Ichioza congenitală

Ichioza congenitală - un grup eterogen de boli ereditare, care se caracterizează prin mutații ale genelor responsabile pentru dezvoltarea corespunzătoare a pielii, având ca rezultat leziuni dermice specifice și alte patologii sistemice. Simptomele principale sunt focarele de peeling sporit ale pielii, formarea de scări dense cu caneluri dureroase între ele, tendința de hiperpirexie, o leziune sistemică a organelor interne și defecte ale feței. Ihtioza congenitală este diagnosticată clinic, confirmată de rezultatele biopsiei cutanate. Tratamentul utilizează medicamente retinoid și medicamente keratolitice, precum și terapie nespecifică.

Ichioza congenitală

Congenital ihtioză - o dermatoza ereditară caracterizată prin procesul de keratinizare afectata. Descrierea exactă a bolii a dat Robert Villano în 1808, termenul „ihtioza“, a fost propusă de Wilson în 1852 și este în prezent în uz. Incidența ihtioza congenitala variază în funcție de forma de boala si este o medie de 1: 2,000 pentru un ihtioza simplu, 1: 4000 pentru ihtioza X-linked, 1: 100000 pentru ihtioza epidermolitica, 1: 300,000 pentru ihtioza lamelară. au fost gasite diferente de sex, cu excepția formei X-legate de ihtioza congenitala, care este diagnosticată numai la baieti. Urgența problemei în pediatrie este asociată cu diagnosticarea frecvent întârziată și cu efectul temporar al tratamentului. Ihtioza congenitală este una dintre cauzele handicapului copiilor.

Cauzele ihtiozelor congenitale

Ihtioza congenitală este întotdeauna o consecință a mutațiilor genelor responsabile pentru dezvoltarea adecvată a epiteliului. Genele mutate sunt transmise de la o generație la alta, adică boala este moștenită. Cauzele primare ale mutațiilor în sine nu sunt cunoscute în mod fiabil, dar pot fi asociate cu factori teratogeni și factori de mediu. Ihiozele simple și epidermolitice sunt moștenite într-un tip dominant autosomal, tip lamelar în tipul autosomal recesiv. Cu ihtioza legată de X, mutația are loc într-o genă legată de un cromozom sexual, mecanismul de moștenire este recesiv.

În cazul ihtiozelor simple, sinteza filaggrinei, o proteină responsabilă de combinarea filamentelor de keratină între ele, este întreruptă. Este vorba despre keratina care promovează menținerea umidității de către piele, iar în acest caz această funcție este încălcată. ihtioză X-linked caracterizat prin sterolsulfatazy deficit congenital prin care keratinocite sunt ferm legați la straturile inferioare ale pielii, având în vedere care pauze în timp util de respingere a acestora. ihtioza lamelară este asociata cu un deficit de transglutaminază-1, care este implicată în membranele keratinizare ale celulelor pielii si keratinocitelor accelerat de promovare la suprafața pielii, adică schimbarea lor rapidă. Consecința este procesele inflamatorii extensive, tulburările termoregulatorii și un risc crescut de infecții secundare.

Baza ihtiozei epidermolitice este o încălcare a sintezei keratinei, care determină instabilitatea celulelor pielii. Acest lucru contribuie la formarea de blistere buloase, caracteristice acestui tip de ihtioză congenitală. Ihtioza rare a fătului se dezvoltă in utero și este cauzată de o încălcare a transportului lipidelor, ca rezultat al distrugerii funcției de barieră a pielii.

Clasificarea ihtiozelor congenitale

Există mai multe clasificări ale bolii pe diverse motive. În funcție de tipul de moștenire, ihtioza congenitală poate fi:

  • Autosomal dominant (ihtioză simplă și epidermolitică);
  • Autozomal recesiv (ihtioză lamelară, ihtioză fetală);
  • X-legat (ihtioza legată de X).

Condițiile necesare pentru manifestarea bolii diferă. Primele două tipuri nu sunt legate de sex, gena mutantă trebuie reprezentată într-o formă dominantă și, respectiv, recesivă. Ichioza legată de X este moștenită recesiv, manifestată în băieți, în timp ce fetele sunt purtători ai mutației.

Din punct de vedere clinic, se disting următoarele tipuri de ihtioză congenitală: ihtioză simplă (vulgară), lamelară, legată de X, epidermolitică, ihtioză fetală. În funcție de gravitatea manifestărilor clinice, ihtioza poate fi severă, severă moderată și târziu (nu apare imediat după naștere). ihtioză congenitală nu poate fi doar o boală independentă, așa cum este prezent în structura anumitor sindroame, cum ar fi sindromul Netersona, boala Refsum, sindromul Rude, sindromul Sjogren-Larsson, și altele. Există boli ihtiosiforme, de exemplu, hipovitaminoza A, ihtioza senilă etc. În aceste cazuri, clinica este similară, dar motivele sunt diferite.

Simptomele ihtiozelor congenitale

Simptomatologia depinde direct de forma bolii. În clinica ihtiozelor simple, există întotdeauna o piele uscată pronunțată și peeling. Zonele afectate sunt situate pe suprafețele extensorilor articulațiilor, în special la nivelul picioarelor. Fața rămâne neatinsă, cu o excepție rară, când pielea frunții și obrajilor este implicată în acest proces. De asemenea, este caracteristică hiperkeratoza foliculară - un cluster de keratină în foliculii de păr. Apare aproape pe întreaga suprafață a pielii unde crește părul. Acesta este detectat prin palpare sub forma simptomului așa-numit "grater". Pielea de pe palme și tălpi este îngroșată, modelul cutanat este întărit, canelurile între zonele pielii îngroșate sunt proeminente. La pacienți, există o scădere a transpirației, care este cauza hipertermiei frecvente.

Simptomele principale ale ihtiozelor congenitale apar la 3-12 luni de la viața copilului. Peelingul pe piele este adesea aproape egalat cu 20-25 de ani. În același timp, schimbările palmelor și tălpilor caracteristice acestei forme a bolii rămân. Adesea ihtioza congenitală de acest tip este însoțită de boli alergice sub formă de rinită, urticarie, astm bronșic. În majoritatea cazurilor, tractul gastrointestinal este caracterizat de gastrită, colită, diskinezie biliară, hepatosplenomegalie. La nivel celular, modificările sunt identice cu cele din celulele pielii.

X ihtioza congenitală se manifestă în primele luni de viață și numai la băieți. Leziunile tipice ale pielii sunt cântare maronii mari, murdare, fără scalare. Localizarea acestor zone poate fi practic orice, cu excepția zonei palmelor și picioarelor. Această culoare a cântarelor se datorează concentrației ridicate de melanină în straturile inferioare ale epidermei. Dintre celelalte simptome, o opacitate specifică a corneei sub formă de floare este adesea găsită fără a afecta acuitatea vizuală. La o cincime din pacienți, este diagnosticată criptorchidismul. Spre deosebire de ihtioza simpla, leziunile cutanate cu acest tip de boala practic nu scad odata cu varsta.

Ihtioza lamelară se manifestă de la naștere. pielea nou-născut este acoperit cu un strat subțire, dar dens - este patognomonica congenitală de tip ihtioza. Treptat, filmul este transformat în scale mari, de la lumină la maro. Datorită glandelor sudoripare înfundate, transpirația este încălcată, astfel încât este observată adesea hiperpirexia. Pe palme și tălpi - crăpături adânci și keratodermă. Canelurile dintre scalele sunt dureroase și sunt dependente la infectii bacteriene secundare, inclusiv sepsis. ihtioză lamelară este insotita de defecte congenitale de dezvoltare: ectropionul observat adesea (ectropion) si buzele (ekslabion), deformarea sau lipsa de urechi, nas cartilajului deformare, coalescență sau absența falangele și falangelor capăt al.

Ichiozele congenitale epidermolitice se manifestă prin eritrodermie umedă extinsă, cu formarea veziculelor buloase. La locul de deschidere a blisterelor există eroziuni care trec fără urme. De-a lungul timpului se unește o keratinizare brută, formându-se adesea negii. Scalele keratinizate sunt întunecate, cu un miros neplăcut (o consecință a unei infecții secundare). Membranele mucoase cu acest tip de ihtioză congenitală nu sunt afectate, transpirația nu este de asemenea perturbată. Cu toate acestea, această formă a bolii este foarte periculoasă și poate fi fatală.

Ihtioza fetală congenitală este cea mai rară formă a bolii, se dezvoltă in utero la 16-20 săptămâni de sarcină. Copiii se naște prematur, pielea lor seamănă cu o cochilie, care în curând izbucnește cu formarea unor scale mari lamelare, mai des întunecate. Este caracteristică absența aproape completă a părului pe cap, keratodermia palmelor și tălpilor. Datorită puternicei keratinizări a pielii feței, gura este continuu deschisă, se exprimă ectropiunea și exlația, urechile sunt deformate. Cu ihtioza congenitală a fătului, pierderea auzului neurosensor este adesea diagnosticată. Imunitatea redusă promovează dezvoltarea infecțiilor bacteriene în primele zile de viață; deseori există otită, pneumonie, abcese subcutanate. Mortalitatea este ridicată în primele zile și săptămâni de viață.

Diagnosticul ihtiozelor congenitale

În timpul sarcinii, puteți utiliza amniocenteza cu analiza ulterioară a lichidului amniotic, precum și cu biopsia villusului corionic. Cu toate acestea, metodele invazive măresc riscul de avort spontan, astfel încât în ​​practică acestea sunt folosite foarte rar. Indicarea biopsiei prenatale este o anamneză încărcată a ihtiozelor congenitale. Ecografia în trimestrul III permite diagnosticarea ihtiozelor fătului. Poziția fixată vizibilă a mâinilor și a gurii deschise, se poate observa hipoplazia cartilajului nazal și semnele nespecifice sub formă de policilamente și creșterea lichidului amniotic echogenic. Formele rămase de ihtioză congenitală pot fi suspectate.

După ce a dat nastere, medicul pediatru diagnosticat, în primul rând, pe baza simptomelor clinice caracteristice ihtioza congenitale. Acest peeling special pielii, localizarea leziunilor, un simptom al „plutește“ într-un ihtioza simplu, eritrodermie severe la ihtioză epidermolitichesky, și altele. Modificările în testele sunt nespecifice, dar pot dezvălui un procese alergice (adesea insotite de ihtioza), niveluri ridicate de colesterol și în același timp, a redus nivelul de estriol sânge (cu ihtioză legată de X). Istoria părinților este semnificativă: cazuri identificate anterior de ihtioză congenitală, inclusiv formele sale de sindrom.

Deseori, imaginea clinică a bolii este nespecifică, deci este obligatoriu să se efectueze un diagnostic diferențial. Este necesar să se excludă formele dobândite de ihtioza, dermatita (psoriazis, eczeme, dermatită de contact și sifilis congenital etc.), dermatita atopică. Astfel, pentru dermatita este caracterizata prin inflamatie, mâncărime, eczeme și altele. Cu toate acestea, de multe ori, de asemenea, însoțită de dermatita ihtioza congenitala. Dermatoze au simptome patognomonice care sunt absente la ihtioza, de exemplu, dinti Hutchinson sifilis congenital, papule specifice cu localizare preferat de psoriazis si t. Formele D. Acquired de ihtioza dezvolta din cauza autoimune, boli infecțioase, tumori, etc., în acest caz, este necesar să se uite o cauză care poate provoca o patologie după naștere.

Tratamentul ihtiozelor congenitale

Tratamentul bolii se efectuează în spital, în cazul formelor severe de ihtioză congenitală - în unitatea de terapie intensivă. În cameră trebuie menținută o umiditate ridicată și o temperatură scăzută a aerului. De obicei, este prezentată o dietă hipoalergenică, în cazuri severe - hrănirea prin sondă. Se recomandă să faceți o baie de 2 ori pe zi. Acest lucru vă permite să hidrateze pielea, să reduceți peelingul și să preveniți infecțiile secundare. În cazul ihtiozelor epidermolitice congenitale, antisepticele sunt adesea folosite în timpul îmbăierii. După baie, de regulă, se efectuează o exfoliere mecanică, urmată de aplicarea unei creme hidratante.

Terapia sistemică aplicabilă a congenitale ichtiozice medicamente retinoizi și vitamina A, care facilitează descuamarea celulelor cornoase și pentru a reduce rata de proliferare a celulelor, cu alte cuvinte, împiedicând creșterea lor sporită. În plus, retinoizii au un efect antiinflamator și imunomodulator. În practica pediatrică, în prezent se utilizează tigazone și neotigazonă. Eficacitatea Evidentă clinică a acestor medicamente, dar efectul unui tratament temporar și tratamentul se efectuează în vederea pluralității cursurilor de efecte secundare: uscăciune a mucoaselor și sângerare, hiperostoza, tulburări ale ficatului, fotosensibilitatea pielii și sensibilitatea ridicată la lumină, și altele.

