Sarcomul lui Ewing

Sarcomul lui Ewing - neoplasm malign care se dezvoltă din țesutul osos. Cel mai adesea apare în adolescență sau adolescență. Aceasta afectează oasele plate și lungi tubulare. Este unul dintre cele mai agresive tumori, predispuse la metastaze timpurii. Cauza dezvoltării nu este exact stabilită, totuși, există o legătură clară cu leziunile anterioare și unele anomalii scheletice. Se manifestă cu durere, apoi cu umflături, hiperemie locală și hipertermie, precum și cu extinderea locală a rețelei venoase. În etapele ulterioare, tumoarea este determinată, adesea în combinație cu o fractură patologică a osului afectat. Tratamentul combinat include intervenția chirurgicală (dacă este posibil - îndepărtarea radicală a neoplasmului) în combinație cu radioterapia, precum și chimioterapia pre- și postoperatorie.

Sarcomul lui Ewing

Sarcomul lui Ewing este o tumoare malignă a oaselor, caracterizată prin creșterea rapidă și apariția timpurie a metastazelor. Se dezvoltă de obicei la copii, adolescenți și adulți tineri. Este însoțită de dureri și de modificări locale ale țesuturilor moi (edem, hiperemie, hipertermie). În etapele ulterioare, tumoarea devine vizibilă după examinare și palpare. Tratamentul include îndepărtarea promptă a neoplasmelor, chimioterapiei și radioterapiei.

Sarcomul lui Ewing este a doua cea mai frecventă tumoră malignă a țesutului osos care apare în copilărie, variază de la 10 la 15% din numărul total de tumori osoase maligne. La adulții cu vârsta peste 30 de ani și copiii sub 5 ani sunt rare. Cel mai mare număr de cazuri se încadrează la vârsta de 10 până la 15 ani. Băieții sunt bolnavi mai des decât fetele, caucazieni sunt mai des reprezentanți ai raselor Negroid și Mongoloid.

În unele cazuri, neoplasmul primar în această boală apare în țesuturile moi și nu în oase. Această formă a bolii se numește sarcom extra-osos (extra-osteal) al lui Ewing. În plus, există tumori maligne agresive, similare în natură și structură, aparținând grupului tumorilor așa-numite ale familiei sarcomului Ewing. În acest grup, pe lângă sarcomul extraosos și osos, acestea includ PNEO (tumorile neuroectodermice primitive periferice). Formele extra-osoase și ESRO reprezintă aproximativ 15% din numărul total de cazuri de sarcom Ewing.

Cauzele și factorii predispozanți ai dezvoltării sarcomului Ewing

Motivele pentru dezvoltarea sarcomului lui Ewing nu sunt stabilite exact în prezent. Cu toate acestea, o serie de cercetători cred că un anumit rol în declanșarea acestei boli este jucat de o predispoziție ereditară. Aproximativ în 40% din cazuri, se dezvăluie o legătură cu trauma anterioară.

Există dovezi privind creșterea riscului de dezvoltare a bolii la pacienții cu anumite varietăți de anomalii ale scheletului (chist osos anevrismal, enhondromoy și colab.), Precum și încălcări ale dezvoltării fetale a sistemului urogenital (redublarea sistemului renal, hipospadias).

Nu există nicio legătură cu efectul radiațiilor ionizante.

Simptomele sarcomului lui Ewing

Primul, cel mai vechi semn al bolii este durerea în zona de vătămare. Inițial, este slab sau moderat, slăbește sau dispare spontan, apoi apare din nou. Spre deosebire de durerea în procesele inflamatorii, această durere nu slăbește în repaus, pe timp de noapte sau când fixează membrul. Dimpotrivă, sarcomul lui Ewing se caracterizează prin creșterea durerii pe timp de noapte.

Pe măsură ce progresia durerii devine mai intensă, lipsiți de somn și limitați activitatea zilnică. În articulația din apropiere se dezvoltă contracția dureroasă. Palparea zonei afectate este dureroasă. Temperatura pielii de deasupra ei este mărită. Există un pastovozhnost țesut moale, hiperemie locală și extinderea venelor subcutanate. Tumora rapidă crește și (de obicei la câteva luni după apariția primelor simptome) devine atât de mare încât poate fi palpată. În stadiile ulterioare ale neoplasmului apare adesea o fractură patologică.

Semnele clinice locale sunt combinate cu simptome în creștere de intoxicație tumorală generală. Pacienții se plâng de slăbiciune și de pierderea apetitului. Există o scădere a greutății până la epuizare. Temperatura corpului este mărită la cifre subfebrilă sau chiar febrilă. Limfadenita regională este determinată. Testul de sânge arată anemia.

Unele simptome depind de localizarea neoplasmului. Deci, la apariția sarcomului lui Ewing, la nivelul oaselor membrelor inferioare apare o căptușeală. Având leziuni ale vertebrelor, este posibil să se dezvolte mielopatie compresivă-ischemică cu organe pelvine afectate și paraplegie. În cazul neoplasmei în regiunea oaselor toracice, se pot produce insuficiență respiratorie, efuziune pleurală și hemoptizie.

Localizarea și metastazarea sarcomului lui Ewing

Cel mai adesea, sarcomul lui Ewing este descoperit în femur, oase pelvine, os tibial și fibular, scapula, coaste, humerus și vertebre. Când provine din oase tubulare lungi, tumoarea se localizează de obicei în regiunea de diafiză și apoi se extinde spre epifize în timp ce crește. În mai mult de 90% din cazuri, localizarea intramedulară a neoplasmului și tendința de a răspândi celulele tumorale de-a lungul canalului medular sunt notate.

Sarcomul lui Ewing se metastază, cel mai adesea, în plămâni. În al doilea rând, prevalența - metastazele din măduva osoasă și țesutul osos. În fazele ulterioare, aproape toți pacienții sunt diagnosticați cu metastaze la nivelul sistemului nervos central. În cazuri rare, metastazele îndepărtate sunt detectate în pleura, ganglionii limfatici ai mediastinului, organele interne și spațiul retroperitoneal.

Din cauza metastazelor timpurii, în momentul diagnosticării, 15 până la 50% dintre pacienți au deja metastaze care pot fi detectate utilizând cercetarea de rutină. Numărul copleșitor de pacienți are micrometastaze.

Diagnosticul sarcomului lui Ewing

De regulă, în stadiul inițial, pacienții se adresează traumatologilor. Și primul studiu, care permite să suspectezi sarcomul lui Ewing, este radiografia osului afectat. Pentru acest proces patologic, este caracteristică o combinație de procese reactive și distructive ale formării osoase. Contururile stratului cortic sunt indistincte, se determină stratificarea și dezintegrarea plăcii corticale.

Când sunt implicați în procesul periostului pe roentgenograma, sunt identificate mici formațiuni lamelare sau aciculare. În plus, imaginile arată zona modificărilor țesuturilor moi, cu o dimensiune mai mare decât tumoarea osoasă primară. În acest caz, componenta tumorii moi este caracterizată prin omogenitate, incluziunea cartilaginoasă, focare de calcificare sau formare osoasă patologică.

