Cum să tratați siringomie

Syringomyelia coloanei vertebrale cervicale și toracice este o afecțiune patologică în care funcționarea normală a măduvei spinării din aceste compartimente este întreruptă. Syringomyelia nu este o boală independentă, ci un sindrom complex care se poate manifesta pe fundalul unui număr de condiții patologice. Cauzele siringomiei nu sunt cunoscute în momentul de față.

Acest sindrom se caracterizează prin formarea țesutului maduvei spinării umplut cu cavități fluide (chisturi) în coloana vertebrală cervicală și toracică. Aceste chisturi presează pe țesutul nervos, ducând la deteriorarea măduvei spinării și perturbarea funcționării acesteia. Simptomele caracteristice ale syringomyeliei: sensibilitate tactilă scăzută, slăbiciune musculară și tulburări de mișcare, durere și deformare a oaselor. Fără tratamentul adecvat, boala se poate răspândi mai mult și poate provoca leziuni ale medulla oblongata.

Ce este syringomyelia?

Boala este congenitală sau se dezvoltă pe fundalul altor patologii. Syringomyelia congenitală se manifestă predominant la bărbați. Primele semne ale bolii apar la vârsta de aproximativ 30 de ani. Leziunile apar în principal în părțile cervicale și toracice ale măduvei spinării. În alte cazuri, boala are un caracter idiopatic - adică este imposibil să se stabilească cauzele exacte ale patologiei.

Leziunea se dezvoltă predominant în părțile cervicale și toracice ale măduvei spinării, cu toate acestea chisturile pot începe să se formeze mai sus cu o leziune alungită a creierului. Această condiție prezintă un pericol grav, deoarece sunt situate centrele din medulla oblongata responsabile de respirație și palpitație. În unele cazuri, cu dezvoltarea syringomyeliei, există, de asemenea, leziuni ale țesutului osos al coloanei vertebrale cervicale și toracice.

În general, principiul coloanei cervicale și toracice syringomyelia este după cum urmează: în măduva spinării are loc mai întâi o creștere, iar apoi moartea în masă a celulelor gliale - este celulele tesutului nervoase, care oferă produse alimentare și de protecție pentru neuronii direct. La locul decesului celulelor gliale se formează o cavitate, care este apoi umplută cu lichid. Astfel, se formează un chist, care crește treptat în dimensiune și presează țesutul nervos al măduvei spinării. Neuronii încep să moară treptat, există o întrerupere a funcționării măduvei spinării.

Cauzele bolii

Cauzele exacte ale formării cavității sunt în prezent necunoscute. Acest sindrom poate fi ereditar sau se poate dezvolta împotriva altor boli.
Posibile cauze ale siringomiei:

  1. Perturbarea comunicării între baza craniului și coloana vertebrală;
  2. Leziuni ale coloanei vertebrale cervicale și toracice;
  3. Tumorile maligne sau benigne ale măduvei spinării;
  4. Încălcarea dezvoltării intrauterine a tubului neural, care apoi se transformă în măduva spinării copilului.

În orice caz, se crede că începutul procesului patologic este cauzat de deteriorarea măduvei spinării cauzată de unul sau altul efect negativ. Ca răspuns la celulele leziuni glia începe să împartă în mod activ, există o proliferare de țesut. Ca urmare, presiunea din interiorul coloanei vertebrale crește, alimentarea celulelor gliale este întreruptă, ceea ce duce la moartea lor și la formarea unui chist.

Simptomele de siringomie

La începutul dezvoltării bolii, manifestările clinice pot fi absente. Mărimea chistului în acest caz este nesemnificativă, nu exercită presiune asupra celulelor nervoase și nu provoacă moartea neuronală. Creșterea mărimii chistului este lentă. Primele simptome ale bolii pot apărea la mai mulți ani după debutul formării cavităților din măduva spinării.

Pe măsură ce creșterea crește, simptomele caracteristice ale syringomyeliei sunt:

  1. Durere.
    Senzațiile de durere pot apărea în partea din spate a zonei de dezvoltare a chistului sau în orice alt punct al corpului în care este afectată inervația. Cel mai adesea, o persoană suferă de durere la nivelul extremităților superioare și a zonei gulerului, precum și o durere de cap. Senzațiile dureroase devin mai intense atunci când se efectuează exerciții fizice sau pe fondul hipotermiei. Într-o stare de odihnă, o persoană practic nu simte senzații neplăcute. Pe măsură ce boala se dezvoltă, durerea se intensifică, treptat devine cronică.
  2. Scăderea sensibilității.
    Tulburările măduvei spinării se manifestă prin scăderea sensibilității tactile. Acest simptom apare atunci când neuronii sunt afectați, responsabili de inervația unei anumite zone a pielii. Un pacient cu siringomieia suferă de o pierdere parțială sau totală a temperaturii și sensibilității la durere. Acest lucru poate duce la răniri și arsuri, deoarece o persoană nu simte durerea și nu poate observa daune. Încălcarea inervației acestor sau alte site-uri ale pielii duce la încălcarea hranei, la apariția unor înfrângeri purulente. Tulburările trofice ale pielii duc la o încălcare a termoregulării și a transpirației, reducând funcția de barieră a pielii.
  3. Scăderea activității motorii.
    Cu syringomyelia, neuronii motorici suferă și daune. Acest lucru duce la slăbiciune musculară și mișcări depreciate și reflexe scăzute. Cel mai adesea acest sindrom afectează membrele superioare. Această caracteristică este caracteristică etapelor ulterioare ale patologiei.
  4. Perturbarea structurii țesutului osos.
    Când syringomyelia afectează nu numai țesutul măduvei spinării, ci și oasele. Acest simptom este tipic pentru majoritatea pacienților (până la 70%). Pacientul dezvoltă deformarea oaselor și perturbarea articulațiilor: creșterea acestora, proliferarea țesutului sau, dimpotrivă, distrofia. Cel mai adesea se dezvoltă curbura coloanei vertebrale.

De asemenea, pacienții pot prezenta tulburări în activitatea altor sisteme de organe:

  • boli de inima și vase de sânge: aritmie, tahicardie, scăderea tensiunii arteriale;
  • întreruperea tractului gastro-intestinal: exacerbarea infecțiilor cronice, boala hepatică;
  • încălcarea formulei de sânge: o scădere a numărului de leucocite și o scădere a imunității.

Dacă regiunea bulbară a medulla oblongata este afectată de syringomyelia, aceasta se manifestă printr-o serie de caracteristici caracteristice:

  • o încălcare a sensibilității la gust;
  • amorțirea limbii, tulburări de vorbire;
  • încălcarea înghițiturii și a respirației;
  • sensibilitate scăzută la nivelul feței;
  • tulburări de auz;
  • schimbarea vocii: devine mai răgușită.