Pentru medicamente moderne sunt blocante ale metabolismului acidului retinoic, de exemplu, liarozol. Tratamentul are același efect clinic, dar siguranța este mult mai mare. Baza terapiei externe a ihtioza congenitale cuprind keratolitice: soluții de clorură de sodiu și uree, dexpantenol, acid salicilic, retinoizi topici. Fondurile sunt aplicate pe piele afectate și au un efect local, ajutând la exfoliate, înmoaie pielea, reduce inflamatia si altele. La numirea keratolitice necesare pentru a lua în considerare vârsta copilului, deoarece unele dintre ele (uree, acid salicilic), este toxic pentru sugari.

In tratamentul formelor severe de corticosteroizi sistemici ichtiozice congenitale sunt utilizate, imunoglobuline, precum antibioticele, dacă este necesar. Consultare obligatorie oftalmologie pediatrică atunci când diagnosticarea ectropion, pediatric Otorinolaringologie - în timpul deformării și absența pinna, precum și pentru diagnosticarea și tratamentul de pierdere, pierderea auzului de auz, în special. Atunci când formele sindromică de ihtioza congenitala de multe ori asociate cu tulburări neurologice, în aceste cazuri, consultarea obligatorie a copilului neurolog. De asemenea, un genetician este conectat la tratamentul pentru planificarea sarcinilor viitoare și pentru a calcula probabilitatea bolii în generațiile viitoare.

Prognoza și prevenirea ihtiozelor congenitale

Prognoza depinde de forma bolii. Manifestările clinice ale ihtiozelor simple sunt reduse la minim după 20-25 de ani, însă calitatea vieții este încă redusă datorită prezenței patologiilor sistemice ale tractului gastro-intestinal. Formele severe de ihtioză congenitală cauzează adesea decesul și handicapul copiilor.

Consilierea genetică este singura modalitate de a preveni ihtioza congenitală. Este necesară planificarea unei sarcini în cazul unui istoric medical împovărat pentru această boală, adică dacă unul și în special ambii părinți sunt bolnavi sau unul dintre ei este transportatorul mutației. În acest caz, se recomandă refuzul sarcinii, dar, în orice caz, familia decide în cele din urmă. Alternativ, cuplurilor li se oferă FIV și adopție.

Dermatologul tău

Boli ale pielii la copii

Boli ale pielii la copii
Profesor al Departamentului de Dermatovenerologie SPbGPMA
Zverkova F.A.

Ichioza congenitală (Ichthyosis jointa) se transmite autosomal recesiv la o frecvență de 1: 300.000 și se caracterizează printr-o încălcare a keratinizării pielii. Formează o stratificare a masei excitate strâns sudate de straturile subiacente ale epidermei, care sunt greu de îndepărtat atunci când se scutură.

La unii pacienți nu există deformare si deformare a buzelor cleft, maxilarului, palatului dur și moale, parțiale fante pentru ochi divulgarea, deformarea urechilor, prezența celui de al șaselea deget, lipsa de unghii si par. Boala este cronică, monotonă fără tendință spre ameliorare. Combinația de cheratita, ceea ce duce la pierderea vederii, ihtioza, surzenia și alte malformații descrise în literatură ca KID-sindromul (primele litere ale cuvintelor. Keratita ichtiozice, surditate). In acest sindrom, există defecte congenitale ale sistemului nervos și lipsa imunității mediate celular.

Pacienții cu ihtioză congenitală deja de la o vârstă fragedă devin persoane cu dizabilități și necesită ajutor permanent din afară pentru a-și asigura existența. Ei sunt conștienți devreme de starea lor, considerându-se ca niște oameni inferiori, care conduc în viitor adesea la stările neurotice, hipocondriale, cu posibilitatea tentativelor de suicid.

Există mai multe forme clinice de ihtioză congenitală, dintre care principalele sunt ihtioză congenitală și eritrodermie congenitală ihtiosiformă (forme uscate și buloase). În funcție de timpul de dezvoltare și de severitatea fluxului de ihtioză congenitală, se distinge o formă foarte grea (fetală) și luminată (Ihthyosis cohninita larvata).

la tip fetal de ihtioză placă congenitală uneori nașterea poate fi un fruct mort, în alte cazuri se nasc prematura, se nasc copiii slabi slabi, uneori cu absența unui reflex înghițitor, dificultăți de respirație. Înfrângerea pielii este universală sub formă de eritrodermă. Copilul se va naște ca și cum ar fi acoperit cu un film coloidal (Collyodium Wabu, fructul Harlequin), format din straturi extinse masive, între care se găsesc crăpături adânci, adesea sângeroase. Urechile sunt deformate, pleoapele sunt răsucite, nasul este aplatizat, gura este deschisă și seamănă cu "gura de pește". Uneori sunt absente pleoapele și auriculele. Gura, nasul și urechile sunt umplute cu straturi puternice de cruste scânteietoare, care, după îndepărtare, apar repede. Există uneori jumperi între degete și degetele de la picioare. Pielea feței este întinsă, nu există expresie facială. În jurul gurii apar crăpături radiale profunde. Extremitățile sunt umflate, aproape imobile, acoperite cu straturi de mase exorbitante. Acești copii, de regulă, mor în primele ore sau zile de viață.

Forma ușoară a ihtiozelor congenitale compatibil cu viața. Manifestările bolii sunt deja prezente la naștere, deși la unii copii pot apărea după naștere. Starea bolnavilor la naștere este severă. leziuni ale pielii sub forma unui eritrodermie universal, mai pronunțată în falduri. Pe întreaga suprafață a pielii este marcat stratificarea solzi masiv placă pergamentoobraznyh, strâns legată de straturile inferioare ale epidermei și sunt dificil de îndepărtat. față-mască, ectropion marcată, atrii deformare, keratodermie palmoplantară, pielea îngroșarea falduri mari, în care apar fisuri ușor de sângerare, poate fi absent și unghiile strip.

Acești copii sunt slăbiți, se dezvoltă prost, nu adaugă greutate corporală. Uneori sunt epuizate, anemice. De multe ori alături de infecție a tractului respirator superior, pneumonie, infecții ale urechii, și leziuni ale pielii Candida stafilococilor. Pot exista opacifierea corneei cu keratoconjunctivita, retinita pigmentară, glaucom, strabism, astigmatism, osteoporoza, arachnodactyly, strephopodia, syndactylism, osteoliză, microcefalie. Patogeneza bolii are o importanță majoră imunodeficiență congenitală atât celulare și umorale, precum și deficit de vitamine A, E

O varietate de ihtioză congenitală este congenitală eritrodermia ihtiosiformă a lui Broca, descrise în 1902. Cu această formă, cele mai mari falduri sunt cele mai afectate. Distingeți între tipurile uscate și buloase ale bolii.

Tipul uscat de eritrodermie ihtiosiformă congenitală este puțin diferit din punct de vedere clinic de manifestările unui ihtioză congenitală plachetară ușoară. Cu toate acestea, cu un tip uscat, există întotdeauna o leziune foarte severă a pielii pliurilor mari, gâtului, spatelui mâinilor și picioarelor și straturi mai masive de mase excitat pe palme și tălpi.

Eritrodermia ihtiosiformă de tip bulus descris de Nikolsky în 1899 sub numele de acanthokeratoliza congenitală universală. Această formă a bolii este acum, de asemenea, numită hiperkeratoză epidermolitică și este considerată ca o combinație de ihtioză cu epidermoliză buloasă. Boala este moștenită autosomal dominant. La aceasta, încălcările au fost găsite în sistemul NLA în locul AW31. Dermatoza este descoperită la copilul deja la naștere. Pielea este hiperemică, acoperită cu straturi de baloane exotice, în formă liniară sau în formă de diamant, care este cel mai pronunțat în pliuri, partea din spate a mâinilor și picioarelor, gâtul, unde se formează uneori crăpături. Cântarele îngroșate au o culoare cenușie murdară, cu o tentă verzui. Odată cu aceste fenomene de hiperkeratoză, se observă bule. După bulele mari distruse din cauza prezenței eroziunilor și a pielii puternic hiperemic în jurul copilului are aspectul de "arsuri". Erupția de blistere este întotdeauna însoțită de o încălcare a stării generale a copilului și de o creștere a temperaturii. Keralodermia este observată în palme și tălpi. Există o creștere crescută a unghiilor și părului. Alte deformări și deformări, de regulă, nu se întâmplă.

În plus, sunt rare varietăți de ihtioză congenitală, numite sindroame ale lui Refsum, Rude, Sjogren-Larsson, Netermon.

pentru din sindromul Refsum caracterizat eritrodermie ihtiosiforme coroborat cu boala de ochi ca orbire de noapte cu retinita pigmentară, polineuropatie cronică, manifestată pareză progresivă a părților distale ale corpului, slăbirea sau lipsa reflexelor, cantități crescute de lichid cefalorahidian cu numarul de celule normale, displazia articulare simetrice, multiple modificări ECG.

la Ore Sindromul marcat eritrodermie congenitala ihtiosiforme, alopecie totală, infantilism, nanism, decalaj de dezvoltare sexuală, tulburări neuropsihiatrice, cum ar fi retard mintal, idiotul, epilepsie, polinevrite, atrofie musculară, retinita pigmentară, anemie de tip pernitsiozopodobnogo.

Sjögren-Larsson caracterizată prin eritrodermie ihtiosiformă congenitală, paralizia spastică a extremităților inferioare, degenerarea retinei ochilor, slăbirea semnificativă a vederii, oligofrenia.

Sindromul lui Neterton manifestata eritrodermie congenital ihtiosiforme, uscăciune și păr fragil, sprâncene, gene (prin examen microscopic a relevat ingrosare nodular, rezultând în păr seamănă cu bambus). Se dezvoltă frecvent urticarie sau angioedem.

Diagnosticul.

Recunoașterea ihtiozelor congenitale cauzează adesea dificultăți atât în ​​rândul pediatrilor, cât și al medicilor dermatologi. Diagnosticul corect se bazează pe prezența tuturor manifestărilor bolii este deja la naștere sau la scurt timp după aceea și fenomene eritrodermie cu stratificarea dificil de a trage plăci cornoase. Diagnosticul diferential se face cu eritrodermie desquamative Leiner, dermatita exfoliativa Ritter, sifilis congenital (difuz infiltrare papulare), epidermoliza buloasă congenitală.

tratament a rămas mult timp fără promisiune.

Din 1965, în clinica de piele a Pediatrica Institutul Medical din Leningrad, sub conducerea LA Steinlucht a început să se dezvolte metode de tratament combinat al ihtioza congenitale la sugari, care mai tarziu a continuat să ne îmbunătățim. În prezent, această terapie este după cum urmează.

După stabilirea unui spital de maternitate în diagnosticul, în funcție de gravitatea stării generale a copilului, severitatea modificărilor pe piele, pe baza potențialelor vieții sale sunt atribuite imediat la primele zile de viață, unul dintre hormonii glucocorticoizi. Prednisolon urbazon, triamcinolon (Polkortolon, Kenalog) randament de 1,5-3 mg / kg greutate corporală pe zi (calculat ca prednisolon). Doza zilnică este administrată în două etape: dimineața (8 ore) și ziua (14-15 ore) după hrănire (în doza administrată dimineața de recepție 2/3). Copiii care au dificultăți la înghițire sau este imposibil, medicamentul este administrat parenteral. Asociați asemenea preparate de potasiu - 5% clorură de 5% sau acetat de 1/2 linguriță de trei ori pe zi (in lapte) si steroizi anabolizanți (Nerobolum, Retabolil).

Durata administrării medicamentelor glucocorticoide doza maximă - 1-1.5 luni si depinde de severitatea bolii, starea generala a copilului, a pielii proces dinamicii fluxurilor Cynic și a indicilor biochimici ai sângelui (proteine ​​totale, fracțiuni proteice, de zahăr din sânge, protrombină, electroliți) și analiza urinei. Reducerea dozei de glucocorticoizi se efectuează la 1 mg la fiecare 3-5 zile timp de 3-4-6 săptămâni. Perioada totală de tratament a pacienților cu ihtioza congenital este de aproximativ 50 de zile, dar în formele severe - 70-80 sau chiar 100 de zile.

Complexul de tratament include perfuzii intravenoase de preparate proteice: soluție de albumină 10%, plasmă proaspătă nativă (verificată la nivelul transaminazelor). Cu anemie severă, sângele conservat se administrează cu o viteză de 8-10 ml / kg greutate corporală. Infuzia de preparate proteice trebuie alternată cu o injecție intravenoasă de soluție de glucoză 5%, soluții saline cu adăugarea a 1 ml de soluție 5% de acid ascorbic și 25 mg de cocarboxilază. Infuzia de preparate și soluții proteice se efectuează după o zi. În nas (în fiecare nară), o picătură de 3,44% din soluția de ulei de acetat de retinol este instilată într-o picătură, și în prezența ectropionului - o picătură în ochi. Intramuscular injectat 1% soluție de piridoxină de 0,2-0,3 ml și 15 μg de vitamina B12 în 2 zile.