Atunci când se identifică semnele tipice ale raze X ale sarcomului lui Ewing, pacientul este referit la departamentul de oncologie, unde se efectuează o examinare extensivă pentru a evalua starea focalizării primare și detectarea metastazelor. În timpul unui astfel de studiu, se efectuează o scanare CT sau imagistică prin rezonanță magnetică a oaselor și a țesuturilor moi afectate de un proces malign. Aceste studii pot determina cu acuratețe mărimea neoplasmului, amploarea răspândirii acestuia de-a lungul canalului măduvei osoase, legătura cu mănunchiul neurovascular și țesuturile înconjurătoare.

Pentru detectarea metastazelor în țesutul pulmonar, se utilizează tomografie computerizată și radiografie pulmonară. Pentru detectarea metastazelor în oase, măduvă osoasă și organe interne - tomografie cu emisie de pozitroni, ultrasunete și osteoscintigrafie. În plus, un număr de studii sunt efectuate pentru a evalua cu exactitate natura leziunii.

Biopsia efectuate, materialul este preluat din zona osului adiacent canalului medular sau, în cazul în care acest lucru nu este posibil - din componenta tumoare de țesuturi moi. În ceea ce privește sarcomul Ewing se caracterizează prin măduva osoasă locală și de la distanță, executate biopsie bilaterale, in care maduva osoasa se face gard din aripa iliacă. Pentru a evalua natura procesului poate fi efectuată și imunohistochimie și studii genetice moleculare (hibridizare fluorescenta - pentru a confirma reacția în lanț diagnostic, polimeraza - pentru a detecta micrometastases).

Tratamentul sarcomului Ewing

Deoarece sarcomul Ewing este clasificat ca fiind tumori extrem de agresive, care metastazează devreme pentru a da tratamentul ei ar trebui să includă impactul asupra întregului organism, nu doar accentul principal, chiar și în cazurile în care au fost detectate metastaze. Faptul că există o probabilitate foarte mare de apariție precoce a micrometastazelor, care, la momentul diagnosticului nu poate fi detectată prin metode existente.

Tratamentul sarcomului Ewing este combinat, include atât terapie conservatoare, cât și intervenții chirurgicale și constă din următoarele componente:

  • Pre- și chimioterapia postoperatorie, de regulă - utilizarea mai multor medicamente (doxorubicină, vincristină, ciclofosfamidă, ifosfamidă, etoposid și actinomicină în diverse combinații). După cursul tratamentului, se evaluează răspunsul tumoral la terapie. Un rezultat bun este prezența a cel mult 5% din celulele tumorale vii.
  • Radioterapia cu doze mari. Ea se realizează pe focalizarea primară și, în prezența metastazelor în țesutul pulmonar - și pe plămâni.
  • Operație chirurgicală. Dacă este posibil, tumoarea este îndepărtată radical, împreună cu componenta tisulară moale. În acest caz, situsul osos îndepărtat este înlocuit cu o endoproteză. Dar chiar dacă datorită localizării și mărimii tumorii nu este posibilă îndepărtarea completă, tratamentul chirurgical (rezecția parțială) permite îmbunătățirea controlului asupra tumorii și creșterea șanselor unui rezultat reușit.

În trecut, sarcomul lui Ewing a efectuat operații crippling - amputări și exarticulări. Tehnici moderne vă permit să efectuați o intervenție chirurgicală de ablație nu numai mici (peroneu, radial, ulnar, omoplat, claviculă și coaste), dar, de asemenea, în oase mari (humerus, femur și chiar pelvis).

Când metastaze la măduva osoasă și terapie intensivă osoasă atribuită incluzând o iradiere totală a întregului organism, chimioterapie folosind preparate Megadoses si transplantul de celule stem periferice sau de măduvă osoasă.

Prognoză pentru sarcomul Ewing

Tratamentul în asociere în timp util asigură o supraviețuire totală de 70% a pacienților cu sarcom localizat Ewing. In prezenta metastazelor osoase si predictie maduvei osoase se deteriorează în mod semnificativ, dar combinația de doze mari de chimioterapie, radioterapie si transplant total de măduvă osoasă face posibilă creșterea supraviețuirii pacienților cu boala metastatica de la 10% la 30% sau mai mult.

Toți pacienții după recuperare trebuie supuși unei examinări regulate pentru detectarea precoce a recăderilor și controlul efectelor secundare. Trebuie avut în vedere faptul că o serie de efecte secundare pot să apară nu numai pe parcursul tratamentului, ci și după mult timp după terminarea acestuia. Astfel de efecte includ infertilitatea masculină și feminină, cardiomiopatia, displazia oaselor și creșterea probabilității apariției neoplasmelor secundare maligne. Cu toate acestea, mulți pacienți care au fost tratați pentru sarcomul lui Ewing pot trăi o viață întreagă.

Sarcomul Ewing: simptome, tratament, prognostic

sarcomul Ewing - o boala cauzata de o tumoare malignă a scheletului osos si afecteaza toate oasele scheletice, dar oasele mai lungi în partea de jos a bazinului, coloanei vertebrale, omoplat, coaste si clavicula. După ce ați citit articolul, veți afla despre cauzele sarcomului lui Ewing, clasificarea acestuia în locul localizării, precum și metodele de diagnosticare și tratament.

Ce este sarcomul lui Ewing?

În 70% din cazuri, sarcomul Ewing este diagnosticat în extremitățile inferioare, în special în osul șoldului (17-27%), în pelvis (21-25%). Detectarea formarea unei fibula - 11% în tibia -11-15% în coaste - 10%, la nivelul membrelor superioare - Până la 16% din cazuri.

Sarcomul Cele mai frecvente Ewing la copii și adolescenți 10-15 ani (10-15% din cazuri), cel puțin - la copii sub 5 ani și bărbați după 25-30 de ani. La băieți, boala este detectată mai des de 1,5 ori decât la fete. Odată cu creșterea activă a scheletului și în timpul pubertății, riscul creșterii bolii crește.

Tumorile maligne ale scheletului osos

Educația oncologică se referă la tumorile rotunde cu celule mici care au un grad diferit de diferențiere neuroectodermică. Celulele PAS-pozitive sunt în formă de arbore, astfel că diagnosticul diferențial este necesar înainte de a fi prescris tratamentul. Acest lucru este necesar deoarece o legătură între anomaliile scheletice (enhondromoy, chisturi osoase anevrismal, etc.), și în cazul dezvoltării sarcom, anomalii genito-urinar și (hipospadias, reduplicarea sistemului renal).

Exista mai multe subtipuri de tumori ale sarcom Ewing si sarcomul Ewing atipic, PNET sau MPNET - tumori maligne neuroectodermale periferice (gasit in 15% din cazuri). tumori maligne Ewing diferite agresivitate, metastaze precoce la nivelul măduvei osoase, situată lângă moale țesuturi, plămâni, rinichi sau ficat. La 20% dintre pacienți există multiple micrometastaze datorate răspândirii limfogene. Metastazele din sistemul nervos central reprezintă 2,2% din cazuri.

Când diagnosticați boala lui Ewing, utilizați markerul principal CD99 sau NSE-marker (enolaza serică neuron-specifică). De asemenea, tumora poate fi exprimată prin Vitimentin.

Cauzele sarcomului lui Ewing

Cauzele exacte ale sarcomului lui Ewing nu sunt definite, putem vorbi doar despre ipotezele care afectează apariția procesului oncologic.

