cu curent recurent sau refractar mielom (sau un nou lenalidomida analog) in asociere cu medicamente chimioterapice sau corticosteroizi. Aceste medicamente sunt de obicei combinate cu alte medicamente eficiente care nu au fost utilizate anterior la un anumit pacient. Cu toate acestea, pacienții cu remisie pe termen lung pot răspunde la un al doilea ciclu de tratament similar cu cel care a condus la remisie.

Se fac încercări pentru terapia de întreținere destinație, care nu conține medicamente chimioterapice, se bazează pe interferon-a, a căror utilizare prelungește remisie, dar nici un impact asupra supraviețuirii, în plus, această metodă de tratament este asociat cu efecte secundare pronunțate. Dacă există un răspuns la regimurile pe bază de corticosteroizi, utilizarea izolată a corticosteroizilor este eficientă ca terapie de întreținere. Thalidomida poate fi, de asemenea, utilizată ca terapie de întreținere. În prezent, sunt în curs de desfășurare studii privind utilizarea terapiei de întreținere cu bortezomib și lenalidomidă la pacienții care au răspuns anterior numai la aceste medicamente sau la terapia asociată.

Tratamentul complicațiilor. În plus față de efectele citotoxice directe asupra celulelor maligne, terapia trebuie să se concentreze asupra tratamentului complicațiilor cum ar fi anemia, hipercalcemia, insuficiența renală, infecția, afectarea osoasă.

Anemia poate fi tratată cu succes de eritropoietină recombinantă (40.000 UI o dată pe săptămână) la pacienții cu răspuns insuficient la chimioterapie. Dacă anemia este însoțită de simptome sistemice cardiovasculare sau severe, este necesară transfuzia de masă a eritrocitelor. Când există semne de hiperviscozitate, este indicată utilizarea plasmaferezei.

Hipercalcemia este tratată cu succes prin utilizarea saliurezei și bifosfonaților IV, în unele cazuri poate fi necesară administrarea prednisolonei. În majoritatea cazurilor, nu este necesară prescrierea alopurinolului. Cu toate acestea, utilizarea sa este indicată cu un nivel ridicat de acid uric în serul de sânge, o dimensiune mare a tumorii, un risc ridicat de sindrom de liză tumorală.

Riscul de afectare a funcției renale poate fi redus consumând o cantitate suficientă de lichid.

Infecțioase complicații sunt cel mai probabil împotriva unui fundal de neutropenie indusă de chimioterapie. Pacienții care primesc noi medicamente anti-mielom au mai multe șanse de a avea infecții cauzate de virusul herpes zoster. Când se detectează o infecție bacteriană, este prescrisă tratamentul cu antibiotice; cu toate acestea, utilizarea preventivă a antibioticelor nu este în general recomandată. Utilizarea profilactică a terapiei antivirale poate fi indicată atunci când se iau anumite medicamente. Administrarea intravenoasă a imunoglobulinelor în scopuri preventive poate reduce riscul de infecție, dar această metodă este utilizată în principal la pacienții cu infecții recurente. În scopul preventiv, este indicată imunizarea cu vaccin pneumococic și gripal.

Leziunile scheletice necesită o terapie extensivă de întreținere. Pentru a preveni în continuare pacient pierderea de masă osoasă ar trebui să mențină mobilitatea și luați suplimente de calciu și vitamina D. Pentru ameliorarea analgezicelor durere osoasă și pot fi utilizate în doze de radioterapie paliativă (18-24 Gy). Cu toate acestea, radioterapia poate reduce tolerabilitatea doze citotoxice stabilite de medicamente luate ca parte a chimioterapiei sistemice. In cele mai multe cazuri, în special în prezența leziunilor litice osoase, osteoporoza sau osteopenia generalizată administrare lunară necesară / bifosfonați (pamidronat sau acid zoledronic). Bisfosfonații sunt eficienți în tratamentul complicațiilor scheletice, reduc durerea osoasă, pot avea efect antitumoral.

Primul ajutor

  • Creșterea aportului de lichid pentru combaterea afectării funcției renale și hipercalcemiei.
  • Analgezia datorată durerii în oase.
  • Bisfosfonații pentru reducerea hipercalcemiei și a altor deteriorări ale scheletului.
  • Allopurinol pentru prevenirea nefropatiei urate.
  • Plasmafereza, dacă este necesar, pentru combaterea vâscozității sanguine crescute.

chimioterapie

La pacienții vârstnici slabi, melphalanul este eficient în interior, la tineri răspunsul la tratament poate îmbunătăți administrarea intravenoasă a medicamentelor. Dozele mari de melfalan intravenos sunt bine tolerate chiar și de persoanele mai în vârstă de 65 de ani și dau un răspuns clinic bun.

Tratamentul este continuat până când nivelul paraproteinei încetează să scadă. Această situație se numește "faza platou" și poate dura săptămâni sau ani. Tratamentul ulterior pentru recădere este mai rău. Tratamentul radiologic

Este eficientă pentru durerea localizată în oase, care nu este îndepărtată prin analgezice convenționale, precum și în fracturile patologice. Este, de asemenea, util ca un tratament de urgență pentru comprimarea măduvei spinării cauzată de plasmacitomul extradural.

transplantare

Tratamentul standard nu vindecă mielomul. Autotransplantul de celule stem îmbunătățește calitatea vieții și crește supraviețuirea. Toți pacienții cu vârsta sub 65 de ani trebuie să primească chimioterapie intravenoasă la efectul maxim și apoi autotransplantul de celule stem. Alogrefația măduvei osoase a unor pacienți poate fi vindecată, astfel că această metodă de tratament trebuie luată în considerare la pacienții cu vârsta sub 55 de ani, cu un frate sau o soră care poate fi un donator. Autotransplantul de intensitate redusă poate îmbunătăți rezultatele, reducând mortalitatea asociată transplantului și lărgind intervalul de vârstă superior.

bifosfonați

Tratamentul pe termen lung cu bifosfonați reduce durerea în oase și leziunile scheletului. Aceste medicamente protejează oasele și pot provoca apoptoza celulelor plasmatice maligne.

talidomida

Medicamentul are un efect antiangiogen asupra vaselor de sânge ale tumorii și are o proprietate imunomodulatoare. Se demonstrează că în doze mici este eficient în mielomul refractar, iar răspunsul pozitiv este descris la 50% dintre pacienții cu combinație de talidomidă cu dexametazonă. Acum există studii privind utilizarea talidomidei ca supliment la alte tipuri de tratament în stadiile incipiente ale bolii. Medicamentul poate provoca somnolență, constipație și neuropatie periferică. Medicamentul are un efect teratogen, este extrem de important ca femeile aflate la vârsta fertilă să utilizeze metode contraceptive adecvate.

Alte medicamente noi includ inhibitorul de proteazom bortezomib, care este activ în mielomul tardiv și derivații de talidomidă care sunt supuși unor studii clinice.