La mamele care alăptează, li se administrează o soluție de acetat de retinol de 50.000 UI o dată pe zi în timpul meselor și, de asemenea, se administrează multivitamine.

Nou-născuții care suferă de ihtioză congenitală necesită o îngrijire deosebit de atentă. Acestea ar trebui păstrate într-un tub, în ​​care se menține o temperatură constantă de 36-37 ° C. Când este înghițită înghițirea, alimentarea se face prin sondă. Spălarea trebuie să fie sterilă. Datorită funcției de protecție scăzută a pielii, astfel încât copiii fac băi de zi cu zi, cu adaos de apă, permanganat de potasiu 1: (! Evita hipotermia) 15000. piele creme Emolient tratate ( „Sperm“, „lanolină“, cu adăugarea la acestea a soluțiilor de ulei de vitamine A și E), uleiuri vegetale (piersici, caise, măsline). Dacă macerare falduri folosind soluții apoase 1% de coloranți de anilină, unguente conținând 2% naphthalan și ihtiola sau unguente cu hormoni glucocorticoizi (prednisolon, deperzolon, ftorokort, flutsinar).

În cazul în care (infecții ale pielii, pyococcus aderare otita medie, pneumonie, pielonefrita) este necesar tratamentul cu antibiotice prescris copilului (antibiotice administrate parenteral). Este recomandabil să se utilizeze un conventional (pojar) gamma globulină 1/2 om-doză injectată după 2 zile. Se administrează un număr total de 5-6 doze personale. Alocați o soluție de ulei de vitamina E la 100 mg pe zi.

Trebuie să subliniem încă o dată faptul că terapia cu glucocorticoizi a nou-născuților care suferă de ihtioză congenitală, este eficace numai în numirea ei din primele zile, și chiar mai bine de la primele ore de viață a pacientului. Inițiată după 12-14 zile de viață, tratamentul cu această schemă este practic neconcludent. De aceea, copiii mai mari care suferă de ihtioză congenitală, tratamentul hormonilor glucocorticoizi este contraindicată, deoarece nu numai că nu are nici un efect, dar nu indiferenți față de corpul în curs de dezvoltare a copilului și chiar periculoase din cauza posibilelor efecte secundare ale acestor medicamente.

Prin urmare, tratamentul copiilor mai în vârstă trebuie efectuat prin numirea vitaminelor A și E cu cicluri lungi, băi igienice, creme de înmuiere, exfoliere de unguente. Pielea erozată este tratată cu alazol - un aerosol care conține ulei de cătină și levomicină.

În ultimii ani, la doi pacienți, am observat un efect foarte pozitiv al aplicării unui retinoid aromat - tigazonă. Deoarece întreruperea tratamentului a determinat o recidivă a bolii, este necesară utilizarea permanentă a tigazonei în dozele de întreținere.

Prognozele depind de gravitatea bolii și de momentul inițierii tratamentului cu hormoni glucocorticoizi. Majoritatea pacientilor tratati cu aceasta terapie de la primele zile si ore de viață, manifestări ale ihtioza congenitala rezolvate, dezvoltarea mentală și fizică a copiilor nu a fost diferită de la colegii lor, în timpul urmăririi pe termen lung (de la 10 la 20 de ani).

Ce este ihtioza congenitală?

Ichioza este o boală provocată de dermatoză, moștenită, această boală este cauza principală a dizabilității din copilărie. Se manifestă prin încălcarea obișnuităi keratinizări a pielii în tot corpul. Pe piele, încep să apară creșteri noi, asemănătoare cu cele ale peștilor. Ihtioza congenitală este transmisă de la o generație la alta și se poate manifesta la momentul prezenței copilului în uter, dar nu este întotdeauna posibil să se diagnosticheze în timp.

Ichtioza este o boală ereditară

Cauzele bolii

Mutațiile în genele care sunt responsabile pentru dezvoltarea țesutului epitelial provoacă o boală atât de gravă ca ihtioza. Această formă a genei este moștenită.

În prezent, cauzele inițiale ale ihtiozelor sunt necunoscute, dar sunt asociate cu factorii de mediu care afectează negativ dezvoltarea fătului în uter și provoacă formarea diferitelor malformații ale copilului.

Cum se manifestă boala?

Persoanele cu acest tip de boală este observată proteina disfuncționalitate a metabolismului, incluzând aminoacizi, care se caracterizează printr-un exces de tipuri diferite de aminoacizi și lipide în sânge și urină, ceea ce poate duce la deteriorarea metabolismului de bază și grăsimi, precum și probleme în schimbul de căldură și oxigen care intră în organism prin epidermă. În plus, complicațiile pot apărea în activitatea sudoare, tiroida, gonadele si glandele suprarenale, de asemenea, suferă de sistemul imunitar si metabolismul, activează activitatea enzimelor care participă la procesele de respirație a pielii oxidante. Ca urmare, în straturile superioare ale epidermei există:

  • iritație;
  • roșeață;
  • fisuri;
  • inflamate.

Din cauza acestor patologii, separarea zonei de excitat a pielii încetinește și se formează așa-numitele scale pe corp, care este dificil de separat de piele, provocând apariția unor senzații neplăcute.

Ichtioza se caracterizează prin apariția unor scale neplăcute

Tipuri de ihtioză congenitală

Medicina moderna stie doar trei tipuri de ihtioza, acestea se disting prin parametrii clinici și genetici, printre ei ihtioza ordinară (de asemenea, numit vulgar), X-linked recesivă, congenitale.

Ichioza de tip vulgar

Ichotioza vulgară are loc mai frecvent decât alte forme. Această specie este transmisă în mod inerent de un tip dominant autosomal. Se face simțită în intervalul de vârstă cuprins între trei luni și trei ani. Printre principalele simptome ale pielii uscate izolate din cauza aspectului în gurile de păr solzi strâns contigue de culoare gri-negru. Simptomele apar ihtioză rau pe fata, iar cutele pielii si non-existente, dar mâinile și picioarele vor fi principalele ei pokazatelem- model reticular pronunțat vizibil cu descuamare a pielii subtile. În plus față de simptomele de mai sus, există încă probleme cu sănătatea părului și a unghiilor: mai subtiri, devin fragile, descompune structura lor. Și, de asemenea, riscul de deteriorare a cavității bucale (carii, mușcături incorecte etc.) și ochiul este mare. Pacienții sunt caracterizați de o tendință la reacții alergice, rezistență slabă la boli și viruși.

Ichtioza cu recesiune X-legată

Ithioza recesivă legată de X - o caracteristică care distinge această formă a bolii de o altă formă de boală, este încălcarea enzimelor placentare microzomale. Doar bărbații sunt afectați de această boală. Poți să-l diagnostichezi când te-ai născut sau în câteva săptămâni după naștere. Începeți să formați detașamente de piele sub formă de cântare mari maro-negre, care sunt similare cu scutele. Pielea pacientului seamănă cu crocodilul din cauza formării fisurilor între cântare.

Ulterior, sunt posibile probleme cu ochii, riscul de a dezvolta retard mintal, epilepsie, anomalie scheletică și alte boli nedorite este mare.

Ichtioza de tip congenital

Tipul congenital de ihtioză este diagnosticat atât la un copil în uter și la nou-născut. Există două subspecii acestei forme de boală: ihtioza congenitală (primordială) și eritrodermic.

Ihtioza congenitală poate apărea în uterul mamei

Caracteristicile formei congenitale a bolii

Primul subspecii sunt transmise de la o generație la alta într-un tip autosomal recesiv. Boala se manifestă deja în a cincea lună de sarcină. Capac pentru copii pentru piele acoperă carapacea de culoare gri excitat placile-negru, care împărtășesc șanțurilor și fisuri. Atunci când acest tip de infecție se observă buzele copil de rigiditate (acestea sunt fie foarte întinse, sau invers, este nenatural redus), încălcarea structurilor nasului și a urechilor, membrelor urâțenia, se întâlnește periodic absența unghiilor și a părului.

Atunci când ihtioza este o probabilitate ridicată de naștere prematură sau de avort spontan, un copil bolnav moare adesea câteva ore după naștere din cauza unor deficiențe de dezvoltare incompatibile cu viața.

Cum se transmite această boală

Ihtioza epidermolitică este transmisă printr-un tip dominant autosomal.

  • Apare în pielea unei culori stacojii, iar pe ea apar și blistere de diferite dimensiuni.
  • Eșecul în dezvoltarea pielii are loc însoțit de disceroză.
  • Pielea de pe palme și picior are o nuanță albă și o structură compactă.
  • În caz de formă ușoară, copilul supraviețuiește și, în cazuri grave, există un risc ridicat de deces.
  • În fiecare an, numărul de bule poate să scadă, iar apariția lor apare ca erupții, determinând o creștere a temperaturii și o creștere a gradului de keratinizare a anumitor părți ale corpului.
  • Adesea însoțită de o încălcare a sistemului nervos, endocrin și a altor sisteme vitale ale corpului uman.

Originea bolii are loc la nivelul genelor

Diagnosticul ihtiozelor

Numai în cazuri speciale, diagnosticarea acestei boli poate cauza probleme. Pentru punerea sa în aplicare, specialistul va trebui să efectueze o examinare a pacientului și să efectueze o examinare histologică a specimenului de epidermă. Dacă există o posibilitate de această boală, în al doilea trimestru de sarcină, fetița este prescrisă pentru a efectua o examinare a lichidului amniotic și a mostrei piele fetală. Dacă diagnosticul este confirmat, este prescris un avort.

Cu toate acestea, există forme de ihtioză care pot fi diagnosticate cu precizie numai după nașterea copilului. Diagnosticul se face de medicul pediatru de circumscripție pe baza semnelor clinice pe care le-a găsit, pe care le posedă ihtioza. În cele mai multe cazuri, imaginea generală a testelor efectuate este normală, motiv pentru care prescriu un diagnostic diferențial, în caz de suspiciune.

Tratamentul ihtiozelor

Cursul tratamentului pentru toate tipurile de boli este prescris de un dermatolog, totuși, un tratament complet pentru formele genetice ale acestei boli este imposibil. În funcție de complicațiile existente și de severitatea bolii, spitalizarea este posibilă.

Preparate

Principalii agenți de control sunt simptome frecvente ale cursurilor ichtiozice de vitamine din grupele A, E și acid ascorbic. Pentru a atenua scalele medicamentele prescrise, care includ lipamid și vitamina U. În cazul înfrângerii sistemului endocrin, ceea ce duce la dezvoltarea hipotiroidismului, numește tireoidin, iar în cazul hipofuncție pancreatic rațional va utiliza insulina.

Vitamina U ajută la înmuierea cântarelor

terapie

  • În cazuri avansate și pentru persoanele cu ihtioză congenitală, terapia hormonală este prescrisă inițial.
  • Dacă se observă eversiunea pleoapelor, este prescrisă o soluție de ulei de retinol, care este utilizată ca picături pentru ochi.
  • Atunci când starea pacientului se îmbunătățește, dozajul de medicamente hormonale este redus fără probleme și în curând complet eliminat.
  • În timpul remisiunii, este necesar să se efectueze un test de sânge pentru a monitoriza starea de sănătate a pacientului și procesele care au loc în organism și, datorită acestor analize, se pot evita complicațiile.
  • Pentru mamele care sunt hrănite cu nou-născuți, ei prescriu și un curs de tratament cu vitamine.

Tratament local

Atribuiți băile cu adăugarea unei soluții de potasiu, însoțită de ungerea părților corpului cu cremă pentru copii, cu adăugarea de vitamine din grupa A.

Având în vedere localizarea pielii afectate, pacienții vârstnici sunt prescrise amidon, băi generale și locale cu adăugarea de vitamina A, sodiu și uree.

Expunerea medicală

Contribuie la eliminarea manifestărilor repetate ale bolii și ca măsură preventivă ar fi utilizarea rațională a iradierii UV, talasoterapia, helioterapia și stațiuni cu băi de sulfură și carbon, care afectează în mod favorabil schimbul de substanțe nutritive la tegumentului pielii.

Cursul de terapie este numit de către un specialist pur individual, ținând cont de mai mulți factori: forma, severitatea bolii, apariția complicațiilor.

Pe lângă metodele de tratare a ihtiozelor congenitale, pacientul și rudele sale trebuie să viziteze un psiholog, acest lucru fiind argumentat de faptul că această boală este în legătură cu o încălcare a stării psihologice a unei persoane.