Aceste semne sunt asociate cu dezvoltarea chistului în medulla oblongata și leziunea nervilor sublingvali, glossopharyngeal, vagus, bridge variolium și alte structuri vitale. Debutul acestor simptome este un semn formidabil. Cu o creștere ulterioară a chistului, afectarea centrului respirator, oprirea respiratorie și palpitația și moartea pacientului se pot dezvolta.
Cu o formă congenitală de patologie, un copil poate prezenta tulburări de creștere intrauterină:

  • încălcarea structurii coloanei vertebrale și toracelui, scolioză;
  • anomalii în dezvoltarea maxilarului, mușcături incorecte;
  • formarea a două sau mai multe perechi de glande mamare (la fete) și mameloane (la băieți);
  • displazia auriculelor;
  • formarea a mai mult de 10 degete pe membrele inferioare și superioare;
  • formarea unui limbaj bifurcat.

diagnosticare

Pentru a stabili un diagnostic corect și pentru a determina gradul de leziuni ale țesutului neuronal, se efectuează un număr de proceduri de diagnosticare:

  • imagistica prin rezonanță magnetică a măduvei spinării;
  • un studiu electromiografic care prezintă tulburări de conducere a impulsurilor nervoase;
  • Examinarea cu raze X care prezintă structura țesutului osos și articulațiilor.

Tratamentul siringomiei

Din păcate, în prezent nu există modalități eficiente de a trata boala. Syringomyelia se dezvoltă încet, dar în mod constant, iar starea pacientului se înrăutățește treptat. Tratamentul cu siringomielie este în principal simptomatic.

Masajul zonei gulerului este util în această boală. Această procedură îmbunătățește circulația sângelui și nutriția celulelor din această zonă. Acest lucru ajută la reducerea durerii, îmbunătățirea inervației țesutului. De asemenea, masajul îmbunătățește scurgerea fluidului din măduva spinării, ceea ce reduce într-o oarecare măsură dimensiunea chistului și îmbunătățește bunăstarea pacientului. Pacienții sunt sfătuiți să urmeze cursuri regulate de terapie cu masaj. În plus, frecați și masați zona gulerului, gâtul, umărul și mâinile pe care le puteți face singur.
Este important în terapie și nutriție. Dieta pacientului trebuie să includă un număr mare de fructe și legume proaspete, fructe uscate ca surse de vitamine. Sunt deosebit de importante pentru terapia bolii vitaminele B. De asemenea, este important ca o persoană să obțină suficientă proteină cu alimente. Aminoacizii, din care se compune alimentele din proteine, contribuie la îmbunătățirea comportamentului impulsurilor nervoase.

Există remedii folclorice care servesc la creșterea sensibilității și îmbunătățirea comportamentului impulsurilor nervoase. De asemenea, un astfel de tratament reduce sindromul de durere. În medicina populară folosiți bulion de plante medicinale:

  1. Capere. Pentru tratament, se folosesc rădăcinile acestei plante. Pentru a pregăti bulionul 2 lingurițe. rădăcinile zdrobite toarnă un pahar de apă și se fierbe la foc mic timp de 10 minute, după care insistă încă o jumătate de oră. Dozajul acestui decoct: 1 lingura. l. De 4-5 ori pe zi.
  2. Chestnut. Tratamentul se efectuează cu coaja de castan. Coaja se freacă, se toarnă apă rece și se insistă noaptea. Pentru 400 ml de apă, luați o lingură de lingură. l. crusta. În dimineața următoare, infuzia este filtrată și administrată în ¼ ceașcă de 4 ori pe zi.
  3. Cohosh negru. Pregătiți tinctura de alcool din rădăcinile acestei plante. Rădăcinile trebuie să fie tăiate și turnate 70% alcooli într-un raport de 1: 5. Insistați medicamentul timp de o săptămână, apoi filtrați-l. Dozaj standard: 25 picături de tinctură de 3 ori pe zi. Tinctura se dizolvă în 50 ml apă fiartă rece.
  4. Trifoi. În 200 ml de apă clocotită trebuie să prăjiți 3 lingurițe. iarba trifoi. Rezistă perfuziei la căldură timp de 2 ore, apoi se filtrează. Dozajul standard: 50 ml de 4 ori pe zi. Trifoiul de iarbă nu este aruncat, ci este folosit pentru comprese.

Prognoză și prevenire

Mai mult de jumătate dintre pacienți au o evoluție lentă progresivă a bolii. Un alt sfert de oameni au perioade de deteriorare urmate de remisie și starea normală de sănătate. În 15% din cazuri, chisturile, ajungând la o anumită dimensiune, încetează să crească și boala nu se dezvoltă.

În orice caz, simptomele bolii cresc foarte încet. De cele mai multe ori, un pacient cu syringomyelia dobândită își păstrează capacitatea de lucru și este capabil să ducă o viață normală. Boala nu este fatală și rareori duce la tulburări grave. O formă periculoasă de syringomyelia este syringobulbia, o patologie în care se formează chisturi în medulla oblongata. Încălcarea funcției medulla oblongata poate duce la stoparea respirației și palpitațiilor.

În prezent, nu există măsuri eficiente de prevenire a bolii, deoarece cauzele acesteia nu sunt cunoscute exact. Pentru a preveni apariția siringomiei, leziunile măduvei spinării trebuie evitate.

Scrie în comentariile despre experiența ta în tratamentul bolilor, ajută alți cititori ai site-ului!
Distribuiți materialul în rețelele sociale și ajutați-vă prietenii și familia!

Ce este siringomelia cervicală

Syringomyelia: ce este, care sunt simptomele și metodele de tratament?

Syringomyelia se referă la boli ale sistemului nervos central, care se caracterizează prin formarea de cavități în grosimea măduvei spinării.

Clasificarea principală a acestei patologii se bazează pe evaluarea schimbărilor structurale emergente. Doctorii neurologi împart cavitățile siringomice în două tipuri:

Comunicarea cu syringomyelia se caracterizează prin extinderi, lumenul cărora este conectat la canalul spinal. Este o anomalie congenitală a sistemului nervos.

Syringomyelia non-transmisibile - cavitățile nu au nicio legătură cu căile fluidului cefalorahidian și reprezintă formațiuni închise în țesutul cerebral. Se dezvoltă ca rezultat al bolilor transferate.

Cavitățile apar de-a lungul suprafeței anterioare sau posterioare a măduvei spinării, cel mai adesea în părțile cervicale și toracice ale măduvei spinării. Diametrul acestora poate varia de la abia la 2 cm.

Prevalența siringomieliei este de aproximativ 8 persoane la 1000 de locuitori. Boala afectează persoanele cu vârste cuprinse între 10 și 60 de ani. Vârsta medie a pacienților este de 30 de ani. Practic nu se regăsește la copii sub 10 ani.

cauzele

Factorii care conduc la dezvoltarea bolii sunt multe. În funcție de motive, syringomyelia este de obicei împărțită în:

Syringomyelia primară (adevărată)

Este rezultatul tulburărilor care au apărut în timpul perioadei intrauterine în stadiul de formare a sistemului nervos. În timpul celei de-a 3-6-a săptămâni de dezvoltare a embrionului sub influența diferitelor factori nefavorabili (radiații, droguri, ecologie), măduva spinării se dezvoltă incorect, ducând la o creștere și extindere.