Deci, vă puteți îmbolnăvi de:

  • tumori osoase precanceroase benigne;
  • predispoziție genetică sau încălcări moștenite;
  • modificări cromozomiale care încalcă anumite gene;
  • traumatismul oaselor, cu un interval scurt sau lung de timp între traume și dezvoltarea educației;
  • anomalii în dezvoltarea țesutului osos al scheletului (chisturi osoase, enchondromuri și altele);
  • încălcări ale dezvoltării intrauterine.

Clasificarea: tipurile, tipurile și formele sarcomului lui Ewing

Codul sarcomului Ewing pe ICD-10:

  1. C40. Malignă neoplasmă a oaselor și cartilajului articular al extremităților.
  2. C41. Malignă neoplasmă a oaselor și cartilajelor articulare ale altor situri nespecificate.

Tumorile Ewing includ următoarele:

  1. sarcomul atipic al lui Ewing;
  2. tumora din Askin (zona torakpomonalnoy);
  3. tumora neuroectodermică periferică malignă a oaselor și a țesuturilor moi. Tumora neuroectodermică primară periferică (sarcomul Ewing PNET), cu localizarea focalizării primare în țesuturile moi, reprezintă 15% din cazuri.

Uneori se face un diagnostic diferențial între PSE (tumora neuroectodermică primitivă) și sarcomul lui Ewing. Deși anatomic nu este asociat cu structura CNS sau cu sistemul autonom al nervilor, natura sa neuroectodermică este dovedită de modificări citogenetice. În celulele tumorale, expresia proteinei PAXA este detectată în dezvoltarea embrionară a țesutului neuroectodermal.

Clasificarea sarcomului Ewing la locul de localizare:

Deasupra locului de localizare a formării oncologice, țesutul se schimbă, se umflă, devine roșu și fierbinte. Modelul vascular crește și venele se lărgesc. Când se află în apropierea procesului inflamator articular, poate fi dificil să se miște. Când palparea are loc, durerea are loc. Atunci când se produce tesuturi moi sarcom sternului (Askin tumora) în cavitatea pleurezie, insuficiență respiratorie apare și hemoptizie.

  • Sarcomul lui Ewing al femurului și genunchiului

Boala este denumită și "sarcomul osteogenic al Ewing", poate fi primar sau secundar. Umflarea primară apare în zona superioară a piciorului, crește agresiv și metastază în timpuri. Tumorile secundare cresc din metastaze ale țesuturilor moi ale femurului, organelor urogenitale, zonei sacroociciale. Odată cu progresul, procesul patologic se extinde spre șold sau genunchi, implicând și țesuturi moi.

Tumoarea are aspectul unui nod sarcomat osos. Se extinde de-a lungul lungimii osului sau se dezvoltă de-a lungul unui tip peri-oval pe suprafața osului, fără a penetra canalul medular. Dacă cartilajele articulațiilor din apropiere sunt deteriorate, apare chondroosteosarcomul femural și crește riscul unei fracturi de șold. Durerile apar atunci când nervii sunt stoarși și simțiți pe întregul membru inferior, inclusiv piciorul și degetele.

Procesul oncologic la genunchi apare mai mult ca urmare a metastazelor din alte organe. Bărbații mai în vârstă sunt mai des afectați de sarcomul genunchiului.

  • Oasele de șold

Boala oncologică începe în țesutul osos, astfel încât boala este numită și osteosarcom. Dacă creșterea nodului a început în țesutul cartilajului, atunci se numește condrosarcom. Procesul patologic conduce la o limitare a mobilității și la contracții dureroase noaptea și în timpul palpării. Dezvoltarea extrem de agresivă este surprinsă în procesul oncologic de diverse organe în legătură cu metastazele timpurii.

  • Humerusul (brațele)

Leziunea oncologică se referă adesea la stadiul metastatic, adică este secundar. Procesul malign poate implica inițial țesut muscular, apoi ca urmare a unei răspândiri peri-osiale pe suprafața osului:

  1. distrugerea țesutului osos;
  2. alte țesuturi și organe sunt afectate;
  3. vasele de sânge și nervii umărului sunt ciupiți și deteriorați;
  4. există un sindrom dureros și senzație de arsură atunci când procesul se extinde la plexul nervilor umărului, care răspunde la inervația întregului membru până la unghii;
  5. sensibilitatea este întreruptă (brațul "creste amorțit", "bumps gâscă" apar);
  6. funcțiile motorului sunt încălcate: tonul muscular scade, mâna slăbește;
  7. afectează abilitățile motrice ale degetelor, este dificil să țineți obiecte în mână și să le manipulați;
  8. sistemul osos slăbește, fracturile umărului sunt posibile.

Procesul oncologic principal se răspândește în mâinile tumorilor capului, gâtului, sternului, coloanei vertebrale. Din țesutul osos al umărului, tumorile metastazează la ganglionii limfatici: sub limbă, maxilar, claviculă și axe.

  • Șuruburi și umeri

În primele etape, semnele de oncologie lipsesc. Durerile sistematice sub coastele și lamele umărului încep când temperatura crește, mai ales seara și noaptea. Dacă masa tumorală crește de la os la exterior, atunci creșterea devine densă și vizibilă prin subțierea pielii roșii și fierbinți. În ultimele etape ale durerii devin puternice și ascuțite, ele nu pot fi îndepărtate nici măcar prin mijloace puternice. În acest caz, metastaza este activată, celulele sunt preluate de fluxul sanguin și de limf. Pacienții care suferă de febră pe fundalul temperaturilor ridicate de până la 40 ° C, anemia crește.

  • Falsele: superioară și inferioară

Oncologia în osul maxilarului se găsește aproape întotdeauna la copii. La riscul bolii, populația masculină are vârsta de 40-60 de ani, la femei este rară. Falla inferioară este afectată de cancer mai des decât cea superioară. În acest caz:

  1. țesutul este hipertroficat;
  2. dinții se slăbesc;
  3. temperatura crește până la 40 ° C;
  4. există durere și intoxicație a corpului,
  5. vine cașexia (epuizare);
  6. pielea și mucoasa devin roșii și fierbinți;
  7. din sinusurile nazale puroiul și mucusul sunt excretate;
  8. buzele nemișcate, fălcile - "reduc";
  9. se formează ulcere în gură;
  10. Un miros putred se răspândește din gură;
  11. fețele se schimbă și obrajii se umflă.

Caracteristic pentru metastazele timpurii. Raza X reflectă distrugerea gleznei.

  • Coloana și craniul

Tumorile oaselor craniene pot fi primare și secundare. Metastazele se răspândesc chiar din uter sau prostata, oase tubulare lungi. Când creierul este stors de osul craniului sau de un sigiliu fix de țesut tare, există o durere de cap și alte complicații. Tumora este predispusă la penetrare în creier, diferă de metastazele timpurii.

Pe coloana vertebrală, progresul patologic apare rapid datorită creșterii active a celulelor oncocelule. Pacienții suferă de tulburări motorii, de la nivelul coloanei vertebrale cervicale până la coccyx. În procesul oncologic sunt implicate organele urogenitale ale pelvisului mic, funcția lor fiind perturbată.