Pacienții cu ihtioză sunt sfătuiți să viziteze un psiholog

Prognoză și prevenire

Prognoza cu privire la aceasta boala nu pot să placă mulți oameni, acest lucru se datorează faptului că, chiar și forma cea mai usoara de ihtioza poate fi însoțită de diverse patologii ale organelor responsabile de buna funcționare a organismului, care, în compartimentul poate duce la complicații nedorite. Cu toate acestea, predicție corectă poate fi făcută cunoscând forma bolii, cu forme recesive vulgare și X-legate de aceasta nu reprezintă o amenințare la adresa vieții umane, la vizita regulate la medic și respectarea indiscutabile cu cursul prescris de tratament.

Una dintre principalele măsuri preventive ale acestei boli dermatologice până în prezent este numită planificarea concepției unui copil dat și stabilirea probabilității unui copil cu o astfel de boală genetică.

În cazul în care unul dintre parteneri este afectat de această boală, nașterea unui copil comun puternic nu este recomandat, ca ihtioza la sugari nu este tratată. Cuplurile care se confruntă cu această problemă sunt sfătuite să utilizeze serviciile de FIV sau să adopte un copil. În cazul diagnosticării acestei boli în timpul sarcinii, este prescrisă o întrerupere a sarcinii.

Ichtioza la nou-născuți - cauze, diagnostic, tratament

Ichtioza este o patologie ereditară a pielii. Caracterizată de încălcări ale procesului de keratinizare a pielii, și anume formarea de solzi solizi, asemănători cu peștii. Boala are un număr de soiuri, care diferă în funcție de severitate și de metoda de tratament.

Cauzele bolii

În majoritatea cazurilor, patologia se dezvoltă ca urmare a mutațiilor genetice. Pentru acești copii există o violare a metabolismului proteic, în special aminoacizi, care se manifestă prin acumularea excesivă a acestora în sânge și urină (triptofan, fenilalanină, tirozină).

După înrăutățirea metabolismului principal și a grăsimilor, centrul de termoreglare și respirație a pielii este rupt.

Problemele glandei tiroide, gonadelor și suprarenalelor se alătură, activitatea sistemului imunitar al copilului se înrăutățește.

Baza pentru dezvoltarea patologiei este teoria încălcării sintezei normale a vitaminei A, rezultând astfel că pielea devine predispusă la creșterea keratinizării și la formarea de scale.

Varietatea bolii și a simptomatologiei

Există cinci tipuri principale de ihtioză, și anume:

  • Vulgar sau obișnuit;
  • congenitală;
  • Recesiv legat de X;
  • epidermolitichesky;
  • Lamelare.

Copiii cu ihtioză au mai multe șanse de a dezvolta boli alergice, astm bronșic, faringită, otită și sunt mai puțin rezistente la patologii infecțioase. Imaginea generală este asociată cu probleme legate de activitatea inimii, ficatului și rinichilor.

Ichiozea vulgară

O ihtioză vulgară sau comună este cea mai comună dintre toate celelalte, este posibil să moștenim această specie printr-un tip dominant autosomal.

Primele semne ale bolii se regăsesc la un copil de trei luni sau la o vârstă mai târzie, și anume în doi sau trei ani.

Pat pielea devine mai uscată și aspră datorită formării unui număr mare de solzi de culoare gri-alb atașat ferm, și în atașarea foliculul pilos se poate vedea un plug excitat.

Pielea de pe față începe să se desprindă, dar nu ca pe trunchiul și extremitățile, care sunt cel mai susceptibile la răni. Părțile corpului care formează pliurile pielii (organele genitale, cavitățile axilare, faltele coapselor) nu sunt afectate de ihtioză.

Pe tălpile picioarelor și palmelor, modelul ochiurilor de plasă devine mai clar.

Suprafața și severitatea leziunilor pielii la fiecare copil se manifestă individual. Este, de asemenea, posibilă apariția bolii, atunci când pielea începe să se usuce în locurile în care aceasta se extinde frecvent, foliculii de păr devin mai subțiri, structura plăcii unghiului este ruptă, ceea ce duce la fragilitatea acesteia.

Nu este exclus faptul că dinți (caria, mușcătura neformată) și ochiul (miopie, conjunctivită) sunt implicați în acest proces.

Ichioza congenitală

Această formă a bolii se dezvoltă chiar și în uter, poate fi detectată imediat după nașterea copilului. Există două tipuri de ihtioză congenitală: Broca erythroderma și ihtioza fetală.

Ichioza fătului (fructul-harlequin) are un tip de dezvoltare autozomal recesivă. Pielea fetală începe să fie afectată la 18-23 săptămâni de sarcină. Epiderma copilului este acoperită cu o cochilie, care constă din plăci solide groase de nuanță cenușie, care ating o grosime de 10 mm.

Pliurile de buze sunt limitate în mișcare, cavitatea orală este îngustată sau invers este întinsă. Urechile și nasul sunt acoperite cu cântare și din acest motiv sunt foarte răsucite, pleoapele sunt răsucite, plăcile de păr și unghiile sunt deseori absente, membrele sunt modificate.

Dacă fatul este afectat de boală, activitatea de naștere începe, de obicei, devreme și, din păcate, bebelușul se poate naște mort.

Majoritatea pacienților mici trăiesc doar câteva ore sau zile, deoarece, atunci când se confruntă cu mediul, corpul lor este expus la schimbări incompatibile în viață.

Erythroderma Broca se caracterizează printr-o înroșire puternică a pielii.

Ithioza recesivă legată de X

Ihioza recesivă legată de X este caracterizată de un defect al enzimelor placentare microzomale. Această formă de ihtioză afectează numai bărbații.

Înflorirea completă a tuturor simptomelor are loc după câteva săptămâni după naștere, foarte rar imediat după naștere. Pielea bebelușului începe să devină treptat acoperită cu cruste negre maronii, se formează fisuri între ele și uneori această piele este comparată cu un crocodil sau șarpe.

Există leziuni din partea organelor de viziune, și anume dezvoltarea de cataractă juvenilă. Cu vârsta, este posibilă îmbinarea demenței, crize epileptice, scăderea nivelului hormonilor masculini și dezvoltarea anormală a scheletului.

Ichiozele epidermolitice

Forma epidermolit poate fi moștenită într-un tip dominant autonom. Epiderma copilului nou-născut are o culoare roșie aprinsă, ca și cum ar fi fost arsă, și pe lângă aceasta produce blistere de diferite dimensiuni cu conținuturi seroase și eroziune.

Când atingeți pielea, se repetă aproape instantaneu (simptomul lui Nikolski), dermul de pe tălpi și palme este compactat și are o nuanță albică.

Odată cu dezvoltarea formei severe, hemoragiile la nivelul pielii și membranelor mucoase se alătură, în această situație, toate cu moartea pacientului.

Dacă purpuria este absentă, atunci există o șansă de existență ulterioară. Pe măsură ce copilul crește, numărul de blistere devine mai mic, uneori aspectul lor este însoțit de o creștere a temperaturii corporale. În zona pliurilor de piele crește keratinizarea.

Ichioza afectează nu numai epiderma, ci și alte sisteme vitale ale organismului (cardiovasculare, endocrine, nervoase).

Ihtioza lamelară

Forma lamelară poate fi moștenită printr-un tip autosomal recesiv. Pielea copilului nou-născut este acoperită cu un strat subțire de film cu o nuanță maro-gălbuie, iar apoi se transformă în plăci care rămân pentru restul vieții copilului. Epiderma de pe față este roșie, strânsă și se exfoliază.

Partea păroasă a capului este acoperită cu plăci mici, forma urechilor este modificată. Creșterea excesivă a unghiilor și a părului este observată, dar, în ciuda acestui fapt, este posibilă dezvoltarea alopeciei complete.

Pentru astfel de pacienți, o inversare a pleoapelor este caracteristică, care este însoțită de o teamă de lumină și keratită. În cazuri rare, se dezvoltă carii și demența.

Uneori este posibil să degenerați filmul în plăci mari care au proprietatea de a dispărea în copilărie și apoi pielea devine normală.

Măsuri de diagnosticare

Diagnosticul corect se face după o examinare atentă a pielii copilului și efectuarea testelor adecvate, deoarece foarte des forma congenitală este confundată cu dermatita Ritter și cu eritroderma Leiner-Moussa.

Deshidratarea eritrodermiei Leiner-Mousse poate fi găsită în primele două luni de viață a bebelușului: epiderma este inflamată și ușor umflată, pliurile de piele sunt fulgi. Și în doar câteva zile toate integratele pielii sunt implicate în acest proces.

Ritter dermatita se dezvoltă în a șaptea zi după naștere. Epiderma este roșie, învelind în jurul deschiderilor naturale ale copilului (buric, deschidere anală). Apoi, procesul se extinde spre întregul corp, iar fulgii încep să cadă cu formarea eroziunii. În plus, temperatura corpului crește, fenomenele dispeptice și toxicoza se alătură.

Forma X legată și obișnuită poate fi confundată cu o boală a glutenului, care se caracterizează de asemenea prin peelingul epidermei, o încălcare a structurii plăcii unghiilor și a foliculilor de păr.

Tratamentul bolii

În funcție de amploarea leziunilor cutanate, tratamentul poate fi efectuat acasă sau sub supravegherea unui dermatolog în spital. Pacienților mici li se prescriu vitaminele B, A, E, PP și acidul ascorbic pentru o perioadă foarte lungă de timp.

Medicamentele utilizate au proprietăți lipotrope - vitamina U, metionină, lipide. Pentru a stimula sistemul imunitar, se utilizează medicamente care conțin aloe, fier și extract de calciu și se utilizează și proceduri de transfuzie sanguină.

Pentru a vă asigura că tratamentul are un efect pozitiv, trebuie respectate cu atenție toate recomandările medicului curant.

Este posibil să se utilizeze medicamente hormonale în prezența indicațiilor (insulină, tiroidină). Atunci când se utilizează o formă congenitală, o combinație de glucocorticosteroizi cu anabolizanți, se adaugă suplimentar acid ascorbic, vitamine B, preparate de potasiu și agenți antibacterieni, după cum este necesar.

Dacă există o inversare a pleoapelor, se adaugă la ochi o soluție de ulei de acetat de retinol. Acest tratament este efectuat într-un spital timp de două luni, cu un control constant al testului de sânge biochimic.

Treptat, dozele de glucocorticosteroizi scad și sunt aduse la anulare completă deja în tratament ambulatoriu, indicatorii de sânge și urină sunt studiați periodic și sunt luate frotiuri din membranele mucoase ale nasului și gâtului. De asemenea, este prezentat aportul de vitamine B și A de către mamele care alăptează.

Un factor foarte important în cursul favorabil al bolii este utilizarea de produse locale de îngrijire a pielii pentru copii, și anume băi cu o soluție de permanganat de potasiu în raport de 1: 15.000. După baie, pielea este tratată cu smântână cu adaos de vitamina A sau creme Delight, Dzintars.

Examinarea medicală și genetică a viitorilor părinți este principala metodă de prevenire a nașterii copiilor bolnavi, inclusiv cu ihtioza pielii. Un genetician determină gradul de risc al nașterii unui copil cu o anumită boală.

Ichioza congenitală a nou-născuților

Ichioza pielii la nou-nascuti: cum se trateaza

Ichtioza este o patologie ereditară a pielii. Caracterizată de încălcări ale procesului de keratinizare a pielii, și anume formarea de solzi solizi, asemănători cu peștii. Boala are un număr de soiuri, care diferă în funcție de severitate și de metoda de tratament.

Cauzele bolii

În majoritatea cazurilor, patologia se dezvoltă ca urmare a mutațiilor genetice. Pentru acești copii există o violare a metabolismului proteic, în special aminoacizi, care se manifestă prin acumularea excesivă a acestora în sânge și urină (triptofan, fenilalanină, tirozină).

După înrăutățirea metabolismului principal și a grăsimilor, centrul de termoreglare și respirație a pielii este rupt.

Problemele glandei tiroide, gonadelor și suprarenalelor se alătură, activitatea sistemului imunitar al copilului se înrăutățește.

Baza pentru dezvoltarea patologiei este teoria încălcării sintezei normale a vitaminei A, rezultând astfel că pielea devine predispusă la creșterea keratinizării și la formarea de scale.

Varietatea bolii și a simptomatologiei

Există cinci tipuri principale de ihtioză, și anume:

  • Vulgar sau obișnuit;
  • congenitală;
  • Recesiv legat de X;
  • epidermolitichesky;
  • Lamelare.

Copiii cu ihtioză au mai multe șanse de a dezvolta boli alergice, astm bronșic, faringită, otită și sunt mai puțin rezistente la patologii infecțioase. Imaginea generală este asociată cu probleme legate de activitatea inimii, ficatului și rinichilor.

Ichiozea vulgară

O ihtioză vulgară sau comună este cea mai comună dintre toate celelalte, este posibil să moștenim această specie printr-un tip dominant autosomal.

Primele semne ale bolii se regăsesc la un copil de trei luni sau la o vârstă mai târzie, și anume în doi sau trei ani.