Syringomyelia secundară

Apare într-un maduva spinarii sanatoase dupa o serie de boli si leziuni. Cauzele seringomieliei secundare pot fi:

  • traumatisme;
  • hemoragii în țesuturile măduvei spinării;
  • inflamația purulentă și tuberculoasă a membranelor creierului;
  • operații neurologice;
  • tumori ale măduvei spinării.

Simptomele de siringomie

Syringomyelia începe, de regulă, treptat, abia vizibile. Provocă primele manifestări ale unui atac de tuse, strănut, activitate fizică.

Boala se caracterizează prin dezvoltarea a trei grupe clasice de manifestări clinice:

  • tulburări sensibile;
  • tulburări motorii;
  • tulburări cardiovasculare.

Tulburări de sensibilitate

Trăsăturile caracteristice ale acestui tip de tulburări la syringomyelia este pierderea de durere și sensibilitate de temperatură, menținând în același timp sensibilitatea la atingere și sentimentul poziției corpului în spațiu pe membrele superioare și jumătatea superioară a corpului.

Tulburări ale mișcării

Ele se manifestă prin slăbiciune (pareză) în mușchii mâinilor. Pacientul devine dificil de scris, legătura pantofilor, nasture butoane. Degajarea treptată (atrofia) a mușchilor mici ai mâinilor are loc cu formarea unei "perii clawed". Cu syringomyelia, expresia reflexelor tendonului este redusă sau sunt complet absente.

Dacă boala se extinde în părțile laterale ale măduvei spinării, atunci aceste simptome se pot manifesta pe picioare.

Odată cu formarea extensiilor siringomielice în medulla oblongata, nucleele nervilor cranieni se pot prăbuși. Aceasta se manifestă prin încălcarea înghițitului, a vorbirii, a atrofiei mușchilor limbii și a pierderii auzului.

Tulburări vasculare

La începutul bolii, transpirația crește pe față și pe partea superioară a corpului. Roșeața se poate dezvolta sau, invers, cianoza pielii. Odată cu progresia syringomyeliei uscăciunea începe să se atașeze, pielea se îndepărtează, se formează fisuri adânci, ușor de vindecat și se formează ulcere. Cuiele se sfărâmă și se rup. Îmbinările mâinilor și picioarelor cu formarea de artroze pot fi afectate. Se observă frecvent curbura coloanei vertebrale. Syringomyelia este adesea însoțită de ulcere gastrice, insuficiență suprarenală și gonade.

diagnosticare

În prezența simptomelor clasice ale bolii, de obicei nu este dificil să se stabilească un diagnostic.
Cea mai informativă metodă de cercetare instrumentală pentru syringomyelia este RMN (imagistica prin rezonanță magnetică). Imaginile arată o creștere a volumului măduvei spinării în diametru și prezența cavităților.

Ca metode auxiliare pot fi utilizate:

  • ecoencefaloscopia (ultrasunete a creierului);
  • electroencefalografie (EEG);
  • analiza lichidului cefalorahidian;
  • electromiografia (studiul activității bioelectrice a mușchilor);
  • rheoencefalografie (studiul vaselor cerebrale);
  • studiu imunologic.

Tratamentul și prevenirea

Tratamentul pacientului cu siringomielie ar trebui să primească pe tot parcursul vieții. Terapia este selectată strict individual și poate include:

  • modul;
  • terapie medicamentoasă;
  • tratamentul chirurgical.

Deoarece pacienții pierd senzație de temperatură și durere, una dintre principalele sarcini de tratare a siringomiei este de a proteja zonele de piele insensibile de leziuni accidentale, arsuri și, de asemenea, tratamentul precoce al leziunilor deja primite.

Ca tratament medicamentos, sunt prescrise aminoacizii, vitaminele, în special grupul B, medicamente care îmbunătățesc circulația sângelui în vasele creierului și stimulează conducerea impulsurilor nervoase. Terapia se desfășoară de 2-3 ori pe an.

La pacienții cu manifestări clinice severe și cu evoluție rapidă a siringomieliei, este indicat tratamentul chirurgical. Aceasta constă în efectuarea de operații pentru a instala șuvițe între cavitățile seringomice.

perspectivă

La 60% dintre pacienți se înregistrează progrese lente în timp, 25% din exacerbare este urmată de perioade de calm, în 15% boala nu progresează. Pacienții continuă să lucreze mult timp. Syringomyelia nu duce la moartea pacientului.

Syringomyelia - diagnostic, simptome, tratament

În termeni generali


Conform ICD 10, syringomyelia a primit codul G95.0, se referă la clasa VI ca o boală a sistemului nervos.

Syringomyelia măduvei spinării este o boală rară. Se manifestă în 8 persoane din 100 000. Bărbații, mai des decât femeile, suferă de această boală.

Mai presus de toate, oamenii sunt predispuși la această boală, a cărei muncă este asociat cu efort fizic greu.

În total, boala poate dura 20-40 de ani și numai în cazuri rare afectează durata de viață. Moartea poate să apară numai din cauza complicațiilor sau a bolilor concomitente.

În cazuri foarte rare, cauza morții poate fi tulburări bulbare progresive. care este însoțită de tulburări ale ritmului cardiac și respirație.

motive


Syringomyelia poate fi congenitală și dobândită. Congenital se dezvoltă atunci când embrionul este formatat incorect, în cazul în care există tulburări în timpul depunerii măduvei spinării.

Promovarea dezvoltării SM și patologiile congenitale ale dezvoltării anumitor structuri ale creierului - sindromul Dandy-Walker, anomalia lui Arnold-Chiari.

Cu syringomyelia congenitală, cea mai mare parte a cavităților se formează în partea toracică superioară și cea inferioară a măduvei spinării. Foarte rar se formează în zonele lombosacrale și toracice.

Dezvoltarea syringomyeliei dobândite este facilitată de leziunile măduvei spinării.

simptome


Cel mai periculos lucru este că syringomyelia se manifestă în mod imperceptibil în stadiile incipiente, simptomele apar mai târziu. Unul dintre primele simptome este slăbiciunea mâinilor, o scădere puternică a greutății, o scădere a temperaturii și sensibilitatea la durere a mâinilor.

Un pacient cu siringomielie în acest moment poate cauza numeroase arsuri și tăieturi, deoarece nu poate reacționa în timp și trage înapoi mâna. Pielea este adesea la acești pacienți cianotic. împrăștiate cu fierbe și ulcere. Pe degete se poate dezvolta panaritiul.

În timp, o tulburare de sensibilitate se răspândește la restul corpului. Un caz comun este situația în care plasturile cu piele sensibilă pot să se alterneze cu zone de piele normală.

Un alt simptom caracteristic al acestei boli este împușcarea sau arderea durerii, care poate apărea în orice parte a corpului. De asemenea, la pacienții cu siringomielie coloana vertebrală nu este adesea curbată.

Syringomyelia în etapele ulterioare conduce la dezvoltarea simptomului lui Horner - omisiunea unui secol și îngustarea pupilei care rezultă din paralizia coloanei vertebrale cervicale.