  • Oasele frontale și occipitul

Apare la tineri și la persoane de vârstă mijlocie. Formarea are o bază largă și o formă sferică sau ovoidă aplatizată, este limitată și constă dintr-o substanță osoasă spongioasă sau compactă. Se dezvoltă continuu și este invaziv și endovasic.

tumora invaziva poate creste in forma osului craniului sau în interiorul cavității sale, care se manifestă prin creșterea tensiunii intracraniene, durere si alte fenomene focale. Neoplasmul pot fi vizualizate pe raze X pentru a determina direcția de creștere: în interiorul cavității sau la nivelul sinusurilor frontale. Educația necesită excizie imediată, care poate fi foarte dificilă.

Cu o direcție de creștere endovasculară, găsirea unei educații pe suprafața craniană exterioară, funcționarea sarcoamelor și mai mari este mai puțin complicată.

  • Iuliul

Pelvisul constă dintr-o combinație de oase iliace, pubian și sciatic. Ei au format un inel osos cu o pană osoasă în spatele oaselor sacrumului și a coccisului. În fiecare os, poate apărea un proces oncologic la copii și adulți, deoarece sarcomul lui Ewing nu se produce numai în oase tubulare, dar și în oase plate. Boala este dificil de diagnosticat pe o raze x, deci este efectuată o biopsie deschisă.

Sarcomul lui Ewing - oncologie a adolescenților

Sarcomul lui Ewing (CY) se clasează pe locul al doilea în prevalența cancerului osos din copilărie. Cel mai adesea tumora este observată la nivelul oaselor lungi ale picioarelor sau brațelor, în pelvis, torace, coloanei vertebrale si a craniului. Foarte rar, boala poate afecta țesuturile moi și nu afectează oasele. Acest tip de sarcom este numit extra-osteal CY. Un alt tip de sarcom Ewing este o tumoare neuroectodermică primitivă.

Sarcomul lui Ewing se distinge prin agresivitatea sa. Tumorile maligne fără tratament rapid se răspândesc repede în organism.

Această boală este cel mai adesea afectată de adolescenți, iar aproximativ jumătate dintre cazuri se încadrează la vârsta de 10 până la 20 de ani. De câteva ori sarcomul Ewing are loc la băieți decât la fete.

Pe fotografie: Sarcomul cu bile de ou mai mare

Numele său se datorează descoperitorului său, James Ewing, care a descris pentru prima dată boala în 1921.

motive

Cauzele exacte ale cancerului osos primar nu sunt cunoscute. Dezvoltarea sarcomului Ewing poate fi legată într-un fel de perioada de creștere rapidă a oaselor, ceea ce poate explica de ce apar mai multe cazuri în perioada adolescentă. Ca și alte tipuri de cancer, CY nu este contagioasă și nu poate fi transmisă altor persoane.

O microfotografie a sarcomului metastatic al lui Ewing cu ușoară

Semne și simptome ale sarcomului lui Ewing

Durerea este cel mai frecvent simptom al cancerului osos. Pacienții suferă adesea dureri de noapte. Cu toate acestea, simptomele pot varia în funcție de poziția și dimensiunea tumorii. Boli ale oaselor de pe mâini și picioare, limp, rigiditate a mișcărilor - toate acestea pot fi simptome SYS. Adesea, țesuturile care se află în apropierea zonei afectate devin inflamate.

Pacienții pot avea simptome comune, cum ar fi pierderea poftei de mâncare, febră, stare de rău, oboseală și pierderea în greutate.

Sarcomul lui Ewing se găsește adesea numai după ce un os ostenit de cancer este distrus în urma unei căderi minore sau a unui alt accident.

diagnosticare

În medicină, diferite metode sunt utilizate pentru a diagnostica și a găsi această boală. Testele sunt de asemenea efectuate pentru a afla unde a început procesul și dacă cancerul sa răspândit în alte părți ale corpului.

În plus față de examinarea fizică, următoarele metode sunt utilizate pentru a diagnostica sarcomul lui Ewing:

Test de sânge

Un număr întreg de sânge reprezintă numărul fiecărui tip de celule sanguine. Nivelurile anormale de leucocite, eritrocite și trombocite pot fi un semn că tumoarea sa răspândit. Medicul poate verifica, de asemenea, funcția ficatului și a rinichilor și se uită la nivelul ridicat al unei anumite enzime din sânge numită lactat dehidrogenază sau LDH, care uneori ajută la semnalarea prezenței unei tumori în organism.

Radiografie

X-ray este o modalitate de a crea o imagine instantanee a organelor și țesuturilor în interiorul corpului, folosind o cantitate mică de radiații cu raze X. Tumorile osului, de obicei, pot fi găsite cu ajutorul unei radiografii.

Pentru radiografia oaselor se utilizează un marker radioactiv. Acest lucru este făcut pentru a privi în interiorul oaselor. Trasorul este injectat în vena pacientului. Se adună în domeniul oaselor și este detectată de o cameră specială. Un os sănătos apar camera gri, iar zonele deteriorate cauzate de tumoare apar întunecate.

Tomografie computerizată (CT)

CT creează o imagine tridimensională a părții interioare a corpului utilizând raze X realizate în unghiuri diferite. Computerul combină apoi aceste imagini într-o secțiune detaliată care prezintă eventuale abateri sau tumori. Pentru sarcomul lui Ewing, va fi efectuată CT a toracelui. Acest lucru va permite să vedem dacă tumoarea sa răspândit în plămâni. CT poate fi, de asemenea, utilizat pentru a măsura dimensiunea tumorii. Uneori, înainte de scanare, este oferit un colorant special, numit un mediu de contrast, pentru a oferi un detaliu mai precis al imaginii. Acest colorant poate fi injectat în vena pacientului sau administrat sub forma unui lichid pentru înghițire.

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN)

În RMN, câmpurile magnetice sunt folosite pentru a obține imagini detaliate ale corpului, mai degrabă decât raze X. RMN poate fi, de asemenea, utilizat pentru a măsura dimensiunea tumorii. Înainte de scanare, pentru a obține o imagine mai clară, poate fi introdus un colorant special, numit contrast. Se injectează în vena pacientului sau se administrează sub formă de lichid.

Tomografie cu emisie de pozitroni (PET) sau PET-CT

O scanare PET este de obicei combinată cu o scanare CT, o procedură denumită PET-CT. Scanarea PET este o modalitate de a crea imagini ale organelor și țesuturilor din organism. O cantitate mică de zahăr radioactiv este injectată în corpul pacientului. Zahărul este absorbit de celulele care consumă mai multă energie. Deoarece cancerul tinde să folosească în mod activ energie, el absoarbe mai mult material radioactiv. Apoi scanerul detectează această substanță pentru a obține imagini ale părții interioare a corpului. Pentru sarcomul lui Ewing, o scanare integrată PET-CT este adesea mai sensibilă decât o scanare PET convențională.

biopsie

Biopsia - îndepărtarea unei zone foarte mici de țesut pentru examinare sub microscop. Dacă tumoarea este în braț sau picior, o biopsie ar trebui efectuată de un oncolog ortoped sau de un radiolog intervențional care are experiență cu sarcomul lui Ewing. Ortopedist-oncolog - un medic specializat în cancerul sistemului musculo-scheletic.

În timpul procedurii, medicul poate lua un eșantion de tumoare, măduvă osoasă sau ambele. Alte teste pot sugera că cancerul este prezent, dar numai o biopsie poate face un diagnostic definitiv.