Pat pielea devine mai uscată și aspră datorită formării unui număr mare de solzi de culoare gri-alb atașat ferm, și în atașarea foliculul pilos se poate vedea un plug excitat.

Pielea de pe față începe să se desprindă, dar nu ca pe trunchiul și extremitățile, care sunt cel mai susceptibile la răni. Părțile corpului care formează pliurile pielii (organele genitale, cavitățile axilare, faltele coapselor) nu sunt afectate de ihtioză.

Pe tălpile picioarelor și palmelor, modelul ochiurilor de plasă devine mai clar.

Suprafața și severitatea leziunilor pielii la fiecare copil se manifestă individual. Este, de asemenea, posibilă apariția bolii, atunci când pielea începe să se usuce în locurile în care aceasta se extinde frecvent, foliculii de păr devin mai subțiri, structura plăcii unghiului este ruptă, ceea ce duce la fragilitatea acesteia.

Nu este exclus faptul că dinți (caria, mușcătura neformată) și ochiul (miopie, conjunctivită) sunt implicați în acest proces.

Ichioza congenitală

Această formă a bolii se dezvoltă chiar și în uter, poate fi detectată imediat după nașterea copilului. Există două tipuri de ihtioză congenitală: Broca erythroderma și ihtioza fetală.

Ichioza fătului (fructul-harlequin) are un tip de dezvoltare autozomal recesivă. Pielea fetală începe să fie afectată la 18-23 săptămâni de sarcină. Epiderma copilului este acoperită cu o cochilie, care constă din plăci solide groase de nuanță cenușie, care ating o grosime de 10 mm.

Pliurile de buze sunt limitate în mișcare, cavitatea orală este îngustată sau invers este întinsă. Urechile și nasul sunt acoperite cu cântare și din acest motiv sunt foarte răsucite, pleoapele sunt răsucite, plăcile de păr și unghiile sunt deseori absente, membrele sunt modificate.

Dacă fatul este afectat de boală, activitatea de naștere începe, de obicei, devreme și, din păcate, bebelușul se poate naște mort.

Majoritatea pacienților mici trăiesc doar câteva ore sau zile, deoarece, atunci când se confruntă cu mediul, corpul lor este expus la schimbări incompatibile în viață.

Erythroderma Broca se caracterizează printr-o înroșire puternică a pielii.

Ithioza recesivă legată de X

Ihioza recesivă legată de X este caracterizată de un defect al enzimelor placentare microzomale. Această formă de ihtioză afectează numai bărbații.

Înflorirea completă a tuturor simptomelor are loc după câteva săptămâni după naștere, foarte rar imediat după naștere. Pielea bebelușului începe să devină treptat acoperită cu cruste negre maronii, se formează fisuri între ele și uneori această piele este comparată cu un crocodil sau șarpe.

Există leziuni din partea organelor de viziune, și anume dezvoltarea de cataractă juvenilă. Cu vârsta, este posibilă îmbinarea demenței, crize epileptice, scăderea nivelului hormonilor masculini și dezvoltarea anormală a scheletului.

Ichiozele epidermolitice

Forma epidermolit poate fi moștenită într-un tip dominant autonom. Epiderma copilului nou-născut are o culoare roșie aprinsă, ca și cum ar fi fost arsă, și pe lângă aceasta produce blistere de diferite dimensiuni cu conținuturi seroase și eroziune.

Când atingeți pielea, se repetă aproape instantaneu (simptomul lui Nikolski), dermul de pe tălpi și palme este compactat și are o nuanță albică.

Odată cu dezvoltarea formei severe, hemoragiile la nivelul pielii și membranelor mucoase se alătură, în această situație, toate cu moartea pacientului.

Dacă purpuria este absentă, atunci există o șansă de existență ulterioară. Pe măsură ce copilul crește, numărul de blistere devine mai mic, uneori aspectul lor este însoțit de o creștere a temperaturii corporale. În zona pliurilor de piele crește keratinizarea.

Ichioza afectează nu numai epiderma, ci și alte sisteme vitale ale organismului (cardiovasculare, endocrine, nervoase).

Ihtioza lamelară

Forma lamelară poate fi moștenită printr-un tip autosomal recesiv. Pielea copilului nou-născut este acoperită cu un strat subțire de film cu o nuanță maro-gălbuie, iar apoi se transformă în plăci care rămân pentru restul vieții copilului. Epiderma de pe față este roșie, strânsă și se exfoliază.

Partea păroasă a capului este acoperită cu plăci mici, forma urechilor este modificată. Creșterea excesivă a unghiilor și a părului este observată, dar, în ciuda acestui fapt, este posibilă dezvoltarea alopeciei complete.

Pentru astfel de pacienți, o inversare a pleoapelor este caracteristică, care este însoțită de o teamă de lumină și keratită. În cazuri rare, se dezvoltă carii și demența.

Uneori este posibil să degenerați filmul în plăci mari care au proprietatea de a dispărea în copilărie și apoi pielea devine normală.

Măsuri de diagnosticare

Diagnosticul corect se face după o examinare atentă a pielii copilului și efectuarea testelor adecvate, deoarece foarte des forma congenitală este confundată cu dermatita Ritter și cu eritroderma Leiner-Moussa.

Deshidratarea eritrodermiei Leiner-Mousse poate fi găsită în primele două luni de viață a bebelușului: epiderma este inflamată și ușor umflată, pliurile de piele sunt fulgi. Și în doar câteva zile toate integratele pielii sunt implicate în acest proces.

Ritter dermatita se dezvoltă în a șaptea zi după naștere. Epiderma este roșie, învelind în jurul deschiderilor naturale ale copilului (buric, deschidere anală). Apoi, procesul se extinde spre întregul corp, iar fulgii încep să cadă cu formarea eroziunii. În plus, temperatura corpului crește, fenomenele dispeptice și toxicoza se alătură.

Forma X legată și obișnuită poate fi confundată cu o boală a glutenului, care se caracterizează de asemenea prin peelingul epidermei, o încălcare a structurii plăcii unghiilor și a foliculilor de păr.

Tratamentul bolii

În funcție de amploarea leziunilor cutanate, tratamentul poate fi efectuat acasă sau sub supravegherea unui dermatolog în spital. Pacienților mici li se prescriu vitaminele B, A, E, PP și acidul ascorbic pentru o perioadă foarte lungă de timp.

Medicamentele utilizate au proprietăți lipotrope - vitamina U, metionină, lipide. Pentru a stimula sistemul imunitar, se utilizează medicamente care conțin aloe, fier și extract de calciu și se utilizează și proceduri de transfuzie sanguină.

Pentru a vă asigura că tratamentul are un efect pozitiv, trebuie respectate cu atenție toate recomandările medicului curant.

Este posibil să se utilizeze medicamente hormonale în prezența indicațiilor (insulină, tiroidină). Atunci când se utilizează o formă congenitală, o combinație de glucocorticosteroizi cu anabolizanți, se adaugă suplimentar acid ascorbic, vitamine B, preparate de potasiu și agenți antibacterieni, după cum este necesar.

Dacă există o inversare a pleoapelor, se adaugă la ochi o soluție de ulei de acetat de retinol. Acest tratament este efectuat într-un spital timp de două luni, cu un control constant al testului de sânge biochimic.

Treptat, dozele de glucocorticosteroizi scad și sunt aduse la anulare completă deja în tratament ambulatoriu, indicatorii de sânge și urină sunt studiați periodic și sunt luate frotiuri din membranele mucoase ale nasului și gâtului. De asemenea, este prezentat aportul de vitamine B și A de către mamele care alăptează.

Un factor foarte important în cursul favorabil al bolii este utilizarea de produse locale de îngrijire a pielii pentru copii, și anume băi cu o soluție de permanganat de potasiu în raport de 1: 15.000. După baie, pielea este tratată cu smântână cu adaos de vitamina A sau creme Delight, Dzintars.

Examinarea medicală și genetică a viitorilor părinți este principala metodă de prevenire a nașterii copiilor bolnavi, inclusiv cu ihtioza pielii. Un genetician determină gradul de risc al nașterii unui copil cu o anumită boală.

Ichioza pielii

Bolile dermatologice asigură un întreg grup de procese patologice în care straturile superioare sau inferioare ale epidermei sunt deteriorate. Printre bolile de piele, există, de asemenea, cele care se dezvoltă la nivel genetic, ca rezultat al mutației genetice.

Astfel de boli includ ihtioza pielii, care, potrivit rezultatelor oamenilor de știință americani, este considerată a fi cele mai frecvente boli care cauzează keratinizarea pielii. Termenul "ihtioza pielii" combină un număr mare de boli în care se schimbă stratul excitat al pielii. În prezent, sunt cunoscute aproximativ 50 de specii de boli asemănătoare cu ihtioza, majoritatea cărora se dezvoltă pe fundalul tulburărilor genetice.

Ichtioza - ce fel de boală?

Ihtioză - tulburare genetica de tip dermatoza, în care difuză a marcat schimbări în solzii de pește piele asemănătoare cu, urmat de descuamarea fulgi (piele crapate). In dermatologie, ihtioză pielii pot fi găsite în termenul „keratome difuze“, „dermatita ihtiosiforme“ sau „sauriaz“, care poate afecta femeile și bărbații după 20 de ani, sau să apară la copii după naștere sau în primii cinci ani de viață.

Mecanismul de bază al ihtioza pielii sunt considerate o mutatie genetica care apare ca urmare a unei încălcări a metabolismului proteic și metabolismul acizilor grași, se acumulează atunci când o cantitate excesivă de aminoacizi și colesterol în sânge. Dacă o mutație care duce la dezvoltarea ihtioza la om tulburări metabolice în afară a redus semnificativ termoreglare și enzimele care participă la oxidarea substanțelor - sunt în creștere.

Mutație genetică a bolilor asemănătoare cu ihtioza

Ichioza pielii este o boală cronică care nu poate fi complet eliminată. Recidiva apare mai des în timpul iernii. În vara, starea pielii a pacientului este îmbunătățită semnificativ.

Principalele cauze ale ihtiozei pielii

În centrul epidemiologiei ihtiozei pielii este o mutație genetică care nu este pe deplin înțeleasă de știință și medicină. Medicii și oamenii de știință nu sunt în măsură să spună cu certitudine ce cauzează dezvoltarea ihtiozelor, dar sunt siguri că boala se poate dezvolta pe fundalul următorilor factori:

  • ereditate;
  • încălcarea proceselor metabolice;
  • patologiile glandei tiroide;
  • funcționalitate defectuoasă a glandelor, suprarenale;
  • trecerea la locul de muncă sau formarea imunității celulare.

În cazurile în care ishioza pielii este dobândită, cauza ei poate fi și alte tulburări patologice în organism: cancer, insuficiență renală cronică, boală tiroidiană. Nu rareori, ihtioza pielii curge împreună cu bolile dermatologice însoțitoare ale cursului cronic: eczemă sau alte forme de dermatită.

Semne clinice de ihtioză și tipurile acesteia

Primele semne de ihtioză a pielii pot fi recunoscute la un copil în primele 4 luni de viață sau până la 3 ani. La adulți, boala poate apărea după 20 de ani. Există aproximativ 50 de tipuri de ihtioză a pielii. Unele forme ale bolii sunt destul de grave și incompatibile cu viața. Ichioza poate afecta întregul corp, precum și părțile sale individuale. Cel mai adesea, scalele sunt localizate pe suprafețele extensor ale extremităților, picioarele și fața, stomacul și spatele sunt, de asemenea, adesea afectate. Dacă anamneza unui copil conține Ihtioză Harlequin sau Ihtioză Raikin, atunci corpul nou-născutului poate fi complet acoperit cu cântare.

Ichtioza la nou-născuți

În dermatologie, se întâlnesc cel mai adesea 5 tipuri de ihtioză a pielii, care se caracterizează printr-o descompunere a structurii pielii, apariția de cântare albe sau gri care sunt strâns atașate corpului.

Ihtioza vagă este cea mai comună formă a unei boli de origine ereditară, care poate fi numită ihtioză simplă sau comună. Ihtioză vulgară are loc la copiii cu vârsta sub 3 ani și se caracterizează prin uscăciunea excesivă a pielii cu apariția de cântare. Copilul are transpirație, distrofia plăcilor de unghii, părul. Această formă a bolii este deseori socotită cu dermatită atopică, eczemă, astm bronșic. Pe măsură ce copilul crește, boala poate deveni agravată, manifestată prin perioade de remisiune și exacerbare.