A doua etapă a siringomiei - reducerea tonusului muscular. slăbiciunea și scăderea volumului acestora. Devine problematică pentru pacient să se miște. În primul rând, pareza mâinilor se dezvoltă, după - picioare. Syringomyelia poate afecta, de asemenea, transpirația - poate scădea sau chiar să dispară sau să crească semnificativ după ce ați luat mâncare picantă.

Pe măsură ce boala se dezvoltă, calciul este spălat din oasele pacientului, se rupe ușor. Datorită scăderii sensibilității, pacienții nu simt dureri în fractură.

Un neurolog poate diagnostica siringomielia. Diagnosticul se face pe baza RMN sau CT. Boala syringomyeliei este ușor de diagnosticat, fotografia ilustrează perfect procesele care au loc în măduva spinării.

tratament


Este imposibil să se vindece complet siringomieia. Dezvoltarea medicinei în acest stadiu permite eliminarea manifestărilor sale și oprirea dezvoltării acesteia.

Dacă începeți tratamentul pentru boală, puteți trăi fericit după aceea. Pentru aceasta este necesar să se respecte anumite recomandări - mananca bine si conduce un stil de viata sanatos.

Pacienții cu syringomyelia trebuie să utilizeze cât mai mult posibil lapte acru - vor ajuta la umplerea deficitului de calciu în organism. De asemenea, trebuie să mâncați cât mai mult posibil alimente bogate în vitamina A - varză, spanac, morcovi și sfecla.

Efectul favorabil este asigurat de tratamentul cu syringomyelia cu terapia cu raze X. În acest caz, corpul afectat sau o parte a corpului este iradiat de raze X, iar evoluția bolii este întârziată.

Rezultatul acestui tratament este că durerea pacientului scade sau dispare cu totul, senzații neplăcute în trecerea mâinilor, zona de zone insensibile scade. Un astfel de tratament este eficient doar în stadiile incipiente ale bolii.

Nu mai puțin eficace și proserinovaya terapie, capabil de a elimina anumite simptome. Proserin îmbunătățește transmiterea impulsurilor între celule și este eficient numai în stadiile inițiale ale dezvoltării bolii.

Întârzie creșterea patologică a gliei ajută de asemenea iodul și fosforul radioactiv.

Pacienții care suferă de syringomyelia au, de asemenea, un tratament spa și băi de radon.

Bazându-se pe mulți ani de experiență, sa constatat că, cu boala syringomyelia, atunci când simptomele sunt pronunțate, tratamentul chirurgical poate fi, de asemenea, eficient. Operația vă permite adesea salvarea funcționalității măduvei spinării și prevenirea deteriorării acesteia.

Cu syringomyelia, se utilizează și tratamentul medicamentos, dar nu afectează chistul format în canalul spinal. Principalul efect al acestei terapii este reducerea edemului din jurul măduvei spinării.

profilaxie

Pentru a preveni dezvoltarea acestei boli, leziunile coloanei vertebrale ar trebui prevenite, iar dacă sunt primite, tratați-le cât mai eficient posibil.

Protecția secundară poate viza prevenirea progresiei bolii, prevenirea apariției leziunilor, arsurilor și infecțiilor.

Sfaturi de specialiști

Dacă nu tratați siringomielia, aceasta poate duce la complicații grave. Deci, la cele mai răspândite complicații este necesar să poarte:

În acest videoclip, experții explică în mod clar totul despre syringomyelia

Pacienții cu syringomyelie pot trăi o viață întreagă și pot continua să lucreze. Având în vedere fragilitatea crescută a oaselor, nu trebuie să alegeți munca asociată cu efort fizic greu și răniri.

Având în vedere sensibilitatea redusă a pielii pacienților cu syringomyelie, aceștia trebuie să se îmbrace întotdeauna în condiții meteo pentru a evita supraîncălzirea sau hipotermia.

Nu te speria când auzi un astfel de diagnostic. Dacă nu renunțați la tratamentul în timp util și puteți începe să eliminați majoritatea simptomelor.

Cauze, simptome și metode de tratament a siringomieliei măduvei spinării (ICD-10 # 8211, cod G 95.0)

În practica neurologică, există o boală, cum ar fi siringomielia coloanei vertebrale cervicale și toracice. În sine, syringomyelia nu afectează speranța de viață a unei persoane. Pericolul este reprezentat de posibile complicații: dezvoltarea sepsisului, depresia centrului respirator, înfrângerea nervului vag. Care este etiologia, simptomele și tratamentul acestei boli?

Caracteristicile syringomyeliei

Syringomyelia este o boală cronică progresivă a sistemului nervos central, caracterizată prin formarea de cavități mici în măduva spinării. Această boală este inclusă în lista bolilor pentru ICD-10, codul syringomyelia G 95. Cu syringomyelia, maduva spinării este afectată în mod predominant. În unele cazuri, este posibil să înfrângem medulla oblongata. Măduva spinării este localizată în canalul vertebral. Sunt diagnosticate cele mai frecvente cazuri de siringomielie a coloanei vertebrale cervicale și toracice. Cota acestei patologii reprezintă până la 7% din toate cazurile de boli ale sistemului nervos.

Distingeți forma congenitală (adevărată) și cea dobândită a bolii. În primul caz, boala se dezvoltă pe fundalul proliferării active a celulelor gliale. Acestea din urmă sunt celule auxiliare care efectuează o funcție trofică. Ei nu sunt implicați în efectuarea impulsurilor nervoase. Cavitățile din materia cenușie a măduvei spinării se formează în timpul morții în masă a celulelor gliale. Cavitățile cresc treptat în dimensiune. Fibrele nervoase pot fi stoarse. Atât neuronii motorici cât și cei sensibili suferă. Foarte adesea congenital syringomyelia a măduvei spinării este combinată cu o leziune a măduvei spinării.

Manifestare bolii apare cel mai adesea cu vârste cuprinse între 25 și 40 de ani. Barbatii sufera de aceasta afectiune mai des decat femeile. Mai mult de jumatate dintre pacienti dezvolta syringomyelia secundare (dobândite). Aceasta este cauzată de porțiunea leziune care se conectează coloanei vertebrale la craniu. Cauzele syringomyelia secundare includ: leziuni ale măduvei și leziuni ale măduvei spinării, infarct măduvei spinării, hemoragie, hernie de discuri ale vertebrelor cervicale sau toracice, inflamația Arahnoidă, scleroză multiplă, toracice ale măduvei spinării sau tumori ale coloanei vertebrale cervicale, tuberculoza.

Principalele manifestări clinice

În ICD-10, sunt izolate numai soiurile de siringomie, simptomele nu sunt indicate în ea. Există următoarele semne ale bolii:

  • greutate corporală redusă;
  • scăderea tonului micilor mușchi de perii;
  • o încălcare a sensibilității sau pierderea completă a acesteia;
  • leziuni termice ale pielii;
  • îngroșarea pielii;
  • modificarea culorii pielii (cianoza);
  • durerea abdominala a coloanei vertebrale cervicale sau toracice;
  • durere in fata;
  • deformarea articulațiilor;
  • frecvente fracturi;
  • îngroșarea degetelor.