Diagnosticul este o modalitate de a descrie unde se află tumoarea, unde sa răspândit și dacă afectează alte părți ale corpului.

Medicii folosesc teste de diagnostic pentru a afla stadiul cancerului. Cunoașterea stadiului bolii ajută la stabilirea corectă a tratamentului care este cel mai bun pentru utilizare și, de asemenea, pentru a da un prognoză corectă pacientului.

Sarcomul lui Ewing pe perie

Etapele sarcomului lui Ewing

Nu există un sistem oficial de stabilire a scenelor pentru CJ, dar experții sunt încă obișnuiți să facă distincția între următoarele etape:

Sarcina Ewing localizată

Tumoarea este detectată numai prin examinare fizică sau vizualizare în locul primar sau în ganglionii limfatici de lângă tumoare. Tumora nu sa răspândit dincolo de această zonă.

Sarcomul metastatic al lui Ewing

Tumoarea sa răspândit de la locul primar la o altă parte a corpului (cum ar fi plămânii, alte oase sau măduva osoasă). Boala rar se raspandeste la ganglionii limfatici, creierul sau maduva spinarii. Aproximativ 25% dintre copiii și adolescenții cu sarcom Ewing vor avea semne clare de răspândire a tumorii în momentul diagnosticării lor. Răspândirea tumorii este cel mai important factor utilizat pentru determinarea opțiunilor de tratament și a prognosticului.

Sarcinul repetat al lui Ewing

Sarcomul recurent al lui Ewing este o tumoare care se întoarce după tratament. În cazul în care se întoarce cancerul, o serie de teste de diagnosticare vor fi atribuite pentru a afla rata de recidivă. Adesea, acest diagnostic este similar celui care a fost efectuat în timpul diagnosticului inițial.

Tratamentul sarcomului Ewing

Ca și în cazul altor tipuri de cancer, mai devreme diagnosticat cu CJ, cu atât mai ușor este tratamentul. De obicei, tratamentul se efectuează sub forma unei combinații de chimioterapie, chirurgie și radioterapie. Tratamentul agresiv al sarcomului lui Ewing, folosit de medici, este cauzat de un risc crescut de metastaze.

chimioterapie

Chimioterapia este adesea primul curs de tratament pentru sarcomul lui Ewing. Spre deosebire de alte tipuri de cancer, în cazul în care intervenția chirurgicală poate fi primul pas în tratament, medicii folosesc adesea chimioterapie pentru a reduce dimensiunea tumorii înainte de îndepărtarea chirurgicală. Pacienții cu sarcom Ewing primesc adesea terapie combinată, ceea ce înseamnă că mai mulți agenți chimioterapeutici diferiți sunt utilizați simultan. Chimioterapia este de asemenea utilizată după o intervenție chirurgicală pentru a eradica orice celule canceroase rămase.

chirurgie

După ce chimioterapia a redus cancerul, intervenția chirurgicală va fi mai eficientă în tratarea sarcomului lui Ewing. În acest moment, chirurgul va elimina tumora, dacă este posibil. În unele cazuri, pacienții au nevoie de transplanturi pentru a înlocui zonele afectate care trebuie eliminate. Foarte rar, îndepărtarea completă a tumorii necesită amputare.

Radioterapia

Radiația poate fi utilizată în combinație cu chimioterapie și chirurgie pentru a distruge celulele canceroase care nu au putut fi eliminate prin intervenție chirurgicală. Radioterapia este utilizat în locul, sau inainte de interventia chirurgicala in tumorile care nu pot fi înlăturate, sau după o intervenție chirurgicală în cazul în care pacientul are o tumoare a fost eliminat, dar există „aproape de margine“ - ceea ce înseamnă că tumora este aproape de marginea rezecției chirurgicale.

După tratament

Îngrijirea copiilor și adulților cu diagnostic de sarcom Ewing nu se încheie după finalizarea tratamentului activ. Pentru a vă asigura că cancerul nu sa întors, trebuie să vă monitorizați sănătatea. Pentru aceasta, pacienții sunt recomandați observării pe tot parcursul vieții de către medici familiarizați cu efectele târzii ale chimioterapiei și radioterapiei.

Această urmărire ar trebui să includă examinări fizice regulate, teste medicale sau ambele. Medicii ar trebui să monitorizeze recuperarea pacientului în următoarele luni și ani. Pe baza tipului de tratament utilizat, medicul va determina ce examinări și teste sunt necesare pentru a verifica efectele secundare pe termen lung și posibilitatea unui cancer secundar. Îngrijirea ulterioară include, de obicei, scanări osoase, tomografie computerizată, RMN și raze X.

Uneori, reacțiile adverse pot fi amânate după o perioadă de tratament activă. Acestea se numesc efecte secundare pe termen lung. În plus, alte reacții adverse, numite efecte tardive, se pot dezvolta luni sau chiar ani după tratament. Efectele târzii pot apărea aproape oriunde în organism și includ probleme fizice cum ar fi probleme cardiace și pulmonare, precum și probleme emoționale și cognitive, cum ar fi anxietatea, depresia și dificultățile de învățare.

Pacienții tratați cu sarcom Ewing au un risc mai mare de a dezvolta leucemie și tumori decât persoanele sănătoase.

Sarcomul lui Ewing

Sarcomul Ewing - clasat pe locul al doilea după schelet de cancer osteosarcom, de obicei se dezvolta in copilarie sau adolescenta si afecteaza clavicula, coloanei vertebrale, omoplat, pelvis, coaste, părțile inferioare ale oaselor lungi. Cel mai adesea, acest neoplasm se dezvoltă în intervalul de vârstă de la zece la șaisprezece ani. Este foarte rar să vezi sarcomul Ewing extragal, care se caracterizează prin leziuni ale țesuturilor moi. Cel mai adesea sarcom se dezvoltă în oasele lungi (humerus, peroneu, tibia, femur), și apoi sa răspândit rapid în țesuturile moi din jur, inclusiv tendoanelor și mușchilor.

O întreagă familie de tumori maligne agresive, asemănătoare cu sarcomul lui Ewing, a fost clasificată. Pe lângă sarcomul non-gros și osos al lui Ewing, această familie include PNEO (tumori neuroectodermice primitive periferice), printre care tumora Askin. Celulele PNEO și sarcoamele Ewing nu sunt complet identice între ele, dar au caracteristici biologice cytogenetice și moleculare biologice similare. Opțiunile de tratament pentru aceste tumori maligne sunt, de asemenea, similare.

Etapele sarcomului lui Ewing - localizat și metastatic. Cu o etapă localizată, sarcomul din focarul principal se poate răspândi în țesuturi moi din apropiere, dar metastazele îndepărtate nu sunt detectate. În stadiul metastatic, tumoarea se extinde în alte părți ale corpului uman - plămânii, oasele, măduva osoasă, sistemul limfatic, ficatul, sistemul nervos central etc.