Simptomele ihtiozelor la copii

Ichiozele recesive sunt diagnosticate la nou-născuți în primele zile ale vieții, dar afectează mai ales băieții. Cântarele cu astfel de ihtioză sunt mari, au o nuanță negru-maronie. Astfel de copii sunt adesea născuți cu alte anomalii sau tulburări: ei rămân în urmă în creștere și dezvoltare, au defecte în formarea scheletului, sunt predispuse la convulsii.

ihtioză congenitală sau ihtioza arlechin - se dezvolta in timpul sarcinii, de obicei, pe primul sau al doilea trimestru. Aceasta boala este considerat a fi cel mai periculos pentru viața fătului sau a fătului. Imediat după nașterea corpului unui copil există straturi mari excitat de piele groasă de diferite forme de gri - culoare maro. Între scalele - o fisura, fata copilului, de regulă, mereu tensionate: gura larg întins sau conic, astfel încât abia trece sonda pentru hrănire, pleoape pentru copii întoarse pe dos, iar urechile complet umplut cu solzi. Scheletul acestor copii, de asemenea, anomalii: nu plăci de unghii, nu există picior stramb, nu există nici o punte între falangele.

Ichthyosis of Harlequin - fotografia va permite să vă familiarizați cu simptomele bolii în detaliu. Dacă fătul are ihtioză arterială, există o mare probabilitate de avort spontan sau de naștere prematură. În cazurile în care un copil se naște cu această afecțiune, practic nu există șansa de a supraviețui. Cauza morții este un proces patologic pe tot corpul, nu capacitatea organismului de a regla balanța de apă, lipsa termoregulării, slăbiciunea și vulnerabilitatea nou-născutului la infecțiile care cauzează boala.

Dacă un copil diagnosticat cu ihtioză de Arlekino nu a murit imediat după naștere, atunci până la 12 ani rata de supraviețuire devine doar 3%. Până la 18-20 de ani, doar 1% dintre pacienți supraviețuiesc. Mulți medici cred că ihtioza lui Harlequin este incompatibilă cu viața.

În timpul perioadei de dezvoltare intrauterină, este dificil de diagnosticat această anomalie și este practic imposibil. Diagnosticarea cu ultrasunete nu permite unui medic să vadă patologia fătului.

Ichiozele epidermolitice reprezintă o formă congenitală a bolii, care se caracterizează prin apariția pe piele a unor scale de culoare roșu aprins. Separarea plăcilor de piele keratinizate duce adesea la hemoragii, care pot fi periculoase pentru viața copilului. Speranța de viață a acestor pacienți este de până la 40 de ani.

Achiziția ihtioză este o formă rară a bolii care apare la oameni după 20 de ani. Boala se dezvoltă ca urmare a bolilor concomitente, ca complicații: boli ale tractului gastro-intestinal, tulburări endocrine, boli oncologice și altele. Clinica de ihtioză dobândită la adulți, exprimată și însoțită de apariția cântărilor în întregul corp sau părți ale acestuia.

Piele cu ihtioză

Diagnosticul ihtiozelor

Simptomele de ihtioză a pielii, exprimate, prin urmare, diagnosticarea bolii nu este dificilă. Este important să o deosebiți de alte boli dermatologice: psoriazis, seboree. Ichtioza este tratată de un dermatovenereolog care, după examinare, va numi un număr de studii suplimentare:

  • un test de sânge general;
  • teste de sânge biochimice;
  • analiza generală a urinei;
  • examen histologic (răzuirea pielii).

Metode de diagnostic în ihtioză

În cazurile în care unul dintre părinți este bolnav cu ihtioză, singura modalitate de a identifica boala este considerată a fi o biopsie cutanată fetală, care se efectuează în săptămâna 19 - 21 a sarcinii. Numai în acest fel puteți identifica "fructul Harlequin" și puteți lua tot felul de metode pentru a întrerupe sarcina. Ecografia fetală sau alte examinări nu permit unui medic să detecteze o anomalie.

Tratamentul ihtiozelor cutanate

Este complet imposibil să se vindece ihtioza pielii, dar este posibil să se reducă cursul bolii și să se reducă frecvența recidivelor. Pacienții cu ihtioză a pielii din orice clasificare necesită un tratament complex, o îngrijire regulată și regulată a pielii. Tratamentul terapeutic al ihtiozelor pielii constă din următoarele preparate:

  • Vitamina terapeutică - vitaminele A, E, PP, C, grupa B, iau cursuri 2 - 3 luni.
  • Hormoni corticosteroizi - prescrieți, dacă este necesar.
  • Medicamente lipotrope - reduceți amprenta cutanată a pielii.
  • Imunoterapia.
  • Transfuzia de plasmă din sânge.
  • Preparate de calciu, fier, gamma globulină.

În forme severe de ihtioză a pielii sau cu formă congenitală a bolii, medicul prescrie terapie hormonală. Dacă un astfel de tratament dă un rezultat pozitiv, atunci recepția lor ar trebui anulată lent. Toate medicamentele sunt prescrise pacienților în funcție de vârsta, greutatea corporală, forma bolii și alte caracteristici.

Vitamina terapeutică în tratamentul pielii ihtioză

Tratamentul trebuie efectuat sub supravegherea unui medic, deoarece multe dintre medicamente pot avea efecte toxice asupra organismului, în special în cazurile în care tratamentul ihtiozelor se efectuează la copii.

Cu ihtioza, trebuie să monitorizați starea pielii în sine. Pentru prelucrare, puteți utiliza unguente, creme nutritive pe bază naturală, de asemenea, se recomandă să luați băi într-o soluție de permanganat de potasiu sau să adăugați diferite săruri, ierburi, clorură de calciu. Adăugați la baie diferite substanțe pot fi numai după o consultare preliminară cu medicul dumneavoastră.

Cremă hidratantă pentru tratamentul ihtiozelor

Nu se poate obține un efect proastă din procedurile fizioterapeutice: băi de dioxid de carbon, iradiere cu ultraviolete, helioterapie și terapie cu noroi. Astfel de proceduri stimulează procesele metabolice în țesuturi, îmbunătățesc starea pielii.

Ihtioză pielea are nevoie de umiditate constantă, astfel încât trebuie să utilizați crema, care a inclus conțin vitamina ichthyosis A. Skin - o boală de care este imposibil să scapi, dar de îngrijire a pielii regulate, un tratament adecvat și în timp util poate reduce numărul de exacerbări, prelungi astfel, remiterea.

Cum să trăiești cu ihtioza?

Ichioza pielii este o boală cu care trebuie să înveți să trăiești. Pacienții cu această anomalie experimentează nu numai disconfort fizic, ci și psihologic. Sunt diferiți de oamenii obișnuiți, astfel încât adesea refuză să iasă și să comunice cu alți oameni. Cel mai dificil este pentru copiii care frecventează instituțiile preșcolare sau școlare. Acești copii au o sensibilitate slabă la nivelul pielii, înțeleg că sunt diferiți de ceilalți, adesea devin izolați în ei înșiși. Alți copii evită copilul cu ihtioză, adesea îi dau ridicol.

Este destul de greu să trăiești cu ihtioza, astfel încât acești pacienți au adesea nevoie de ajutorul unui psiholog, de asemenea au nevoie de dragoste, atenție și sprijin din partea rudelor. Sprijinul unui profesionist va ajuta la restabilirea încrederii în lume și va învăța cum să trăiți cu boala dumneavoastră.

Prevenirea ihtiozelor cutanate

Singura modalitate de protecție împotriva apariției ihtiozelor este consilierea genetică medicală și diagnosticul perinatal al femeilor însărcinate, care trebuie efectuate în cazurile în care există riscul apariției unei boli la nou-născut.

Dacă această anomalie este observată la unul dintre părinți, atunci în 97% din cazuri copilul va moșteni boala. Dacă ihtioza nu se manifestă imediat după naștere, atunci se poate dezvolta încet și poate apărea până la 12 ani. Prognosticul ihtiozei pielii este întotdeauna nefavorabil. Chiar și atunci când boala are un curs ușor, progresează odată cu vârsta și aproape întotdeauna duce la diverse complicații, în care funcționarea organelor și sistemelor interne este întreruptă. Dacă sarcina descoperă ihtioza fătului, se recomandă ca femeile să întrerupă sarcina. Familiile care riscă să aibă un copil cu această anomalie se vor abține mai bine de la concepere și naștere.

Revista "Sănătatea copilului" 6 (27) 2010

Ichtiozice (sinonime: difuze keratome, sauriaz) - o boală ereditară caracterizată prin difuze hiperkeratoza violare tip cheratinizare și forma manifestata pe fulgi de piele asemănătoare cu solzi de pește [1]. Conform literaturii de autori străini, aceasta este cea mai comună formă de boli ereditare de cheratinizare (1: 3000-1: 4500 din populație) [3, 4]. Există mai multe forme de ihtioză: vulgar, legat de X, făt, eritrodermie ihtiosiformă.

Ichthyosis vulgaris este cea mai comună formă, reprezentând 80-95% din toate formele de ihtioză. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Boala se manifestă, de obicei, în a treia lună de viață sau oarecum mai târziu (până la 2-3 ani). Pacientii marcat insuficienta functionala a sistemului endocrin (tiroida, gonadele) complexat cu imunodeficiență (reducerea activității de B- și imunitatea celulei T), predispoziție la boli alergice (în special dermatita atopica) la pyococcus rezistență scăzută și infecții virale. Tabloul clinic este caracterizat prin difuze, diferite severitatea leziunilor cutanate trunchiului, membrelor sub formă de straturi de fulgi de diferite dimensiuni și culori (de la albicios la gri-negru), astfel pielea devine uscată și aspră la atingere. Cele mai puternic modificări ale pielii sunt exprimate pe suprafețele extensorii, în special în zona de coate si genunchi, în timp ce gâtul și suprafața flexoare a cotului și a articulațiilor genunchiului, precum si axile nu sunt afectate. Este, de asemenea, caracterizat prin keratoza pilară sub forma unor noduli mici dryish cu localizare în gurile de foliculi diseminate natura. Pielea feței din copilărie nu este, de obicei, afectată, la adulți, pe pielea frunții și obrajilor. Pe palme și tălpi se exprimă un model cutanat reticular cu modificări ale dermatoglifei și o scalare ușoară. Plăcile de unghii devin uscate, fragile, dure, deformate, părul este subțire și subțire. Gradul de gravitate a modificărilor cutanate poate fi diferit [1]. Manifestările clinice ale ihtiozelor slăbesc în timpul pubertății. Boala durează o viață, exacerbat în timpul iernii [1].

Ichthyosis recessive X-linked este izolat de ihtioza vulgară pe baza studiilor genetice. Cazurile de divizare în brațul scurt al cromozomului X, translocarea X-Y în cariotipul pacienților; mutația genei se manifestă printr-un defect biochimic - absența enzimei steroid sulfatază în celulele epidermice și leucocite [1].

ihtioză fetale (hiperkeratoză inerente keratome universale maligne, fructe-arlechin) - sub formă de ihtioza congenitală incompatibilă cu viața, caracterizată prin formarea unui înveliș gros de numeroase fulgi cu fisuri adânci peste suprafața pielii; de obicei combinate cu subdezvoltarea organelor interne [3, 4]. Tabloul clinic care se dezvolta pe deplin numai la băieți, se caracterizează prin leziuni în toate piele, inclusiv pliurilor cutanate (30%), în primele luni de viață (uneori de la naștere). Numai palmele și tălpile rămân neafectate. Copiii din proces au avut parte de pielea scalpului, feței, gâtului. Odată cu vârsta, modificările patologice din aceste domenii slăbesc, iar modificările cutanate în abdomen, piept, extremitățile cresc. Cântarele cu această formă de ihtioză sunt mari, întunecate. Hiperkeratoza este deosebit de pronunțată în zona suprafețelor extensor ale articulațiilor cotului și genunchiului [1]. Pentru ihtioză X-linked caracterizate ca profund stromale cataractei posibil criptorhidiei, dimensiunile mici ale testicule, penis, infertilitate, lag dezvoltarea cognitivă [1], pot exista diverse malformații congenitale (microcefalie, stenoza pilorica, anomalii scheletice) [3, 4]. Diagnosticul acestei forme de ihtioza, în plus față de datele clinice și histologice sunt rezultate importante ale studiilor biochimice au evidențiat faptul că acumularea de colesterol în serul sanguin, piele. Diagnosticul antenatal posibilă a acestui tip de ihtioza in urina de determinare gravidă a conținutului de estrogen [1].