Încălcarea sensibilității la temperatură și durere este o caracteristică de diagnostic valoroasă. Astfel de oameni nu sunt capabili să distingă între fierbinte și frig, ceea ce duce în cele din urmă la arsuri. Când măduva spinării este deteriorată, senzația de durere se pierde. În acest caz, pacienții nu văd leziunile, ceea ce poate avea consecințe negative. Toate aceste simptome sunt asociate cu leziunea cornului posterior (sensibil) al măduvei spinării în părțile toracice și cervicale.

Coarnele frontale pot fi de asemenea implicate în proces. Există neuroni motorici care sunt direct legați de mușchi. În această situație, pacienții pot face plângeri cu privire la scăderea forței musculare, dificultăți în mișcare, slăbiciune. Semnul specific al siringomieliei din regiunea cervicală este sindromul Horner. Aceasta se manifestă prin îngustarea pupilei, scăderea pleoapei superioare și enophthalmosului (occidentalizarea globului ocular). Simptomele pot include pareza picioarelor și o funcționare defectuoasă a organelor pelvine. Simptomele suplimentare ale syringomyeliei includ transpirația crescută.

Diagnosticul și tratamentul bolii

Tratamentul pacienților se efectuează numai după o examinare aprofundată neurologic. Diagnosticul include un istoric medical, evaluarea durerii și sensibilitate de temperatură, inspecția exterioară, determinarea reflexelor, care transportă un calculator sau imagistica prin rezonanta magnetica a coloanei vertebrale, mielografie, hemoleucograma si sumar de urina. De mare importanță este colectarea de istoricul medical și istoricul medical. Un neurolog cu experiență trebuie să știe cum să trateze de col uterin syringomyelia și toracice. Tratamentul conservator fără intervenție chirurgicală este posibilă în stadiile incipiente ale bolii.

Tratamentul conservator implică utilizarea de iod radioactiv sau fosfor, diuretice (furosemid), neuroprotectori, vitamine, antispasmodice miotropice (Dibazol).

Sunt necesari neuroprotectori pentru a proteja celulele nervoase. Din acest grup, cel mai frecvent utilizat este Pyracetam, Actovegin. Pentru a elimina sindromul durerii, se folosesc analgezice (Analgin) și blocante ale ganglionilor. Pentru calmarea pacienților, antidepresivele și antipsihoticele sunt adesea prescrise. Pentru a îmbunătăți transmiterea impulsurilor nervoase, este recomandabil să utilizați Prozerin. În plus, poate fi efectuată fizioterapia. Atunci când pareza extremitatilor superioare si absenta efectului tratamentului medicamentos, interventia chirurgicala este efectuata.

În timpul operației, cavitățile sunt drenate, se îndepărtează spikele și se efectuează decompresia măduvei spinării. Prognosticul pentru sănătate este favorabil în majoritatea cazurilor. Cea mai periculoasă este înfrângerea centrului respirator. Arsurile pot provoca infecții, care, dacă sunt netratate, sunt cauza sepsisului. Astfel, siringomielia coloanei vertebrale este o boală neurologică rară. Boala poate fi asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp.

În cazul unei încălcări a sensibilității și a apariției unor arsuri necorespunzătoare asupra corpului, trebuie să consultați un neurolog și să faceți un studiu. Ar putea fi necesară consultarea altor specialiști.

syringomyelia

syringomyelia (Din grecul «syrinx» - pipe goale și «myelon» - măduva spinării) - o boala cronica a sistemului nervos central, în care substanța în măduva spinării, și uneori în cavitatea medulară formate. Adevărata syringomyelia asociată cu patologia țesutului gliale, în alte cazuri, boala este o consecință a anomaliilor joncțiunii cranio-vertebrale. Utilizarea IRM a coloanei vertebrale a facilitat foarte mult diagnosticul de syringomyelia. În caz de eșec al IRM pentru a vizualiza cavitatea poate fi siringomieliticheskie folosind mielografie. Syringomyelia nu este curabile, începând de la o vârstă fragedă, ea însoțește durata de viață a pacientului. Pacienții fiind terapie simptomatică și neuroprotector în cazuri severe - cavitati de drenaj chirurgical.

syringomyelia

syringomyelia (Din grecul «syrinx» - pipe goale și «myelon» - măduva spinării) - o boala cronica a sistemului nervos central, în care substanța în măduva spinării, și uneori în cavitatea medulară formate. Syringomyelia nu este curabile, începând de la o vârstă fragedă, ea însoțește durata de viață a pacientului.

Adevărat syringomyelia din cauza tesutului glial defect congenital in care exista overgrowth de celule gliale în materia cenușie a măduvei spinării toracice și de col uterin si trunchiul cerebral (siringobulbiya). proces de multiplicare de celule gliale poate fi rulat la leziuni traumatice sau boli infecțioase. Patologic celule gliale mor și multiplicați o cavitate formată în materia cenușie a creierului, celule gliale căptușită. Aceste celule se trece lichidul care se acumulează în cavitatea și face să crească treptat. Astfel, există o comprimare a degenerarii si moartea celulelor nervoase inconjuratoare: motorii si neuronilor senzoriali. Progresia constantă a syringomyelia se datorează creșterii constante în cavitățile care rezultă, însoțită de pierderea unui număr tot mai mare de neuroni. Dacă este adevărat syringomyelia detectate adesea malformațiilor congenitale și malformații ale coloanei vertebrale: scolioză, piept deformare perete, malocluzie, structura asimetrică a craniului facial și alte părți ale scheletului, cerul mare, urechile displazia, nipluri suplimentare ale glandelor mamare, o limbă bifurcată, șase degete etc. Adevărat. syringomyelia ruleaza in familii si este cea mai mare parte a constatat la bărbați cu vârsta cuprinsă între 25 și 40 de ani.

Aproximativ 65% din cazurile de syringomyelia nu este adevărat, și este asociat cu anomalii in locul craniului si coloana vertebrala a compusului (joncțiune cranio-vertebrale). Astfel de anomalii ale structurii au dus la o extindere a canalului spinal. Materia cenușie a acelor segmente ale măduvei spinării, care se află la nivelul unei expansiuni semnificative a canalului spinal, este distrusă, ceea ce duce la apariția unei imagini clinice caracteristice pentru syringomyelia. Cavități precum cele formate cu syringomyelie adevărată pot fi formate la locul neuronilor morți, ca rezultat al traumatismelor spinării severe, hemoragiei sau infarctului măduvei spinării.