Sarcomul lui Ewing este pe bună dreptate considerat unul dintre cele mai agresive tumori maligne. Înainte de terapia sistemică necesară, aproximativ 90% dintre pacienți au dezvoltat metastaze. La momentul diagnosticului principal, localizarea principală a metastazelor a fost, de obicei, os, măduvă osoasă și plămâni. Distribuția limfogenoasă a metastazelor este extrem de rară, dar este întotdeauna asociată cu un prognostic foarte slab. Rata mediastinală și retroperitoneală a metastazelor este, de asemenea, rară

Sarcomul lui Ewing - motive

Riscul de a dezvolta sarcomul Ewing este ușor crescut dacă pacientul prezintă anumite anomalii ale sistemului genito-urinar și unele tumori osoase benigne (enchodrom, etc.). Sarcomul lui Ewing nu este considerat o boală determinată genetic, dar uneori anumiți factori indică o predispoziție ereditară - există cazuri în care EESO au avut loc la copii din aceeași familie.

Există o credință larg răspândită că sarcomul Ewing se dezvoltă ca urmare a traumatismelor, precum și intervalele de timp dintre momentul traumei și dezvoltarea tumorii poate fi atât de mare încât nu dovedește în mod concludent această teorie. Este posibil ca trauma să atragă atenția pur și simplu asupra unei anumite zone a corpului, unde, ca urmare, se constată o tumoare care a existat acolo înainte.

O altă teorie este că cauza modificărilor cromozomiale sarcom Ewing se manifesta ca translocație între cromozomul 11 ​​și regiunile cromozomului 22, care duce la afectarea functiei si localizarea genelor specifice. Mai mult de 90% din celulele din acest sarcom conține o proteină specifică, detectarea diagnosticului care ajută la identificarea sarcomului Ewing

Ewing sarcom - simptome

Simptomul caracteristic sarcomului osos Ewing este o formă de durere la locul leziunii tumorale a osului, care, spre deosebire de durerea asociata cu trauma, nu se abate de la fixarea membrelor, iar pe de altă parte, în timp, crește. Adesea, o astfel de durere este luată pentru unul dintre simptomele inflamației care a început, dar chiar și după administrarea de antibiotice acestea nu trec.

Majoritatea pacienților cu sarcom de forma osului Ewing și la toți pacienții cu vnekostnoy pe locul tumorii dezvoltă treptat umflarea, care este apoi aplicată în mod obișnuit într-o comună din apropiere, perturba funcționarea sa normală. Zona de umflare cu timpul creste rapid in marime, temperatura locala creste (in 30% din cazuri), cu palpare este de obicei dureroasa. Pielea deasupra leziunii este ușor roșiatică, pe aceasta apar vene lărgite.

Deteriorarea tumorală prelungită a osului poate duce la o fractură patologică a osului. În cazul deteriorării coloanei vertebrale și a țesuturilor din jur, sunt posibile diferite încălcări ale funcționării corespunzătoare a organelor pelvine și / sau a tulburărilor motorii.

Odată cu răspândirea în organism a procesului tumoral, apar simptome de natură generală: febră, scădere în greutate, oboseală, slăbiciune. La 50% dintre pacienți, simptomele sarcomului sunt observate mai mult de trei luni înainte de a se face diagnosticul corect.

Sarcomul lui Ewing este cel mai adesea diagnosticat în câteva luni de la prima manifestare a bolii. Acest lucru se datorează faptului că inițial umflarea și durerea sunt considerate un semn de inflamație sau traumă. De aceea, în caz de durere osoasă de lungă durată, consultarea unui oncolog

Diagnosticul sarcomului lui Ewing

Poate că primul studiu pentru a identifica sarcomul lui Ewing este un studiu cu raze X. Această tumoare pe roentgenogram are un aspect destul de distinctiv, ceea ce facilitează stabilirea unui diagnostic preliminar. Pentru a determina natura componentelor țesuturilor moi și pentru a estima dimensiunea leziunii, se efectuează ultrasunetele din aceeași zonă.

Pentru a clarifica diagnosticul și pentru a obține informații mai detaliate despre neoplasm, se realizează imagistica prin rezonanță magnetică și pe calculator. Aceste metode pot detecta metastaze, evaluează starea canalului medular, dezvăluie gradul de afectare a țesutului moale în jurul osului afectat și clarifică mărimea și localizarea sarcomului.

În plus, pentru a clarifica natura formării detectate, se efectuează o biopsie a componentei afectate de os sau țesut moale. Sunt prezentate analize imunohistochimice și histologice care vizează determinarea translocării și a altor anomalii cromozomiale.

Datorită faptului că sarcomul lui Ewing se metastază în plămâni, tomografia computerizată și radiografia toracică sunt folosite pentru a confirma prezența sau absența lor. Osteoscintigrafia este efectuată pentru a detecta metastazele osoase. Biopsia trepinei sau puncția măduvei osoase este efectuată pentru a detecta leziunile măduvei osoase

Sarcomul lui Ewing - tratament

Sarcomul lui Ewing este o tumoare extrem de agresivă, care dă rapid micrometastaze. De aceea, în timpul tratamentului, ar trebui să se efectueze un efect sistemic al policemotemotherapiei asupra întregului organism, altfel recidivele sunt inevitabile. În plus, sunt indicate radioterapia și / sau tratamentul chirurgical. Cel mai adesea, sarcomul lui Ewing prezintă îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Acest lucru are loc atunci când leziunile membrului superior / inferior, omoplații, coaste și așa mai departe. Poate fi îndepărtat ca o componentă tumoare de țesuturi moi, iar zona afectata a osului, fragmentul osos a fost înlocuit cu un endoproteze la distanță. În unele cazuri, amputarea obligatorie a membrului afectat este necesară, dar terapiile moderne evită adesea acest lucru. După eliminarea radicală a tumorii, a fost efectuată radioterapia pentru a distruge celulele maligne rămase la locul în care a fost localizată.

În cazul în care, din orice motiv, nu este posibilă efectuarea unei îndepărtări chirurgicale complete a tumorii, radioterapia este utilizată pentru controlul acesteia (celulele sarcomului Ewing sunt foarte sensibile la iradiere). Cu toate acestea, în astfel de cazuri, riscul de reapariție a bolii este semnificativ crescut.

Chimioterapia în tratamentul sarcomului Ewing este utilizată atât după, cât și înainte de intervenția chirurgicală. Tumoarea îndepărtată este examinată pentru dezvoltarea tacticii tratamentului chimioterapeutic ulterior. Cel mai des în timpul tratamentului, se utilizează următoarele medicamente: Etoposid, Ifosfamid, Dactinomicină, Ciclofosfamidă, Doxorubicină, Vincristină. De obicei, tratamentul chimioterapeutic al sarcomului Ewing este de la șapte la zece luni.

Cu forma metastatică dezvoltată, pacienții sunt recomandați să efectueze chimioterapie cu doze mari cu transplant de celule stem autologe sau transplant de măduvă osoasă.

Supraviețuirea pe o perioadă de cinci ani a pacienților cu o formă localizată a sarcomului Ewing, în condițiile unui tratament combinat adecvat în timp util, este de aproximativ 70%. Atunci când boala metastatica, în special în cazurile de os si maduva osoasa, chiar si utilizarea de doze mari de chimioterapie, combinat cu transplantul de măduvă osoasă nu dă mai 25% supraviețuire de cinci ani. În plus, prognosticul ulterior depinde în mod direct de sensibilitatea neoplasmului la medicamentul utilizat și pe locul localizării acestuia.

Pentru detectarea precoce a recăderii și monitorizarea efectelor secundare după tratament, sunt indicate controale regulate. După o înlocuire a endoprotezei, recuperarea normală necesită de obicei o reabilitare lungă. În cazul amputației membrelor, este indicată o proteză cu o perioadă de reabilitare suficient de lungă.