Eritrodermia ihtiosiforme congenitale - o formă de ihtioza congenitala alocate Brock în 1902. Sunt de tip uscat și buloase. Diferența clinică dintre eritrodermii ihtiosiforme și ihtioza obișnuită este existența inflamației de la naștere. Ihtiosiforme eritroderma buloasă (hiperkeratoza epidermolitica, ihtioza, epidermolitica) are loc cu formarea de bule și Nikolsky simptom prezență. Eritrodermia congenital ihtiosiforme nebulleznaya caracterizata prin formarea de solzi mari, bine fixate pe piele dedesubt (in special in pliurile pielii), creșterea accelerată a părului și unghiilor, hiperhidroză palmelor și tălpilor. Diagnosticul se bazează în principal pe date clinice [3, 4]. Ihtioza lamelară se manifestă atunci când un copil se naște cu o imagine clinică a așa-numitului făt coloidal. Pielea copilului la naștere este înroșită, complet acoperită cu un film subțire, uscat, maro-gălbui, asemănător cu un collodion. Un astfel de film, care a existat pentru o vreme, se transformă în scale mari. Odată cu vârsta, regresele eritrodermei și hiperkeratoza se intensifică. Înfrângerea surprinde toate pliurile de piele, iar modificările pielii în ele sunt adesea mai pronunțate. Pielea feței este, de obicei, roșie, întinsă, lăturat. Partea păroasă a capului este acoperită cu scări abundente. Există o transpirație crescută a pielii palmelor, tălpilor, feței. Părul și unghiile cresc rapid (hiperdermorfie), plăcile de unghii sunt deformate, îngroșate; hiperkeratoză subunguală marcată, keratoză difuză a palmelor și tălpilor. Manifestarea caracteristică a ihtioza lamelară este, de asemenea, ectropion, care este adesea însoțită lagoftalmie, cheratită, fotofobie. Uneori, ihtioza lamelară are retard mintal [1].

Dry eritrodermie tip ihtiosiforme, care coincide imagine aproape clinic cu ihtioza lamelară, are următoarele diferențe: scalele de multe ori lumina (cu ihtioza lamelară mai gros, mai întunecat), eritrodermie exprimat, de intensitate variabilă (cu medie ihtioza lamelară), există un vid de păr de la cap ( cu ihtioză lamelar, în plus, eventualele anomalii ale firului de păr), mediu ectropion (cu lamelar pronunțat; atrii răsucite) [1]. epidermolitica ihtioză (hiperkeratoza epidermolitica, bulos ihtiosiforme eritrodermă) - o formă rară de ihtioza congenitală; este moștenit de un tip dominant autosomal. Boala se manifestă imediat după nașterea copilului ca făt coloidal. După respingerea filmului, pielea nou-născutului dă impresia de a fi călită. Este roșu strălucitor, cu zone vaste ale exfolierea epidermei, cu formarea de eroziuni și vezicule de dimensiuni diferite, cu o anvelopă lent și simptomul pozitiv al dezlipire de bubble. Pielea palmelor și talpilor este îngroșată, albă, nu există nicio ectropionă. În cazuri severe, procesul este însoțit de o componentă hemoragică (purpură) și duce la un rezultat fatal. În cazuri mai ușoare, copiii supraviețuiesc. Cel mai adesea cu vârsta, numărul de bule este redus drastic, iar pielea este îmbunătățit actinică inegal pe diferite site-uri. de viață de 3-4 ani, a arătat în mod clar hiperkeratoza sub formă de straturi groase verucos maro. Fața nu este de obicei afectată, cu excepția keratozelor ușoare ale pliurilor nazolabiale; creșterea părului și a unghiilor este accelerată. Pe pielea trunchiului poate fi hipercheratoza de tip ac, aproape generalizată, dar inegale, exprimate puternic în pliurile pielii, în cazul în care aceasta ia forma fagurilor corn. Aranjamentul concentric al scoicilor pe suprafețele extensorilor articulațiilor este caracteristic. apar periodic pe vezicule pe piele, eroziunea, lăsând numărul care este mai pronunțată în primii ani de viață [1].

Caracteristicile diagnosticului prenatal. În al doilea trimestru de sarcină poate fi făcută de biopsie a pielii fetale urmată de un examen morfologic în scopul diagnosticului prenatal letale epidermoliza buloasa ihtiosiforme eritrodermie și Brock. Procedura are aceleași contraindicații ca și sângele fetal. Există mai multe modalități de biopsie a pielii fătului. Cea mai optimă dintre acestea este procedura sub controlul direct al ecografiei [2].

Iată un exemplu de observație clinică proprie. În centrul regional Donetsk de protecție a maternității și a copilăriei, sub supravegherea unui copil nou-născut a fost cu simptomatic ihtiosiforme eritrodermie Brock. Din istorie: copilul nou-născut din sarcină II, vârsta gestațională 39-40 săptămâni (am stat sarcina la 6 saptamani, o femeie la dispensarul de avort spontan nu a fost) care apar pe un fond de preeclampsie usoara, RIR de tip hipertensiv, prezentare pelviana, stresul fătului. I, urgent, patologic, cezariană în segmentul inferior. În Centrul de Genetica Medicala de sarcina la 19 saptamani, pe baza rezultatelor examinării cu ultrasunete a relevat un accent hiperecogen în ventriculul stâng; la cercetare repetată în 24 de săptămâni - fostul de date. Prin PCR (la 17-20 săptămâni de gestație) la Toxoplasma gondii - rezultat pozitiv. Având în vedere istoria sarcinii anterioare, nu se poate elimina riscul de infecție fetală.

Starea copilului la naștere: un nou-născut cântărind 3150,0 g, un scor Apgar de 7/8. Condiția generală la momentul nașterii este considerată satisfăcătoare. La această primă examinare a atras atentia generalizata leziuni ale pielii: piele cu „coajă“ greu de culoare gri, cu fisuri adânci, de sub piele hyperemic, marcate hiperkeratoza, pleoapele întoarse spre exterior, urechile bine, răsucite, poziționate mici, mâini și picioare sub formă de pastă, plierea absentă (Figura 1-3).

În stare somatică, starea dinamică nu este încălcată. Copilul a fost sub observație în unitatea de terapie intensivă, regimul cuvei sub controlul regimului de temperatură și menținerea unei umidități constante. Nutriția enterală a fost primită din prima zi, sugerează reflex suficient exprimat. În primele zile după naștere este recomandat genetica medicala: studiul clinic și genetic al istoriei ulterioare au relevat faptul că stră-bunicul din partea tatălui său (probandului) - ihtioza.

Pentru observarea în continuare, examinarea și tratamentul copilului pe a 2-a zi a fost transferat la ingrijirea nou-nascuti si tratamentul nou-născuților. Copil sfătuit în mod repetat copii dermatolog diagnosticat „ihtiosiforme eritrodermă Brock“, a confirmat, schema de tratament prescris: prednisolon la o doză zilnică de 3 mg / kg / zi, timp de 10 zile, urmată de reducerea dozei, pentru a anula complet; topic - soluție 2% eozina, topikrem (soluție de uree 2%), baie de bulion flaxseed (100 g în 30 ml apă) sau triksera emulsie; terapie antibacteriană; terapie sedativă; probiotice. De asemenea, recomandat de un oftalmolog în dinamică: keratopatia OU. În cazul testului de sânge clinico-laborator, indicii se află în limitele normale. Metode instrumentale suplimentare: cu ultrasunete a organelor interne și a neurosonography malformații congenitale nu au identificat. Dinamica afecțiunii: în ziua a 3-a 7-a starea este severă pentru boala de bază. Reacția la examinare este dureroasă, fenomenul hiperresthesiei, copilul este termolabil. În neurostat - distonie musculară, hiporeflexie. Piele acoperă: pleoapele pastovnost, perii, picioare și picioare; partea frontală a craniului, scalp, peretele abdominal anterior, partea din spate cu porțiuni copioase krupnoplastinchatogo descuamare, hiperkeratoza progresează fenomenul pe suprafetele extensoare si pliurile naturale - fisura porțiuni cu defect și hiperemia tisulară (Fig 4-6.).

Dinamica terapie pozitivă, după 17 zile locus morbi - roz a pielii, melkoplastinchatoe marcat peeling în cutele naturale în falangele distale ale extremităților superioare și inferioare, scalpului și porțiunea facială a craniului, fisuri pe suprafețele extensorii și picioare. Ulterior, la insistența mamei copilului a fost transferat la departamentul de patologie a nou-născuților în comunitate pentru continuarea tratamentului și observare. Nu este posibilă studierea catamnezei.

Având în vedere că această patologie este rar, am ajuns la concluzia că, pentru scopuri de diagnostic, este recomandabil să se efectueze prenatale consiliere genetică medicală a familiilor, în special cu antecedente familiale complicate. Prognoza depinde de gravitatea procesului și de momentul inițierii tratamentului. În cazul unor forme ușoare de boală, prognosticul este favorabil, ca în cazul clinic. Este necesar să se efectueze îngrijiri de urmărire cu tratament periodic anti-recidivă; utilizarea sistematică a cremelor și unguentelor grase oferă o stare de remisie pe termen lung.

Cum să tratați pielea de ihtioză

Ichioza este o boală ereditară a pielii în care are loc procesul de keratinizare a epiteliului. În cazul ihtiozelor, se formează pe piele cântare asemănătoare cu solzii de pește. Din cauza acestei particularități a bolii, ihtioza are numele ei. Boala este congenitală în natură și este determinată de o mutație a genomului copilului. Datorită acestei mutații, metabolismul proteinelor și lipidelor celulelor epiteliale este perturbat și apar scări caracteristice. Curățim o boală care are o natură genetică, nu. Cu toate acestea, se aplică terapie, care vizează îmbunătățirea stării pacientului.

Medicamentele folclorice externe vor reduce manifestările bolii, vor elimina baloanele și vor face pielea persoanei mai moi. Metodele tradiționale de tratament sunt sigure și afectează delicat pielea unei persoane bolnave. O astfel de terapie nu provoacă efecte secundare și nu are un efect toxic asupra corpului.

  • patogenia
  • Simptomele patologiei
  • Tratamentul ihtiozelor cutanate
  • Prevenirea bolilor

    patogenia

    Ichioza pielii este o boală congenitală. O anumită mutație a genei duce la dezvoltarea acestei patologii, cu toate acestea, știința modernă nu a dezvăluit încă ce mutație este responsabilă pentru procesul patologic. Pentru ihtioza vulgară (obișnuită), este caracteristic un tip dominant de moștenire autosomal. Aceasta înseamnă că boala nu este adesea asociată cu sexul copilului și este probabil să se dezvolte la băieți și fete. Alela mutantă a genei este dominantă și trebuie să se manifeste dacă este prezentă în genom. Probabilitatea bolii la copii, dacă unul dintre părinți este bolnav în pereche, este de la 50 la 100%, dacă ambii părinți sunt bolnavi, apoi 75 la 100%.

    Un alt tip de boală este ihtioza recesivă, care este asociată cu cromozomul X. Manifestările clinice ale bolii apar numai la băieți, fetele sunt doar purtători ai acestei mutații.

    Se știe că, ca rezultat al acestei mutații, schimbul de proteine ​​și lipide de celule este întrerupt. Mai mult, excesul de aminoacizi se acumulează în celulele epiteliului, iar conținutul colesterolului din sânge crește de asemenea. Acest proces patologic afectează nu numai starea pielii, ci modifică funcționarea normală a altor sisteme de organe. Pacientul încetinește metabolismul, activitatea glandelor endocrine (tiroida, glandele sexuale, suprarenalele) scade, imunitatea se înrăutățește. Înfrângerea pielii duce la întreruperea funcționării normale a glandelor sudoripare și termoreglarea corpului.

    Cântare cu ihtioză: ce este și cum se formează? La pacienți, metabolismul normal este întrerupt, în special, activitatea normală a enzimelor din celulele epiteliului este întreruptă. Tulburările metabolice afectează procesul de asimilare a vitaminei A, ceea ce duce la dezechilibre metabolice. În celulele epiteliale, este observată hipersecreția keratinei, în timp ce structura acestei molecule este întreruptă. Procesul de respingere a epiteliului cornificat la pacienți este încetinit, iar pe fondul acesta apare formarea de scări caracteristice. Între cântare individuale se acumulează un exces de aminoacizi, care le adună împreună, împiedicând peelingul. Ele nu pot fi separate fără dureri de piele.

    Simptomele patologiei

    Există patru tipuri de boli care diferă în ceea ce privește manifestările clinice.

    Ichiozea vulgară

    Acesta este cel mai frecvent tip de boală. Manifestările clinice ale acestei patologii apar în primele luni ale vieții copilului.

    În prima etapă de dezvoltare a patologiei, pielea copilului devine uscată și aspru. Apoi, se formează pe scaun primele scări: dimensiune mică, culoare alb-negru sau gri-negru. Se potrivesc strâns unii cu alții. Cântarele pot acoperi întregul corp al copilului, cu excepția zonei cotului și genunchilor și zonei inghinale. Severitatea manifestărilor clinice depinde de tipul de mutație. La unii pacienți, boala are un caracter șters și se manifestă numai prin uscăciune și degresare a pielii la articulațiile articulațiilor.

    Ihtioză vulgară afectează starea nu numai a pielii, ci și a altor structuri: păr, cuie, dinți. Părul la pacienții cu ihtioză este uscat și fragil, cuie ușor de rupt și separat, smalțul dinților este adesea afectat de carii. Ihtioza congenitală poate provoca leziuni oculare bolnavilor. Aceștia pot dezvolta conjunctivită cronică, există o predispoziție la o scurtă percepție. Deficiențele vizuale apar chiar în copilărie.