Simptomele de siringomie

In cele mai multe cazuri, cavitatea syringomyelia formată în cornul posterior al măduvei spinării, unde neuronii senzoriali responsabili de durere si sensibilitate de temperatura. În același timp, zone mari, cu pierderea de sensibilitate a tipurilor respective sunt definite pe piele, cel mai adesea ele sunt situate la nivelul membrelor superioare și al trunchiului și leziunile unilaterale au forma „polukurtki“, iar la bilateral - „jacheta“. Datorită sensibilității încălcări la pacienții syringomyelia de multe ori se accidentează și arsuri, care este de multe ori motivul pentru prima vizită la un medic. Dar chiar înainte de formarea de sensibilitate emanații evidentă a pacientului în aceste zone există tulburări senzoriale în formă de durere și parestezii (ardere, crawling, etc P.), care poate fi, de asemenea, un motiv pentru a vizita medicul. Sensibilitatea proprioceptivă și sensibilitatea tactilă cu syringomyelia rămân intacte. Caracterizat de lung durere surdă dureri în gât, regiunea interscapulară, brațe și piept. Pierderea sensibilității în partea inferioară a trunchiului și a picioarelor este destul de rară.

Pentru syringomyelia caracteristice exprimate Tulburări neurotrofici: îngroșarea pielii și cianoză sale, zazhivlyaemost săraci chiar și răni minore, deformarea articulațiilor și a oaselor, osteoporoza. La pacienții cu syringomyelia de multe ori apar modificări mâini caracteristice: degetele sunt îngroșat, pielea este uscată și aspră, cicatrici vizibile de la numeroase răni și arsuri, răni sunt adesea pline de puroi sau arsuri proaspete nu sunt mai puțin frecvente panaritiums. Dacă aceasta afectează cornul lateral al segmentelor toracice maduvei spinarii acolo chiromegaly - marcat ingrosare periei. Leziunile trofice ale articulațiilor (de obicei, umăr și cot) cu syringomyelia sunt însoțite de topirea celulelor osoase pentru a forma cariilor. Caracterizat printr-o creștere bruscă a articulatiei afectate, durere atunci când se deplasează și nu există nici un zgomot audibil cauzate de frecarea fragmentelor osoase în comun.

Odata cu progresia syringomyeliei, cavitatile formate in maduva spinarii cresc si isi pot captura coarnele anterioare, ceea ce duce la o scadere a fortei musculare, la deplasarea depresiva si la aparitia atrofiei musculare. A apărut așa-numita pareză flaccidă a extremităților, caracterizată printr-o scădere a tonusului muscular, atrofie și reflexe profunde scăzute. Cu syringomyelia măduvei spinării cervicale, s-a observat sindromul Horner (depresia pleoapelor, dilatarea pupilei, ocluzia oculară). Atunci când este implicat în procesul de căi cu motor observate parapareză inferioară, uneori însoțită de o încălcare a urinării.

Dacă, cu syringomyelia, cavitatea se formează în tulpina creierului (syringobulbia), boala începe cu o încălcare a sensibilității în părțile exterioare ale feței. Ulterior, vorbirea, înghițirea și respirația cresc treptat (pareză bulbară), atrofia limbii, palatul moale și jumătatea feței se dezvoltă. Cu syringomyelia, infecția secundară poate apărea odată cu dezvoltarea bronhopneumoniei sau a bolilor urologice (uretrite, pielonefrite). Dezvoltarea paraliziei bulbare cu syringobulbia poate duce la arestarea respirației și moartea pacientului.

Diagnosticul și tratamentul syringomyeliei

Metode de diagnostic radiografice poate identifica manifestări trofică syringomyelia ca osteoporoza, elemente comune fracturi osoase, etc. In mod similar diagnostica syringomyelia permite IRM spinal, și imposibilitatea punerii sale în aplicare -.. mielografie. Aceste metode de examinare permit vizualizarea cavităților siringomielice în măduva spinării și trunchiul.

În perioada inițială de syringomyelia, atunci când există o reproducere activă a Glia, aplica tratamente pentru a suprima procesul. Un astfel de tratament poate opri progresia bolii și poate reduce manifestările acesteia. În acest scop, utilizați radioterapie - iradiere afectate segmente ale măduvei spinării și tratamentul cu iod radioactiv sau fosfor, care tind să se acumuleze în celulele cu proliferare rapidă și Glia iradieze lor „interior“. Înainte de tratamentul pacienților syringomyelia administrat cu soluție de iod radioactiv Lugol, iod care umple celulele glandei tiroide, și astfel le protejează împotriva pătrunderii de iod radioactiv.

Terapia medicamentoasă este efectuată de către un neurolog și syringomyelia este de a utiliza agenți de deshidratare (acetazolamida, furosemid), vitamine, agenți neuroprotectori (acid glutamic, pirotsetam) bendazol. Pentru ameliorarea durerii la analgezice syringomyelia arătat (metamizole, aminofenazonă) și ganglionari (pahikarpin).

O metodă relativ nouă în tratamentul syringomyeliei este terapia cu neostigmină, care îmbunătățește comportamentul impulsurilor nervoase. Dar nu este destinat cauzei bolii, ci doar permite îmbunătățirea temporară a conducerii neuromusculare. Este posibilă combinarea unei astfel de terapii cu bai UHF sau rhodona.

Tratamentul chirurgical al syringomyeliei este discutat cu un deficit neurologic mare și în creștere, sub forma unei pareze centrale a piciorului și a unei pareze periferice a mâinilor. Operațiile pe coloană vertebrală sunt efectuate pentru a evacua cavitățile siringomielice, pentru a decomprima măduva spinării, pentru a îndepărta aderențele.

Prognoza și prevenirea siringomiei

De regulă, adevărata syringomyelie se caracterizează printr-un curs progresiv lent și nu diminuează durata vieții. Pacienții rămân capabili să lucreze pentru o perioadă lungă de timp. Cu toate acestea, dacă există complicații infecțioase, este posibilă dezvoltarea sepsisului. Syringobulbia este foarte dificilă, deoarece implicarea centrului respirator și a nervului vagus duce la moarte.

Metodele de prevenire primară a siringomiei nu există încă. Protecția secundară are drept scop prevenirea progresiei bolii, prevenirea infecțiilor, rănilor și arsurilor.

syringomyelia

Syringomyelia (din c «syrinx». - pipe gol, «myelon» - măduva spinării) - este o boala cronica lent boala progresiva a sistemului nervos, care se caracterizează prin formarea cariilor în măduva spinării, și, uneori, în alungit datorită extinderii anormale a canalului central umplut cu lichior. Adevărata formă syringomyelia asociată cu tulburări congenitale cazuri gliale tisulare rămase (majoritatea) sunt o consecință a anomaliilor și a bolilor din zona craniovertebral.

motive

Este important să înțelegem că syringomyelia de multe ori nu o singura boala, ci este considerat un sindrom, care este caracteristică stărilor patologice însoțite de compresie a spațiului subarahnoidian la nivelul joncțiunii craniovertebral și măduvei spinării cervicale-toracice.

În funcție de etiologie, există astfel de soiuri de syringomyelia:

  • structură anormală datorită prezenței anomaliilor și patologii ale fosei posterioare (anomalie Arnold-Chiari malformației, Impression bazilară, chisturi arachnoida etc., fosa posterioara tumori.);
  • forma posttraumatică;
  • ca urmare a infecțiilor neurologice (meningită, arahnoidită);
  • siringomielia asociată cu tumori ale măduvei spinării;
  • patologii asociate cu compresie non-tumorale a țesutului măduvei spinării (hernie de discuri ale coloanei cervicale și toracice, focare mari de demielinizare a maduvei spinarii in cazul sclerozei multiple);
  • idiopatică (în cazul în care cauza formării chisturilor siringomielnice rămâne necunoscută).