Dupa chimioterapie si radioterapie, pot exista efecte secundare pe termen lung, cum ar fi :. Diferite tulburări ale creșterii oaselor, infertilitate, cardiomiopatii, etc. In plus, crește semnificativ riscul de dezvoltare a cancerului secundar. Cu toate acestea, în ciuda tuturor acestor situații, mulți pacienți, după tratamentul efectuat, duc o viață întreagă.

Sarcomul lui Ewing

Sarcomul lui Ewing este unul dintre cele mai agresive tumori maligne ale țesutului osos, care are un prognostic mai nefavorabil, deoarece se caracterizează prin dezvoltarea timpurie a metastazelor. Sarcomul lui Ewing afectează adesea copii, adolescenți și tineri din rasa caucaziană.

Sarcomul lui Ewing - ce este această boală?

Sarcoamele sunt considerate ca fiind una dintre cele mai periculoase tipuri de cancer, ca tumorile cresc si metastaze mai repede decât alte tipuri de cancer (in special la copii și adolescenți care au țesuturi conjunctive sunt încă în procesul de creștere).

Din păcate, în ultimii ani, cere „sarcomul Ewing ca aceasta boala“, „fotografii sarcomul Ewing“ si „stadiul sarcomul Ewing“ în plumb în segmentul de internet dedicat bolilor oncologice.

Deci, sarcomul Ewing - ce este această boală?

Sarcomul lui Ewing este un neoplasm malign al țesutului osos al scheletului uman. Cel mai adesea, sarcomul Ewing afecteaza coaste, pelvis, omoplatului, coloanei vertebrale și a claviculei. Cu toate acestea, locul leziunii depinde adesea de vârsta pacientului. Deci, sub varsta de 20 de ani, sarcomul Ewing ataca cel mai adesea oasele lungi (humerus, tibie, femur), in varsta de 20 de ani peste - oase plate (pelvis - se aplică acestora și sarcomul Ewing a iliac, craniul, omoplații, coaste, vertebre).

membrele inferioare și centurii pelvine sunt localizarea de aproximativ 70% din cazurile de sarcom Ewing. sarcomul Ewing mai puțin frecvente la extremități superioare (prima ochrered, humerusului), chiar și mai puțin - în vertebre, coaste, clavicula, omoplati, craniale oase, mâini și picioare.

Sarcomul lui Ewing este numit după oncologul american James Ewing, care a descoperit boala în 1921, descriind-o ca fiind o tumoare care afectează în special oase tubulare lungi.

Sarcomul lui Ewing face parte din clasa celor mai agresive neoplasme maligne din corpul uman. Metastazele timpurii se dezvoltă în marea majoritate (aproape 90%) dintre pacienți înainte de începerea tratamentului cu sarcom Ewing. Uneori, în timpul diagnosticului inițial, micrometastazele sunt deja detectate în sistemul nervos central. Prognosticul cel mai nefavorabil pentru pacient este diagnosticul sarcomului Ewing în 4 stadii ale tumorii, ceea ce minimizează șansele de supraviețuire.

Metastazele la sarcomul Ewing în diferite stadii apar cel mai frecvent în măduva osoasă, oasele adiacente, plămânii.

Sarcomul Ewing este adesea afectat de copii și adolescenți, adulți - puțin mai rar. Sarcomul lui Ewing este a doua cea mai frecventă tumoră malignă a oaselor la copii. În mod obișnuit, vârsta pacienților variază de la 5 la 30 de ani. Cel mai periculos pentru apariția sarcomului Ewing este vârsta de 10-15 ani.

De asemenea, a constatat ca printre pacientii cu un diagnostic de „sarcom Ewing“, într-un an și jumătate ori mai mulți bărbați decât femei (diferența în funcție de sex a pacienților este determinată numai la pacienții cu vârsta peste 13-14 ani). Dovedit discriminare rasială sarcomul Ewing, care este în principal diagnosticat în europenii cu pielea albă și americani, în timp ce locuitorii din Asia și Africa aproape sarcomul Ewing bolnav.

Sarcomul Ewing: etape

Etapele sarcomului Ewing sunt împărțite în două categorii diferite, în funcție de două semne diferite.

Sarcomul lui Ewing, etape în prevalența procesului:

  1. Localizat (tumora se bazează numai pe o vatră, deși este posibilă răspândirea în mușchii și tendoanele din apropiere).
  2. Metastaze (metastaze) apar în organele și sistemele apropiate și îndepărtate - măduva osoasă și alte oase, plămânii, ficatul, ganglionii limfatici, sistemul nervos central.

De asemenea, oncologii folosesc o clasificare detaliată atunci când este necesar să le oferim pacientului o imagine mai completă a ceea ce înseamnă conceptul - sarcomul Ewing al etapei a patra.

Ewing sarcom, 4 etape:

  1. O mică tumoare este localizată pe suprafața osului.
  2. Tumoarea crește mai adânc în os.
  3. Există metastaze în țesuturile și organele din apropiere.
  4. Cu sarcomul lui Ewing din stadiul 4, corpul este afectat de metastaze multiple.

În consecință, primele două etape ale sarcomului Ewing pot fi considerate localizate (conform clasificării anterioare), stadiul sarcomului Ewing 3, 4 se referă la o etapă extensivă metastatică.

Cauzele sarcomului lui Ewing

Oamenii de știință încă nu pot, cu șanse de 100%, să numească cauzele exacte ale sarcomului lui Ewing. Cu toate acestea, s-au dezvoltat o serie de semne care cresc riscul oncologiei în oase. Merită să acordați atenție tuturor celor interesați: sarcomul lui Ewing - ce fel de boală este și de ce se întâmplă.

Factori de risc pentru sarcomul Ewing:

  • Leziuni frecvente, fracturi ale oaselor, transferate mai devreme (40% dintre pacienți au observat prezența în anamneză a leziunilor cronice ale extremităților).
  • Radiații ionizante.
  • Predispoziție ereditară.
  • Tumorile benigne ale oaselor (orice neoplasm benign poate trece într-o formă malignă).
  • Boli pre-canceroase (de exemplu, boala Paget).

Simptomele sarcomului lui Ewing

Trebuie remarcat faptul că diagnosticarea precoce a sarcomului lui Ewing este complicată de mai mulți factori:

  • Implicit, simptome fuzzy care sunt atribuite altor cauze.
  • Interpretarea incorectă de către medic a plângerilor pacientului (de exemplu, durerea în umăr poate fi atribuită unei vătămări sportive sau entorsă).
  • Lipsa îngrijirii medicale în ceea ce privește sănătatea tinerilor.

Imaginea clinică a sarcomului Ewing poate fi caracterizată de mai multe grupuri de simptome:

  • Simptome comune.
  • Simptomele care depind de localizarea tumorii.

Simptomele comune ale sarcomului Ewing includ:

  • Senzații dureroase. Inițial, ele sunt slabe și apar doar din când în când. În timp, intensitatea crește, iar atacurile de durere devin prelungite și nu se diminuează. Analgezicele și imobilizarea nu ajută. Noaptea, convulsii cresc.
  • Creșterea rapidă a tumorii, care începe să se umfle deasupra osului, tragând pielea peste tine.
  • Umflarea și înroșirea (sau inversa paloare) a pielii din zona afectată.
  • Extinderea venelor subcutanate.
  • Creșterea temperaturii pielii în zona afectată.
  • Sindromul de intoxicare a organismului (febră, frisoane și febră, pierderea poftei de mâncare, pierderea bruscă în greutate, slăbiciune, anemie, inflamația ganglionilor limfatici).