    Ihtioza vagă este însoțită de tulburări metabolice și imunitate redusă. Aceasta se manifestă sub forma bolilor contagioase acute și cronice persistente și a reacțiilor alergice. Pe fondul tulburărilor metabolice apar patologii ale organelor interne: boli de ficat, boli cardiovasculare.

    Ichioză recesivă

    Manifestările clinice ale bolii apar doar la băieți. Cu ihtioza recesivă, simptomele apar în a doua săptămână de viață a copilului. La copilul de pe piele sunt formate scale mari dense de culoare maro inchis sau negru. Pielea dintre cântare a crăpat. Pe lângă manifestările cutanate, această ihtioză afectează și alte sisteme de organe. La băieții cu această formă de boală, se înregistrează adesea retard mintal, convulsii de epilepsie. Ele sunt deranjate de structura normală a scheletului. Și o zecime dintre pacienți dezvoltă cataractă, există o lipsă de hormoni sexuali.

    Ichioza congenitală

    Toate ihtiozele sunt boli congenitale. Acest tip de ihtioză și-a luat numele datorită faptului că simptomele se dezvoltă în 4-5 luni de sarcină, iar modificările patologice ale pielii sunt prezente deja la nașterea copilului. Pielea lui este acoperită cu cântare densă și groasă de culoare gri-negru. Grosimea lor poate ajunge la 1 cm. Forma cântarelor poate fi diferită, are margini netede și zimțate. Pielea dintre cântare este acoperită cu fisuri adânci. O caracteristică caracteristică a bolii este deformarea gurii: gura copilului este fie întinsă, fie foarte îngustată. De asemenea, pleoapele copilului sunt dezactivate și găurile urechilor sunt deformate. Canalele urechii sunt umplute cu cântare.

    Boala afectează structura scheletului. La copiii bolnavi, se dezvoltă buclă de picior și înclinat. În unele cazuri, copilul are un jumper între degetele extremităților inferioare și superioare. Uneori acești copii nu au plăci de unghii.

    Dacă fatul dezvoltă ihtioză, o femeie are adesea nașteri premature. De asemenea, procentul de naștere al copiilor deja morți este ridicat. Dacă bebelușul sa născut în viață, în majoritatea cazurilor, moare în câteva zile după naștere, deoarece anomaliile cu ihtioză congenitală sunt adesea incompatibile cu viața.

    Ichiozele epidermolitice

    Aceasta este una dintre soiurile ihtiozelor congenitale. Pielea nou-născutului este roșu aprins, acoperită cu cântare, care sunt respinse chiar și cu o ușoară atingere. Suprafața palmelor și picioarelor este albă, pielea este groasă. Unii pacienți au hemoragie la nivelul pielii și membranelor mucoase. Majoritatea copiilor cu hemoragii cutanate mor în primele zile de viață.

    Dacă copilul supraviețuiește, simptomele bolii scad treptat. În primii ani de viață, se produce periodic ihtioza recurentă. În acest caz, există o creștere accentuată a temperaturii corpului pacientului. După patru ani, în pliurile de piele apar scări groase de culoare gri.

    Cu ihtioza congenitală, și alte sisteme de organe nu reușesc. La pacienți sa observat insuficiență mentală, o încălcare a echilibrului hormonal, boli ale sistemului nervos, în special paralizia, anemia și insuficiența imunității. Astfel de copii mor adesea de la o vârstă fragedă, deoarece alte boli se dezvoltă pe fondul ihtiozelor.

    Tratamentul ihtiozelor cutanate

    Deoarece ihtioza este o boală înnăscută cauzată de o mutație genetică, este imposibil să se vindece complet boala. Utilizați terapie de întreținere, care îmbunătățește sănătatea și calitatea vieții pacientului. Principiile de bază ale terapiei:

    • hidratarea pielii;
    • consolidarea imunității;
    • nutriție bogată în vitamine și oligoelemente;
    • Utilizarea potiunilor vindecătoare și antimicrobiene care împiedică atașarea unui proces infecțios.

    La ihtioză, tulburările patologice ale proceselor metabolice apar în corpul uman. Prin urmare, este important să se efectueze diagnosticarea și tratamentul în timp util a tulburărilor metabolice sau sistemice concomitente ale lucrărilor diferitelor organe.

    Pielea unui pacient cu ihtioză este supraîncărcată și necesită o umidificare constantă. Dacă pielea nu este umezită, aceasta se acoperă cu fisuri dureroase. În plus, probabilitatea de a se uni cu o infecție bacteriană este ridicată. Umidificarea promovează înmuierea cântarelor cornificate, iar elasticitatea pielii este mărită.

    Pentru umezire se recomandă utilizarea băii de vindecare. Se recomandă să luați următoarele băi:

    • cu sare de mare;
    • cu adăugarea de glicerină și borax;
    • cu sifon;
    • cu amidon;
    • cu frunze de ceai puternice;
    • pe bază de plante.

    Faceți o baie zilnic, durata procedurii este de 15 minute. Temperatura apei ar trebui să fie de aproximativ 37 ° C, iar băile mai fierbinți doar usucă pielea. Mai bine în fiecare zi utilizați materiale de umplere diferite pentru băi. În acest caz, pielea nu este obișnuită cu acțiunea oricărei componente. Nu se recomandă folosirea detergenților în timpul spălării: săpun, gel de duș. Utilizarea acestor produse contribuie la o uscare și mai mare a pielii.

    După o baie, pielea trebuie să fie umezită. În aceste scopuri, puteți utiliza unguente pe bază de grăsimi vegetale și animale, îmbogățite cu vitamine. Astfel de alifii nu numai hidratează, ci și hrănesc pielea. Compresele din noroi curativ sunt, de asemenea, utile. Plăcile moarte sunt îndepărtate numai după umezirea pielii și înmuierea acestora. Este imposibil să influențezi cântarul prin forță, va provoca leziuni ale pielii, durere, poate atașarea unei infecții bacteriene.

    De asemenea, util pentru ihtioza este plajă. Sex expunerea la radiații ultraviolete în celulele pielii sintetizează vitamina D. Cu toate acestea, pacienții ar trebui să evite arsurile solare, acestea pot exacerba semnificativ starea unei persoane. Soarele este cel mai bine luat până la ora 11:00 și după 4-5.

    Este important în terapie și nutriție. Cu hrană în organism, vin toate vitaminele și mineralele necesare. Persoanele cu ihtioză, în special în nevoie de vitamine și minerale, deoarece metabolismul lor este perturbat. Nutriția acestor pacienți trebuie să fie diversă și să includă cât mai multe fructe și legume, fructe uscate, nuci, cereale. Aceste produse sunt cea mai bogată sursă de vitamine.

    Este important și întări sistemul imunitar al unor astfel de pacienți, deoarece suferă și de ihtioză. Încălcarea imunității duce la apariția reacțiilor secundare infecțioase și alergice. Pentru a consolida apărarea organismului, utilizați decocții pe bază de plante și remedii folclorice.

    Pentru a menține sănătatea generală, pacienții ar trebui să evite stresul, să obțină cât mai multe emoții pozitive. Ajutor în tratamentul jocurilor active, sportului neintensiv.

    1. Colecția de plante medicinale numărul 1. Se amestecă 1 parte din planta de mămăligă și coada-calului, 2 părți de tansy și frunze de plantain, 4 părți de rădăcină de iarbă. Într-o jumătate de litru de apă fiartă aburit 2 linguri. l. 2 ore, apoi filtrați. Utilizați jumătate de sticlă de trei ori pe zi timp de o lună.
    2. Colecția de plante medicinale numărul 2. Ierburile sunt folosite pentru ingestia orală. Se amestecă 1 parte din mormânt și coada-calului, 2 părți din frunzele plantei și culoarea tansiei și 4 părți din rădăcina de iarbă. Într-o jumătate de litru de apă fiartă aburit 2 linguri. l. astfel de colectare, insistați o oră și jumătate, apoi filtrați. Utilizați 1/3 ceașcă de perfuzie de trei ori pe zi. Terapia durează o lună, apoi ia o pauză într-o săptămână și continuă tratamentul. Plantele lor medicinale care au rămas după filtrare, puteți prepara un unguent de vindecare (unguent nr. 1).
    3. Unguentul numărul 1. Plantele rămase după prepararea decoctului se toarnă cu ulei de măsline în același volum cu materia primă vegetală, se amestecă și se mențin într-o baie de apă timp de două ore. După aceea, este filtrat și folosit pentru a lubrifia zonele afectate ale pielii. Păstrați un astfel de ulei medicinal într-un frigider într-un vas de sticlă.
    4. Unguentul numărul 2. Pentru a prepara unguent într-o tavă voluminoasă, topiți 250 g unt unsalat și 100 g ceară de albine, amestecul este adus la fierbere. În amestecul de fierbere se adaugă 100 g de rășină de pin, fierbe timp de 10 minute la căldură scăzută, amestecând constant. În medicamente se adaugă 30 g de iarbă de pământ și flori de flori, 30 g de cretă de pământ și 500 g de ulei de sunătoare. Toate amestecate bine și ținute într-o baie de apă timp de două ore. După aceea, se adaugă 30 g de propolis amestecului, se așează în baia de apă încă o jumătate de oră și se răcește. Amestecul răcit este infuzat timp de 12 ore, apoi topit din nou și filtrat prin mai multe straturi de tifon în stare lichidă. Depozitați unguentul într-un recipient de sticlă în frigider. Acest instrument este folosit pentru a lubrifia zonele afectate ale dermei. Se hidratează și hrănește pielea.
    5. Unguentul numărul 3. Se amestecă 100 ml de cremă cremoasă cu 3 lingurițe. l. tocata de planta tocata. Dacă luați o plantă uscată, aceasta trebuie pusă în pulbere. Unguentul insistă peste noapte în frigider și apoi se utilizează pentru a lubrifia suprafața deteriorată a pielii.
    6. Baie de vindecare №1. Pe o baie de apă ia 100 g de bicarbonat de sodiu, jumătate de litru de lapte, 2 lingurițe. l. ulei de măsline și 200 g sare de mare.
    7. Baie de vindecare №2. Se amestecă în proporții egale frunzele de menta și melisa, iarba de salvie, rozmarinul și coada calului, conuri de hamei, mușețel, coaja de stejar. În 4 litri de apă fiartă, 300 g de astfel de amestec sunt fierte, fierte timp de 5 minute și insistă încă 2 ore. bulionul este turnat în baie.
    8. Vindecarea decoctului. Se mănâncă și se amestecă pe o parte din frunze de plante, fructe de păstăi de cenușă de munte, iarbă de coada-calului, tansy și mămăligă și 2 părți frunze de urzică și boabe de ovăz. Într-o jumătate de litru de apă fiartă aburit 2 linguri. l. 4 ore, apoi se filtrează. În prezent, tifon umed și utilizarea pentru comprese pe zonele afectate ale corpului. Compresa a fost lăsată să stea timp de 15 minute.

    Prevenirea bolilor

    Este imposibil să se prevină o boală moștenită. În cazul ihtiozelor recesive, părinții nu pot avea manifestări clinice ale bolii. Purtătorul genei mutante este mama copilului, iar boala va apărea numai dacă se naște băiatul. Persoanele bolnave cu ihtioză trebuie să-și dea seama că este foarte probabil ca boala să fie transmisă copiilor lor.

    Există măsuri preventive care vor ajuta la prevenirea exacerbării bolii, la reducerea manifestărilor acesteia.

    • ihtioză bolnavă mai bine într-un climat cald, umed; dacă părinții au posibilitatea de a transporta copilul în astfel de condiții, este mai bine să profitați de el;
    • Într-o cameră în care persoana bolnavă trăiește sau este în mod constant, aerul trebuie umezit în mod constant;
    • este important să se mănânce pacientul: dieta sa trebuie să conțină un număr mare de vitamine și minerale;
    • alimentele ar trebui să fie sănătoase și adecvate, este mai bine să mănânce alimente fierte și aburite, să renunțe la conservanți și la fast-food;
    • pacientul trebuie să se abțină de la fumat și să bea alcool și droguri;
    • este foarte important pentru a preveni dezvoltarea bolilor umane stare psihologică, el ar trebui să evite stresul și depresia, surmenaj, este important pentru a obține mai multe emoții pozitive și petrece timpul cu cei dragi, se ocupă cu faptul că aduce bucurie;
    • Este util să vizitați stațiunile medicale anuale sau sanatorii.

    Scrieți în comentariile despre experiența dumneavoastră în tratarea bolilor, ajutați și alți cititori ai site-ului! Distribuiți materialul în rețelele sociale și ajutați-vă prietenii și familia!