Arnold-Chiari anomalie și syringomyelia

În aproximativ 80% din cazuri, syringomyelia este combinată cu o astfel de tulburare congenitală de tranziție vertebro-bazilară, cum ar fi anomalia Arnold-Chiari (AAA). Această dezvoltare congenitala creierul mic, care se caracterizează prin mărimea discrepanței de fosa posterioară și structurile anatomice ale sistemului nervos, care sunt în ea. Acest lucru duce la omisiunea brainstemului și amigdelor cerebelului în foramenul occipital mare și încălcarea lor la acest nivel.

În condiții normale ale fosei posterioare amigdalelor cerebeloase sunt deasupra occipital, și la pacienții cu AAC coboară, uneori, la nivelul 1 sau a 2-a vertebră cervicală, blocând astfel curentul normal și circulația lichidului cefalorahidian, care devine cauza imediată a syringomyelia (leziune a măduvei spinării) și / sau siringobulbii (formarea lichior de cavități în țesutul bulbul rahidian).

Este important să știți! Anterior, sa crezut că AAK este înnăscută, dar acum unii cercetători cred că omiterea amigdalelor cerebeloase în foramen magnum are loc în timpul creșterii creierului rapidă într-o creștere lentă în osul țesutului craniului (care este motivul pentru care, de fapt, dezvoltarea unei dimensiuni de nepotrivire anatomice).

După cum sa menționat deja, aproximativ 80% din cazurile de AAC sunt combinate cu formarea de cavități siringomielice în măduva spinării. Vârsta medie de debut a bolii este de 25-40 de ani. Există mai multe tipuri de AAC. Syringomyelia, de regulă, este combinată cu patologia de tip 1.

La unii pacienți cu AAA, syringomyelia nu se dezvoltă pe tot parcursul vieții. Pana in prezent, cercetatorii nu inteleg de ce aceste cavitati se formeaza la unii pacienti si nu apar in altii cu aceeasi afectare.

Patogeneza bolii

Dacă ne întoarcem la vederi moderne asupra mecanismului de dezvoltare a siringomiei, acesta este rezultatul circulației anormale a fluidului cefalorahidian (CSF) în lichidul cefalorahidian al sistemului nervos central.

În mod normal, lichidul cefalorahidian este produs în plexurile vasculare ale ventriculelor laterale ale creierului și absorbit în sânge de structuri speciale ale membranei arahnoide a creierului și măduvei spinării. În timpul zilei, o actualizare completă a LCR apare de aproximativ 4-5 ori. Dacă în spațiul subarahnoid există unele sau alte bariere în calea circulației sau absorbției normale a CSF, atunci apar unele patologii, inclusiv syringomyelia.

Nu există un singur mecanism general acceptat pentru formarea cavităților siringomielice. Până în prezent, există mai multe teorii ale patogenezei acestei boli a sistemului nervos.

Pentru a înțelege mai detaliat cum și de ce se dezvoltă syringomyelia, este de asemenea necesar să avem o idee despre canalul central al măduvei spinării. În uterul mamei, copilul trece treptat în mai multe etape ale dezvoltării sale. Formarea creierului și a măduvei spinării este un proces foarte complicat, iar la una din etapele sale, embrionul uman are o fantă pe toată lungimea măduvei spinării (canalul central). Din păcate, funcția exactă a acestei formări anatomice intermediare nu a fost încă stabilită.

După nașterea copilului, canalul central este treptat supraaglomerat, ritmul și caracterul complet al umplerii canalului central pot diferi semnificativ pentru diferiți oameni. Cu IRM, puteți observa rămășițele canalului central la unii adulți, dar majoritatea nu.

Potrivit celor mai populare în dezvoltarea astăzi a teoriei syringomyelia (WJGardner 1950.), Dificultatea de scurgere de lichid cefalorahidian cu rezervor mare occipital în spațiul subarahnoidian al măduvei spinării este însoțită de efecte hidrodinamice puternice ale LCR din peretele ventriculului 4 al măduvei spinării al canalului central (în cazul în care acesta este o persoană) sau în zona de eliminare a acesteia. Cu acesta din urmă și canalul de extensie asociat și / sau formarea cariilor syringomyelic.

syringomyelia de dezvoltare din cauza rănilor și a tumorilor maduvei spinarii, coloanei vertebrale cervicale hernii intervertebrale dovedește că cauza syringomyelia poate fi nu numai un spațiu subarahnoidiană nivel încălcare permeabilitatii-vertebrobazilară craniană, dar, de asemenea, în regiunea cervicală, și, uneori, a coloanei vertebrale toracice.

clasificare

Patologia are codul ICD-10 (clasificarea internațională a bolilor revizuirii a 10-a) G 95.0. În plus față de clasificarea etiologică descrisă, există mai multe opțiuni. În funcție de localizarea cavităților de-a lungul lungimii măduvei spinării, se disting formele de siringomielie:

  • bulb - chisturile de lichior se găsesc în țesutul medulla oblongata (syringobulbia);
  • cervicotoracic - cavitățile sunt localizate în măduva spinării cervicale și toracice;
  • chisturile lumbosacrale se găsesc în diviziunile lombare și sacre;
  • chisturile combinate - lichide sunt localizate simultan în mai multe părți ale măduvei spinării.

În funcție de funcțiile defectuoase ale măduvei spinării:

  • formă sensibilă;
  • cu motor;
  • trofice;
  • mixt.

În funcție de mecanismul de dezvoltare:

  • comunicarea (atunci când chistul syringomyelic comunică cu canalul central al măduvei spinării);
  • (atunci când chistul nu are o legătură anatomică cu căile fluidului cefalorahidian, dar există separat de acestea).

Care este cavitatea siringomielică

Cel mai adesea, astfel de cavități sunt localizate în părțile cervicale, cervico-toracice ale măduvei spinării, dar se pot răspândi și mai mult - în medulla oblongata (syringobulbia). Ele au o formă alungită, cu o lungime diferită și o lățime în diametru. În interiorul cavităților, septa membranoasă poate diviza chistul în mai multe compartimente separate. În interiorul chisturilor se află un lichid cefalorahidian și se observă proliferarea țesutului glios, ca rezultat al presiunii crescute a CSF asupra pereților lichidului cefalorahidian.

Simptomele de siringomie

Imaginea clinică a syringomyeliei combină mai multe tipuri de afecțiuni neurologice:

  • sensibile;
  • cu motor;
  • vegetativ-trofice;
  • durere.