Foto Sarcomul lui Ewing, care ilustrează aceste simptome, este ușor de găsit pe Internet.

Simptomele care depind de localizarea tumorii includ:

  • Lame (cu înfrângerea extremităților inferioare).
  • Radiculopatie, mielopatie sau incontinență urinară (cu leziuni ale vertebrelor specifice).
  • Dispnee, insuficiență respiratorie și hemoptizie (cu afectarea țesutului osos al pieptului).

Simptomele sarcomului Ewing din etapa a IV-a au diferențele lor:

  • Traumatismul patologic. Acestea sunt cauzate de creșterea sarcomului lui Ewing într-o etapă târzie, care după 6-12 luni în absența tratamentului crește într-o asemenea măsură încât presează osul din interior, ducând la fracturi.
  • Creșterea tumorii până la dimensiunea vizibilă cu ochiul liber.
  • Durerea sălbatică, interferarea cu somnul și implicarea în activități zilnice care nu pot fi oprite de droguri. Durerea limitează semnificativ și împiedică mișcarea.
  • Cachexia este o epuizare critică a corpului.

Sarco Ewing de la ilium

Oasele iliace (stânga și dreapta) fac parte din centura pelviană și se referă la oase plate. Este considerată una dintre cele mai mari oase ale scheletului uman. Sarcomul lui Ewing al iliumului este unul dintre cele mai frecvente tumori maligne ale oaselor pelvine. Pericolul este că ele germinează cu ușurință de la osul drept spre stânga și invers. Osul iliac ca cel mai mare element al bazinului este ușor afectat de sarcomul lui Ewing.

Simptomul sarcomului Ewing al osului iliac seamănă cu un proces inflamator acut cu durere ascuțită, cu temperatură ridicată a corpului. Simptomele nu sunt sensibile la utilizarea de antibiotice, care sunt adesea tratate în mod eronat de către terapeuți, sau analgezice.

Deja după câteva luni (2-3) în regiunea aripii iliace, se poate forma o compactare, o umflare cu un model venoas clar - în stadiul final al sarcomului lui Ewing. Uneori, sarcoamele se dezvoltă inițial la baza iliului și apoi se înmugurează în aripa.

Diagnosticarea acestor formațiuni este dificilă. Cel mai adesea, o biopsie deschisă joacă rolul principal în stabilirea diagnosticului.

Cu sarcomul Ewing iliac, succesul tratamentului poate fi asigurat doar printr-o operație chirurgicală - parțială sau radicală. Radioterapia cu acest tip de tumoare nu are efect de durată.

În unele cazuri, parțial rezectia - îndepărtarea unei porțiuni mici de os din tumora (cu sau fara implanturi de reconstrucție), în alte cazuri necesită rezecția completă a tuturor osul iliac (sarcomul Ewing într-un stat metastatic). La marginea aripii poate fi rezecat pentru a păstra integritatea centurii pelvine, și, astfel, pacientul poate evita handicap și a reveni la un stil de viață relativ activ.

Diagnosticul sarcomului lui Ewing

Dacă suspectați un diagnostic al sarcomului lui Ewing, fotografiile simptomelor vizibile ale bolii pot fi găsite cu ușurință pe orice portal medical de pe Internet. Cu toate acestea, numai un oncolog ortoped calificat poate efectua un diagnostic precis.

Nu te uita pentru o înaltă calificare profesională, cât mai mulți medici spitale provinciale neglijate de multe ori de radiologie de diagnostic, luând simptomele primare de sarcom manifestare a inflamației cauzate de tulpina sau de rănire. Numai în cazul în care tratamentul nu dă nici un rezultat, ar fi-medici pot suspecta un diagnostic mai grave, dar timp prețios în timpul căreia a fost posibil, pentru a evita dezvoltarea metastazelor, vor fi pierdute.

Pentru a confirma sarcomul Ewing, se folosesc următoarele tipuri de studii:

  • Radiografia.
  • Imagistica prin rezonanță magnetică sau electronică.
  • SUA.
  • Biopsia.
  • scanare osoasă.
  • Angiografie.

Atunci când efectuează raze X tradiționale, fotografiile sarcomului lui Ewing vor arăta urme de distrugere - osul este ca și cum ar fi "mâncat". De asemenea, osul rupt își pierde contururile clare, iar pe suprafața sa pot apărea creșteri.

Efectuarea CT sau IRM permite medicului pentru a vedea zonele de necroză intratumorale, trăiesc celulele tumorale în jurul vaselor, cele din jur leziunile țesuturilor moi, deteriorarea tumorii la ligamentele si tendoanele, precum și metastazelor sarcom în măduva osoasă.

De asemenea, ultrasunetele sau CT ale plămânilor sunt efectuate pentru a determina prezența sau absența metastazelor în ele.

Biopsia de două tipuri: tumora directă și măduvei osoase, în cazul în care există suspiciunea că au existat deja metastaze de sarcom, formand tumori secundare.

Osteoscintigrafia diferă de alte metode de cercetare prin aceea că numai această metodă dezvăluie metastaze mici în oase.

Angiografia cu introducerea unui agent de contrast ne permite să luăm în considerare ramificarea vaselor tumorale.

Tratamentul sarcomului Ewing

În tratamentul pacienților cu sarcom Ewing, se utilizează metode clasice:

  • Intervenție chirurgicală.
  • Chimioterapia.
  • Radioterapia în cazuri rare.

Tratamentul caracteristică de sarcom Ewing - aplicatie, practic, numai tehnici chirurgicale si chimioterapeutice, in timp ce radioterapie practic nici un efect asupra sarcomul țesutului osos, care este insensibil la radiații activă. Utilizați metoda de expunere, au efect pe termen scurt în tratamentul sarcomul Ewing este semnificativă numai în cazul unor contraindicații pentru operațiunile de eliminare.

Partea deteriorată a osului este îndepărtată chirurgical și înlocuită cu un implant (plastic, metal sau oase de cadavru). Operația poate fi efectuată în multe cazuri chiar și în prezența metastazelor. De exemplu, metastazele mari ale sarcomului în plămâni sunt de asemenea eliminate de către chirurgi. Acest tratament medical de succes al sarcomului lui Ewing a ajuns numai în ultimii ani.

O operație ușoară în tratamentul sarcomului Ewing nu este posibilă în mai multe cazuri:

  • Tumora a crescut într-un pachet vascular.
  • A fost o fractură patologică.
  • Tumora a crescut la dimensiuni mari și a afectat țesuturile moi.

În astfel de cazuri, fie ei refuză complet intervenția chirurgicală, fie pot efectua o amputare completă a membrelor afectate.

Chimioterapia în tratamentul sarcomului Ewing se aplică în două moduri:

Inainte de operatie, chimioterapie este utilizat pentru a suprima formarea si dezvoltarea metastazelor microscopice existente in plamani, reducand leziunea primara. După operație, chimioterapia este concepută pentru a consolida rezultatele tratamentului de bază al sarcomului lui Ewing.