Sindromul durerii

Durerea acționează cel mai adesea ca primul simptom al bolii, dar datorită nespecificității sale, de multă vreme rămâne nerecunoscută. De regulă, durerea are localizare unilaterală în gât și umăr, membrele superioare, uneori dăunează spate și picioare. Senzațiile dureroase sunt tragerea și durerea. Durerea este asociată cu leziunea coarnei posterioare a măduvei spinării și asimetria senzațiilor dureroase - cu răspândirea neuniformă a chistului pe părțile din dreapta și din stânga ale măduvei spinării.

Tulburări sensibile

Adesea, pacienții se plâng de dezvoltarea paresteziei - un sentiment de crawling, arsură sau arsură a pielii, furnicături, amorțeală. Caracterizat de zone ale pielii cu sensibilitate defectuoasă și salvate (acest lucru depinde de ce segmente ale măduvei spinării rănite ca inervație segmentara are un caracter).

Pe măsură ce boala progresează, senzația de durere și temperatură scade treptat (scade și apoi dispare). Acest lucru duce la traumatizarea frecventă a țesuturilor, de exemplu, la arsuri nedureroase. Adâncurile sunt sensibile numai în etapele foarte târzii ale patologiei.

Încălcările sunt sensibile la caracterul "guler", "jacket", "half jacket". Adesea, se înregistrează zone ale pielii cu o funcție senzorială normală între zonele cu sensibilitate deranjată, care este legată de particularitățile inervației segmentate a țesuturilor și organelor de măduva spinării.

Tulburări ale mișcării

Violarea funcției motrice a măduvei spinării are loc în 60-85% dintre pacienții cu siringomielie. Anterior, toată atrofia (pierderea în greutate) a mușchilor apare din cauza deteriorării coarnei anterioare a măduvei spinării și a motoneuronilor. Apoi se dezvoltă slăbiciunea musculară și paralizia flascată a grupurilor musculare afectate. La început, procesul este unilateral, dar în viitor mușchii celeilalte părți ale corpului pot fi afectați.

Deoarece formarea de chisturi syringomyelic de multe ori incepe cu maduva spinarii de col uterin si de col uterin-toracice, primul care a suferit mici grupele musculare ale mâinilor, antebraț, umăr, centura scapulară, spațiile intercostale superioare.

În cazul în care medulla oblongata este implicată în procesul patologic, se dezvoltă simptome bulbare - paralizia mușchilor palatului moale, a faringelui, a corzilor vocale cu deficiențe de înghițire și voce. S-ar putea să existe și alte tulburări motorii (totul depinde de ce parte din medulla oblongata sau de măduva spinării este afectată de cavitățile siringomielice). Funcția organelor pelvine este rar perturbată, deoarece măduva spinării lombosacrale nu este afectată foarte des.

Simptome vegetale-trofice

Pentru patologie, dezvoltarea tulburărilor trofice este foarte caracteristică. La 20% dintre pacienți, articulațiile Sharco sunt diagnosticate (mărirea articulațiilor, deformarea, tulburările de mișcare în articulație în absența sindromului durerii).

Există, de asemenea, un frecvente tulburări trofice includ tentă albăstruie a pielii, îmbunătățirea keratinizare pielii, transpirație crescută, grosimea stratului adipos subcutanat, în anumite părți ale corpului, cum ar fi degete, care este motivul pentru care iau forma de „ciorchini de banane.“

Alte semne

Foarte frecvent la pacienții cu siringomielie se observă o varietate de anomalii combinate:

  • deformarea toracelui și a coloanei vertebrale, de exemplu, kyphoscoliosis;
  • coloane cervicale;
  • dimensiuni disproporționate ale membrelor superioare (brațe foarte lungi, care trebuie luate în considerare la efectuarea diagnosticului diferențial cu sindromul Marfan);
  • încălcarea creșterii părului;
  • anomalii în structura urechilor;
  • spina bifida (spina bifida);
  • hidrocefalie;
  • o varietate de anomalii craniovertebrale.

Cursul bolii și severitatea simptomelor depind, în primul rând, de cauză. Cele mai pronunțate simptome patologice în cazurile în care siringomieia este cauzată de anomalii craniovertebrale. În unele cazuri, manifestările bolii pot fi ușoare și deghizeze boala de bază, de exemplu, o coloana vertebrala cervicala intervertebral hernie, tumori cefalo-rahidian, scleroza multiplă.

diagnosticare

Principala syringomyelia metoda de diagnostic - Imagistica prin rezonanta magnetica (IRM), care poate identifica nu numai syringomyelic cavitatea anomalia sindrom Arnold-Chiari și alte tulburări care pot fi direct cauza bolii (tumora, hernie intervertebral, etc..), Dar dimensiunea, localizarea chisturilor, întinderea lor în măduva spinării, structura internă.

Mod de tomografie computerizata mielograficheskom poate fi de asemenea folosite pentru a diagnostica o boală, dar în acest caz, RMN-ul are mai multe avantaje, diferă cel mai bine informativ, totuși considerat un „standard de aur“ syringomyelia de diagnosticare.

În stadiul avansat al bolii, diagnosticul nu prezintă dificultăți, deoarece pacientul are o imagine clinică clară a tipului segmental de tulburări de sensibilitate, tulburări motorii, modificări trofice și sindrom dureros. Este mult mai dificil să se suspecteze o boală chiar la începutul dezvoltării sale, atunci când tulburările descrise nu sunt încă manifestate și numai durerea cronică, non-intensivă este prezentă.

Tratamentul siringomiei

Tactica terapeutică depinde complet de cauza siringomiei și de natura procesului patologic. Nu este necesară tratarea bolii în absența progresiei acesteia pe fundalul formelor idiopatice și anomaliilor craniovertebrale. Astfel de pacienți trebuie observați de un neurolog în dinamică.

În cazul în care patologia progresează rapid, tratamentul chirurgical al syringomyeliei este necesar. Tipul de operație depinde de cauza bolii. În caz de operabilitate, tumoarea este îndepărtată, hernia intervertebrală. Cu AAK, decompresia craniovertebrală se face pentru a normaliza scurgerea lichidului cefalorahidian din ventriculul 4 al creierului în spațiul subarahnoid.

Dacă boala sa dezvoltat din cauza modificărilor inflamatorii ale sistemului nervos central (arahnoidită, meningită) sau este idiopatică, dar progresivă, utilizați operațiunile de manevră evidente. De asemenea, dacă este necesar, este prescris tratamentul cu medicamente și alte tratamente conservative ale tulburărilor motorii, trofice și sensibile.

perspectivă

La 60% dintre pacienți există o evoluție cronică și lentă a syringomyeliei, de regulă, acestea sunt diagnosticate cu o formă idiopatică de patologie. Aproximativ în 25% din cazuri, etapele de creștere a simptomelor clinice sunt înlocuite cu perioade lungi de starea de echilibru a pacientului. Și doar 15% dintre persoanele cu siringomie nu progresează deloc.

Prognosticul este relativ favorabil, deoarece pacienții rămân capabili de mult timp, evitând handicapul timp de mulți ani. Un curs sever al bolii este observat cu syringobulbia, deoarece implicarea centrului respirator și a nucleelor ​​nervului vagus în procesul patologic conduce la un rezultat letal rapid.